輸尿管脫垂又稱輸尿管囊腫、輸尿管膨出,指輸尿管末端呈囊性向膀胱內膨出,膨出的外層為膀胱黏膜,中間為三角區淺肌層的薄層肌肉及膠原組織,內層為輸尿管黏膜。輸尿管囊腫可開口於膀胱內或異位開口於膀胱頸或更遠端。
(一)發病原因
本病形成的胚胎學機制還不明確,有以下幾種看法:
1.Chwalle膜延遲破潰造成輸尿管末端擴張及管口狹窄。
2.發育中的輸尿管延遲了從中腎管分離就有可能發生輸尿管末端擴張。
3.發育中的輸尿管遠端有節段胚胎停滯,使輸尿管遠端肌肉發育停滯,造成輸尿管囊腫。
(二)發病機制
1.原位輸尿管囊腫(Orthotopic ureter cyst) 又稱單純輸尿管囊腫(simple ureter cyst),成人較小兒多見。其開口部位正常或接近於正常,同時囊腫完全位於膀胱內。小的原位輸尿管囊腫僅產生輕微的輸尿管梗阻,不阻塞膀胱頸部,故所屬腎臟往往受害輕微或不受影響。大的原位輸尿管囊腫占膀胱的大部,從而可引起一側或兩側輸尿管梗阻,偶可阻塞膀胱頸部而導致尿液瀦留。據文獻統計,大的原位輸尿管囊腫約有75%伴有雙輸尿管畸形。
2.異位輸尿管囊腫(ectopic ureter cyst) 小兒較成人多見,小兒輸尿管囊腫約75%屬於此種類型。Ericsson認為,任何異位輸尿管囊腫都伸延至尿道內,並與某些學者一樣,認為必須是發生於同側重複腎的上腎段的輸尿管。Brock與Kaplan則指出,異位輸尿管囊腫既可發生於雙輸尿管畸形,也可發生於無雙輸尿管畸形,但其開口異位。這類囊腫一般較大,它的開口可是正常圓形,也可呈裂隙狀長達1cm,可以累及膀胱頸與近端尿道。由於開口在外括約肌以上,故不引起尿失禁。
Williams對異位輸尿管囊腫從解剖學上作了較詳細的描述。分為3種類型:
(1)囊腫在膀胱頸部突起,基底部相對狹小,膀胱造影顯示半圓形缺損陰影,尿道鏡下見到一腫物伸展至後尿道,引起輕度的膀胱頸部阻塞,但不直接影響同側雙輸尿管的另一個開口。
(2)囊腫位於膀胱三角區,基底寬,並向後尿道延伸,如嵴樣隆起在後尿道中線,輸尿管開口較大,可引起膀胱頸部和其並列的另一個輸尿管開口的阻塞,因囊腫多佔據大部膀胱三角區,故膀胱鏡不易窺察清楚,膀胱造影顯示膀胱頸上方有一巨大的缺損陰影。
(3)是第2種類型的變異,在後尿道後壁形成一囊袋。
必須指出,有些異位輸尿管囊腫病例,囊腫後壁的膀胱壁軟弱,這點在手術時務必加以注意,並同時需作修補。
3.輸尿管囊腫脫出 多為異位輸尿管囊腫的併發症。它可經膀胱頸、尿道脫出於尿道口外,多發生於女性。一般能自行複位,但也可發生嵌頓而形成一大而紫紅色的腫物,突出於尿道口。這種類型必須與尿道黏膜脫垂相鑒別。
4.盲端型 由於輸尿管末端開口缺如而形成囊腫,隆起於膀胱三角區內。在胚胎3個月時,腎臟已開始泌尿,故這種類型的患側腎臟於胎兒出生時必然已遭到嚴重破壞。
1.疼痛 由於輸尿管囊腫造成梗阻,逐漸形成輸尿管和腎積水,可出現患側腰部脹痛。
2.排尿障礙 輸尿管囊腫可阻塞尿道內口,甚至可從尿道外口脫出,脫出的囊腫組織為紅色的黏膜囊腫。可引起排尿不暢、尿流中斷及尿瀦留
3.尿路感染 容易繼發尿路感染,出現尿頻、尿急、尿痛癥狀,並反覆發作。
4.結石 囊腫內可合并結石,並出現腎絞痛及血尿。
反覆尿路感染、排尿困難的小兒應考慮本症的可能,尤其是尿道口有紅色可疑物出現的女孩,應高度懷疑此症,結合影像學及內腔鏡檢查可以明確診斷。
