紋狀體黑質變性　　

疾病分類

神經內科　　

疾病概述

紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病，男性多見。主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙，病情發展到後期可導致自主神經損害、錐體束損害及（或）小腦損害。　　

疾病描述

紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病，男性多見。　　

癥狀體征

（1）主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙，病情發展到後期可導致自主神經損害、錐體束損害及（或）小腦損害。開始多為一側肢體僵硬、少動，病情逐漸發展至對側，導致動作緩慢、步態前沖、轉變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等，但震顫很輕或缺如，可有位置性震顫，表現酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治療無效。

（2）隨著病情發展常出現步態不穩、共濟失調等小腦體征，以及尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等自主神經功能障礙。少數可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。

（3）CT檢查可見雙側殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號，提示鐵沉著，早期病例可與Parkinson病區別。PET可顯示殼核和尾狀核18F－6-fluorodopar和11C－nomifensin攝取較正常減低，而Parkinson病這兩種顯像相對正常。　　

治療方案

大部分患者用左旋多巴治療無效。

相關檢索：

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 蚊子叮咬　下一个: 溫熱>>

相關問題