簡介:臀中肌麻痹步態是一側臀中肌病變,多發性肌炎,進行性營養不良症等。
病因:本病與自身免疫紊亂有關。也有部分學者認為與病毒感染或遺傳因素有關。 多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多。部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、乾燥綜合征等其他自身性疾病。
診斷:多發性肌炎臨床表現:1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。
3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。
4.肌肉萎縮,肢體近端多見。
5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數有發熱、關節痛等。
鑒別診斷:1、醉酒步態 見於小腦腫瘤、腦血管病,腫瘤,炎症、變性、橋腦小腦角腫瘤、橄欖橋腦小腦變性、酒精中毒性小腦退行性變、癌性脊髓小腦退行性變J腦萎縮J腦炎、腦幹腫瘤、小腦後下動脈血栓、額葉病變、內耳眩暈症、前庭神經元炎等。
2、感覺性共濟失調步態 見於亞急性聯合變性、脊髓瘩、遺傳性共濟失調、後索病變、糖尿病及癌性神經病等。
3、痙攣性偏癱步態 見於腦血管病、腦炎、腦外傷等後遺症。
4、痙攣性截癱步態 見於痙攣性截癱、腦性癱瘓、橫貫性脊髓損害、腦性癱瘓、遺傳性痙攣性癱瘓、側索硬化症、皮質脊髓束變性等。
5、慌張步態 見於震顫麻痹及可引起震顫麻痹綜合征的疾病。
6、跨閾步態 見於腓總神經麻痹等。
7、搖擺步態 見於進行性肌營養不良症。多發性肌炎、假肥大型肌營養不良症、夠關節脫位等。
8、舞蹈步態 見於小舞蹈病、慢性進行性舞蹈病等新紋狀體的病變。
9、星跡步態 見於前庭迷路病變。
10、臀中肌麻痹步態 一側臀中肌病變,多發性肌炎,進行性營養不良症等。
11、間歇破行 見於脊髓動脈內膜炎、脊髓發育異常、椎管狹窄、脊髓血管病變、亞急性壞死性脊炎、脊髓壓迫症以及大血管病變而影響脊髓供血時等。
12、癌病性步態 見於精神因素及瘟病氣質的人。
13、先天性肌強直病 由於用力時骨骼肌強直痙攣,故當走路或跑步時,如欲當時停步,肌肉張力不能立即放鬆,而致跌倒。
診斷:多發性肌炎臨床表現:1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。
3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。
4.肌肉萎縮,肢體近端多見。
5.皮膚損害,如頭面部浮腫性紫紅斑等。
6.少數有發熱、關節痛等。
預防:治療原則:1.儘早應用腎上腺皮質激素或免疫抑制劑; 2.對症和支持治療,防治各種感染; 3.血漿交換療法; 4.大劑量丙種球蛋白治療; 5.頑固、重症者全身放療。
用藥原則:1.腎上腺皮質激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量衝擊,中劑量鞏固治療,時間不少於3個月,小劑量維持時間不應短於2年。 2.對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑制劑(環磷醯胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合并惡性腫瘤者尤合適。 3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。 4.長期大量應用激素、免疫抑制劑等,要注意藥物副作用,加強對症、支持治療,對合并感染者,應儘早使用足量有效抗生素。
一、應用皮質激素。強的松40-60mg/d頓服。病情穩定後逐步減量,病情危重者氫化考的松200-300mg/d,或地塞米松10-20mg/d加於10%葡萄糖內靜滴。病情穩定後改為口服,調節劑量至療效最好,副作用最小的程度為維持量,有時達2-3年久,療程中,應間斷使用ACTH。
二、激素大劑量短療程無效者應考慮停葯,可換用免疫抑制劑,硫唑嘌呤每日-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周,對減輕疼痛,緩解癥狀有效。
三、有吞咽困難者,應鼻飼,以保證足夠的營養。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。強力寧具有激素樣作用而無其副作用,可選用。40mg V.D 1次/d。
四、有條件者可行血漿交換治療。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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