硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現為硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。致病因子被懷疑為L-色氨酸。經治療可緩解，除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征病人可遺有周圍神經病變外，一般預後較好。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的病因

(一)發病原因

研究發現L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用，目前還不清楚。1990年L-色氨酸產品被取消銷售。

(二)發病機制

本病發病機制目前還不清楚。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的癥狀

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的發病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。早期表現為低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎，皮膚可出現紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。肺內可出現浸潤性病變。2～3個月後出現硬皮病樣皮膚改變，但無雷諾現象。病人可有心肌炎和心律不齊，少數病人可出現肺動脈高壓。約1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點。有的病人出現持續性周圍神經萎縮，上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認識、識別能力下降，表現為記憶力減退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸後，嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的臨床癥狀不能馬上消失，需經過一個慢性過程。對病人隨訪2年，發現除識別能力下降外，多數癥狀和體征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重，周圍神經病變無改善。

根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見，可診斷本病。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的診斷

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的檢查化驗

病人早期有嗜酸性粒細胞增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒細胞明顯增高。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。

病人有心肌炎和心律不齊，少數病人出現肺動脈高壓時，心電圖、X線可有明顯的變化。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的鑒別診斷

1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫症相鑒別，後者常起病於頸項部，隨後波及面、軀幹，最後累及上、下肢;皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬;發病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性黏多糖基質。

2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。

3.系統性硬皮病 系統性硬皮病與本病鑒別並不困難，後者無雷諾現象，內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見，無毛細血管擴張，無抗Scl-70抗體及抗著絲點抗體出現。另外無血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的併發症

病人可有心肌炎和心律不齊，少數病人可出現肺動脈高壓。還有病人出現持續性周圍神經萎縮，上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的預防和治療方法

在使用保健品時需要謹慎採用L-色氨酸藥物。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的西醫治療

(一)治療

1.糖皮質激素 對早期病例有一定療效。常用潑尼松每天30～60mg，並根據臨床癥狀、血沉和嗜酸粒細胞計數改善情況逐漸減少用藥劑量。多數經治療後，自第1、2周開始有不同程度改善。待臨床及實驗室檢查基本正常，可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3～6個月。

2.丹參注射液 16～20ml(2ml合生葯4g)加入低分子右旋醣酐500ml靜脈點滴，1次/d，10次為1個療程，連續3～6個療程，常有較好療效。

3.非甾體類抗炎葯 對緩解關節、肌肉酸痛有輔助作用。

4.結締組織形成抑製藥可酌情採用秋水仙碱，每天1～1.5mg，分～3次口服，10天1個療程，共3～6個療程。青黴胺每天0.25～1.0g或中藥亞細亞皂苷(積雪甙)等。

5.物理療法 對有關節活動受限的患者，應囑加強體療並輔以物理治療。

(二)預後

本病經治療可緩解，除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征病人可遺有周圍神經病變外，一般預後較好。

參看

• 風濕科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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