陶瓷樣膽囊(porcelain gallbladder)即膽囊壁的廣泛鈣化,也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、瓷膽囊、陶瓷樣膽囊病等。
(一)發病原因
Brinzeu的觀察發現陶瓷樣膽囊可能存在3種局部致病因素:頸部有形成結石的慢性趨勢並堵塞膽囊管,膽囊壁有慢性炎症,膽囊動脈有阻塞導致整個膽囊缺血。陶瓷樣膽囊的其他可能病因包括慢性膽囊炎時囊壁內出血、鈣代謝異常等。以上各種推測,只能從某些方面解釋陶瓷樣膽囊形成的可能性。
(二)發病機制
陶瓷樣膽囊的發病機制尚不清楚。由於絕大多數陶瓷樣膽囊(60%~95%)的標本合并膽囊炎,因此一些作者推測陶瓷樣膽囊可能為慢性膽囊炎的一種特殊的、少見表現。也有作者認為陶瓷樣膽囊是膽囊結石的併發症之一,在切除的膽囊標本中常常充滿了碳酸鈣,膽管的阻塞可能引起碳酸鈣的積聚,後者能促進膽囊壁鈣化。約60%的陶瓷樣膽囊可同時合并膽石症;膽結石的其他併發症包括胰腺炎、膽腸內瘺、積水、石灰樣膽汁、膽囊癌等。
陶瓷樣膽囊的病人臨床癥狀無特異性。多數表現為膽絞痛和膽囊炎的癥狀,約1/3的病人可無任何臨床癥狀,只是在拍X線片或做B超時偶然發現。50~60歲的人常見,女性病人是男性病人的5倍。臨床癥狀與膽囊炎、膽結石的癥狀高度重疊。診斷依賴於B超、CT、X線及病理等各種檢查
陶瓷樣膽囊的診斷主要是病理診斷。根據膽囊壁的鈣化情況可分為完全鈣化與不完全鈣化。完全性鈣化表現為膽囊壁的肌層,甚至整個囊壁,有廣泛的、連續的碳酸鈣沉積帶。不完全鈣化為黏膜層的多發性、點狀鈣化。
參見「膽囊炎」、「膽結石病」。
1.腹平片 腹平片時發現膽囊鈣化的機會相對較少。部分病人右上腹可見大塊斑片狀緻密影,或薄片狀弧形、密度不均勻影,或呈橢圓狀或球形高密度影。有時其內可見含鈣鹽的膽石。側位片見緻密影位於脊柱前方。
2.腹部B超 B超及CT檢查是發現無癥狀
陶瓷樣膽囊的主要方法。B超可見膽囊壁呈強回聲、後方伴聲影,膽囊壁可增厚。B超下陶瓷樣膽囊分為3型:Ⅰ型,也稱硬化萎縮期,為回聲增強的半月狀結構伴後方聲影,類似於一個充滿石頭而無膽汁的收縮膽囊。Ⅱ型,為雙凸狀曲線結構伴可變聲影,但聲波衰減較Ⅰ型輕,因而可觀察到膽囊的前後壁,該型常常能見到膽囊內結石。Ⅲ型,為不規律塊狀回聲伴後方聲影。Ⅰ型為病理分型中的完全鈣化型,發生癌症的幾率低或沒有。Ⅱ型和Ⅲ型為不完全鈣化型,易並髮結石和膽囊癌。
3.腹部CT 可見膽囊壁邊緣呈弧狀鈣化。膽囊縮小,如在膽囊頸部或膽囊管有梗阻,膽囊亦可擴大。CT尚能觀察膽囊周圍的腫塊,及腹部內臟的轉移性癌。
4.造影檢查 造影檢查能判斷膽囊的功能及形態,對於膽囊疾病的進一步檢查及指導手術方案有幫助。
(1)口服膽囊造影(Oral cholecystography):做好造影前準備後,服造影劑碘番酸(acidum iopanoicum,Telepaque)6片(3g),於12~14h攝第1張片。若膽囊顯影良好,可吃脂肪餐,餐後30min及1h照片,觀察膽管和膽囊排空情況。若第1張照片膽囊顯影不滿意或不顯影,可再待2~3h攝片,如仍不顯影,不必吃脂肪餐,結束檢查。
口服法造影是檢查膽囊疾患常用的方法,在慢性膽囊炎、膽囊增生性疾患以及膽石症的診斷上有重要價值。陶瓷樣膽囊的病人尤其是Ⅰ型病人,由於膽囊壁功能喪失,口服膽囊造影時可不顯影。
(2)靜脈膽道造影(intravenous cholecystograpy and cholangiography): 做好檢查前準備(包括禁食、過敏試驗等)後,靜脈緩慢注入50%膽影葡胺(iodipamide,methylglucanine Biligrafin)20ml,根據顯影情況於20、40、60及120min各照照片1張。60min內膽管顯影,120min內膽囊顯影。如膽囊顯影良好,可吃脂餐,餐後30min及lh照片,觀察膽管和膽囊排空情況。如顯影淺淡可延遲照片時間;若膽囊不顯影則可結束檢查。靜脈法不受胃腸吸收因素的影響。適用於口服法造影膽囊未顯影的患者。同樣,陶瓷樣膽囊的病人靜脈造影時也可不顯影。
(3)經皮肝穿膽管造影(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC):適用於阻塞性黃疸患者,尤其適宜於有肝內膽管擴張者。此方法能顯示膽管阻塞的部位、程度、範圍及性質,還可進行減壓、引流。但須注意出血、膽漏、膽汁性腹膜炎等併發症。對於懷疑合并腫瘤的陶瓷樣膽囊的檢查有意義。
