紋狀體黑質變性


紋狀體黑質變性  

疾病分類

神經內科  

疾病概述

紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病,男性多見。主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙,病情發展到後期可導致自主神經損害、錐體束損害及(或)小腦損害。  

疾病描述

紋狀體黑質變性臨床較少見。中年起病,男性多見。  

癥狀體征

(1)主要表現進行性肌強直、運動遲緩和步態障礙,病情發展到後期可導致自主神經損害、錐體束損害及(或)小腦損害。開始多為一側肢體僵硬、少動,病情逐漸發展至對側,導致動作緩慢、步態前沖、轉變姿勢困難、上肢固定、少擺動、講話慢及語音低沉等,但震顫很輕或缺如,可有位置性震顫,表現酷似Parkinson病,但大部分患者用左旋多巴治療無效。

(2)隨著病情發展常出現步態不穩、共濟失調等小腦體征,以及尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等自主神經功能障礙。少數可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。

(3)CT檢查可見雙側殼核低密度灶。MCI顯示殼核、蒼白球T2低信號,提示鐵沉著,早期病例可與Parkinson病區別。PET可顯示殼核和尾狀核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin攝取較正常減低,而Parkinson病這兩種顯像相對正常。  

治療方案

大部分患者用左旋多巴治療無效。

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注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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