1.尿常規 合并尿路感染或結石者有紅細胞、白細胞。
2.尿滲透壓測定 病程早期即可出現腎濃縮功能受損表現。
3.腎功能測定 血清肌酐和尿素氮隨腎代償功能的喪失呈進行性升高,肌酐清除率亦為較敏感的指標。
除體格檢查及一般的外科常規檢查外,還需進行:
1.靜脈尿路造影 90%的異位輸尿管囊腫發生於雙腎畸形的上腎,由於腎功較差,而不顯影,顯影的下半腎向外下移位呈垂頭百合花樣;膀胱區有海蛇頭狀的充盈缺損;還可了解分側腎功能。
2.排尿期膀胱尿路造影 50%的輸尿管囊腫並發雙輸尿管者有下輸尿管反流,偶有男性病人脫垂的輸尿管囊腫易與後尿道瓣膜相混淆。
3.膀胱尿道鏡檢查 明確囊腫的大小及開口情況。
1.膀胱腫瘤 輸尿管附近的膀胱腫瘤可阻塞或侵及輸尿管口而引起上尿路積水,膀胱造影時可顯示充盈缺損。但膀胱腫瘤的癥狀以間歇性肉眼血尿為主;尿脫落細胞檢查時可找到腫瘤細胞;B超和CT檢查示膀胱內實質性腫塊;膀胱鏡檢查可見膀胱內乳頭狀、絨毛狀或實性新生物,活組織檢查可明確診斷。
2.輸尿管腫瘤 輸尿管下段腫瘤常引起腎、輸尿管積水,腎功能減退。但多以肉眼血尿為主要臨床表現;尿脫落細胞檢查可找到腫瘤細胞;IVU顯示輸尿管下段充盈缺損;膀胱鏡檢查有時可見輸尿管口有腫瘤組織突出。
3.膀胱脫垂 多發生在女性,可在尿道外口看到突出的暗紅色腫塊,可引起輸尿管梗阻,致腎、輸尿管積水。膀胱鏡檢查可見膀胱黏膜充血水腫,輸尿管開口處無囊性腫塊。
輸尿管囊腫合并畸形或其他併發症:①患側重腎雙輸尿管對側腎臟正常;②患側重腎雙輸尿管對側不全性雙輸尿管;③雙側重腎雙輸尿管;④患側重腎雙輸尿管對側異位輸尿管口;⑤患側上腎部功能良好;⑥患側上腎部輕度積水;⑦患側上腎部功能嚴重受損;⑧患側上腎部發育異常伴巨大輸尿管積水;⑨患側上腎部功能嚴重受損伴同側下腎部及對側腎積水;⑩患側上、下腎部功能均嚴重受損。
(一)治療
除少數病例患側腎臟已遭到不可逆轉的破壞外,均不應貿然作出切除患腎的決定。
1.原位輸尿管囊腫 經膀胱鏡內切開囊腫,適用於成人,但需注意出血,有時需電灼止血。小兒病例宜採用恥骨上切開膀胱的手術途徑,暴露輸尿管囊腫後,從囊腫上的輸尿管開口向下方切開4~5mm;囊腫較大者應切除,切除後其周圍壁層與膀胱黏膜用4-0腸線間斷縫合一圈。
2.異位輸尿管囊腫 單純囊腫切開治療異位輸尿管是錯誤的。手術方法的選擇應根據病例的具體情況而定,主要依據患側腎臟破壞輕重、輸尿管擴張的程度、對側腎臟的功能、是否同時有感染和結石等。經恥骨上切開膀胱,將囊腫全部切除包括伸延至尿道部分,以防止術後發生尿道梗阻;切除後癥狀一般可獲得改善,但感染很少能夠即時消失,擴張的腎盂及輸尿管可以減輕,但完全恢復正常者罕見。如術後感染嚴重而無法控制者,可二期作患側腎、輸尿管全切術,如為重複腎則作腎部分切除包括其所屬的全部輸尿管。如伴有膀胱後壁軟弱者必須修補。
3.輸尿管膀胱再植術 若輸尿管囊腫切除後出現膀胱輸尿管反流,則應考慮作輸尿管膀胱抗反流的再植術。
無論哪種手術,術後必須應用抗菌藥物有效地控制感染,以期達到治癒目的。
(二)預後
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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