(4)內鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangio pancreatogr aphy,ERCP):將十二指腸鏡送至十二指腸降段,找到乳頭後,經乳頭插入一細塑料導管,再注入60%泛影葡胺,先使胰管顯影,攝片;再使膽管顯影,待膽管充分顯影后,除去內鏡再攝片。主要用於檢查膽胰疾病、膽囊切除術後癥狀再發者和黃疸待查的患者。還可用於經內鏡乳頭切開術與膽總管下端取石術以及膽管引流術。併發症有注射性胰腺炎、化膿性膽管炎等。懷疑膽囊癌、慢性膽囊炎、慢性胰腺炎時可考慮該檢查。
5.超聲內鏡檢查(EUS) EUS及在EUS引導下細針抽吸(fine-needle aspiration,FNA),對診斷陶瓷樣膽囊合并膽囊癌有確診意義。EUS用高頻率探頭僅隔胃或十二指腸壁對膽囊進行掃描,極大提高了膽囊癌的檢出率,並且能進一步判定膽囊壁各層結構受腫瘤浸潤的程度。
6.磁共振胰膽造影術(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP) MRCP利用磁共振脈衝序列成像。在MRCP圖像上,靜態液體呈高信號排列,而與低信號或黑色背景形成對比。當這些磁共振圖像經過圖像後處理技術,能產生類似於ERCP獲得的胰膽圖像。MRCP檢查易於操作、無創、不需注射對照劑,無電離輻射。對於ERCP禁忌的病人、ERCP失敗及ERCP下不全顯影者可行該檢查。目前,MRCP有逐漸取代診斷性ERCP的作用。
總之,以上各項針對膽囊的檢查不一定都適應某一具體的陶瓷樣膽囊病人。B超、腹平片是常規檢查。CT能排除某些腫瘤。口服膽囊造影操作簡便,能同時顯示結石和膽囊功能,但只有60%的病人單次造影便能取得滿意結果。靜脈膽道造影能克服胃腸道影響,在口服雙倍劑量造影劑仍不顯影時可用靜脈法。在有黃疸、不排除腫瘤時,可直接用ERCP或PTC檢查,以縮短檢查時間。EUS及FNA檢查創傷小,對於懷疑腫瘤的病人可考慮使用。有ERCP適應證而無法進行ERCP或EPCP失敗者可行MRCP檢查。
影像學檢查發現右上腹的大塊孤立性鈣化應考慮陶瓷樣膽囊,但同時應注意與腎上腺、腎臟、胰腺、肺和胸壁的鈣化性病變鑒別,如棘球絛蟲包囊、鈣化的腎囊腫、胸壁腫塊、胰腺病變、腎上腺病變等。由於陶瓷樣膽囊經常合并膽囊炎、膽結石和膽囊癌,診斷時一定要考慮這些並發病,為選擇治療方案提供準確依據。
較早的文獻顯示陶瓷樣膽囊與膽囊癌的關係密切。近年來許多作者將陶瓷樣膽囊分類後發現,「真性」陶瓷樣膽囊即完全鈣化性膽囊,膽囊壁的黏膜細胞完全蛻落,而被緻密的結締組織和鈣質取代,表現為透壁性全層鈣化,沒有遺留黏膜上皮,因而不會癌變。而不完全鈣化性膽囊,即非「真性」陶瓷樣膽囊的膽囊壁,仍遺留有黏膜上皮細胞,在慢性炎症的長期刺激下,有發生癌變的可能。而Towfigh觀察的資料顯示,即使在非完全性鈣化性陶瓷樣膽囊中,也未發現惡變,他們認為可能與環境因素的改變(如飲食、食品加工等)及膽囊切除術普遍開展,使一些病人的陶瓷樣膽囊在尚未發生癌變之前即已被摘除有關。
陶瓷樣膽囊的病人因臨床癥狀無特異性,因此當疾病發作時,其臨床出現的併發症與膽囊炎、膽結石病併發症相同。
(一)治療
目前多數專家仍認為,對於陶瓷樣膽囊,尤其是非「真性」陶瓷樣膽囊應進行摘除治療。可考慮剖腹手術或膽囊鏡手術。由於膽囊癌術前能確診的甚少,因此,手術前及手術時應提前做好充分準備。
「真性」陶瓷樣膽囊的病人常常與膽總管結石病並發,一般膽囊功能已喪失,是否進行膽囊摘除,主要根據病人癥狀。而選擇性膽囊壁鈣化的病人,並發膽囊惡性腫瘤的機會明顯增高(可為對照組的14倍),這類陶瓷樣膽囊應考慮儘早預防性手術切除。
日本的一組研究報道顯示,腹腔鏡下摘除陶瓷樣膽囊是安全的。但手術時,應採取嚴格防患措施、杜絕可能引起腫瘤腹膜擴散。如不要弄破膽囊或使膽汁流出,標本通過腹壁時要用袋子裝好,氣腹時應該用套管針盡量排盡氣體,標本移出體外後要仔細檢查,可疑時要做相關的病理檢查。無功能性膽囊也可行腹腔鏡膽囊切除術。
(二)預後
我國目前對該病的診治資料報道較少,缺乏準確的統計學數據。綜合國外的資料,陶瓷樣膽囊癌變的可能性不大,但多數作者仍主張預防性手術切除陶瓷樣膽囊。
參見「膽囊炎」、「膽結石」病。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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