蹄鐵形腎


蹄鐵形腎亦為較常見的一種先天畸形,每500~1000屍檢中可見一例,男多於女,約為4:1,任何年齡都可發現,約有半數發生於30~40歲間。  

病原學

蹄鐵形腎是兩腎下極(90%以上為下極)在身體中線融合形成蹄鐵形。一般學者認

為這種腎臟的形態反常,是在胚胎早期,兩側腎臟的生腎組織細胞,在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結果。融合部大都在下極,構成峽部。峽部為腎實質(或多或少)及結締組織所構成。位於腹主動脈及下腔靜脈之前及其分叉之微上。兩腎因受下極融合的限制而不能正常旋轉,使腎脊角恰與正常相反。腎動脈可來自髂動脈,來自腹主動脈分叉處,或來自腸系膜下動脈。輸尿管較正常之輸尿管為短,在峽部之前下行至膀胱。  

臨床表現

蹄鐵形腎可由三類癥狀而出現於臨床,一類是臍部疼痛包塊。二類是胃腸紊亂癥狀,如腹痛便秘。三類是泌尿系的合并症狀,如感染、積水、結石等。實際情況是多數病例是在手術擦察時所發現,或被誤診為腹部其它情況如闌尾炎、胰腺炎、十二指腸潰瘍等。  

併發症

感染;積水;結石  

診斷

確診本病,主要仍賴腎盂造影。在腎盂造影片上可見兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方,而不是如正常者向上。有時在靜脈造影片上,由於一側腎功較差或技術條件未顯影,則誤認顯影者為腎轉位不全。在考慮診斷時,要注意此點。  

治療措施

本病腎功能常無明顯異常,故無合并症時,不須任何特殊治療。如有感染、積水、結石、或嚴重的壓迫癥狀時,再根據情況,採取相應的治療措施。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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