微血管病性溶血性貧血是微小血管病變引起紅細胞破碎而發生的溶血性貧血綜合征。

微血管病性溶血性貧血的病因

發病機制

微小血管損傷是發生本症的關鍵機制。受損微小血管因纖維蛋白沉積、血栓形成或其他因素而使管徑狹窄，紅細胞流經時在血循環的壓力作用下強行通過或阻掛在纖維蛋白絲上而被壓碎、割裂，遂發生血管內溶血。有的受損紅細胞為脾臟、肝臟等組織器官內的單核巨噬細胞吞噬，發生血管外溶血。這一發病機制是上述多種疾病發生微血管病性溶血性貧血的共同點。這些疾病在損傷微血管、導致纖維蛋白沉積和血栓形成的具體過程上有所不同。

激活凝血系統在本症的發生上往往有重要作用。實驗表明，給動物注射內毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先給動物肝素，則可避免，而抑制纖維蛋白溶解的藥物可加重之。血管完全為緻密的血栓阻塞時，因紅細胞不能通過，也不會發生溶血。疏鬆的纖維蛋白網有一定的縫隙，紅細胞依靠血循環壓力和變形性能進入纖維蛋白網，並被阻掛在纖細的纖維蛋白絲上，如果血循環壓力較大，壓迫紅細胞通過纖維蛋白絲時則可被割裂。因此，壓力也是造成紅細胞破壞的一個條件。

還有一些疾病，有彌散的或局部的微血管病，但看不到類似彌散性血管內凝血的凝血異常，可見於海綿狀血管瘤、腎移植排斥反應、惡性高血壓、子癇、某些血管炎(如立克次體感染、結節性動脈周圍炎、Wegener肉芽腫)和某些廣泛轉移癌，溶血程度可輕可重。

微血管病性溶血性貧血的癥狀

溶血多急性發生，出現較嚴重的血紅蛋白尿和貧血。除此之外，還有原發病的表現。

依據上述表現和化驗檢查結果，即可診斷。

1.國內診斷標準

(1)臨床表現：①伴有不同程度的皮膚、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出現發熱、黃疸和貧血。

(2)實驗室檢查：①外周血塗片出現較多碎裂紅細胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、鋸齒形等;②血漿游離血紅蛋白常可超過50mg/L;③血小板計數明顯減少;④溶血嚴重者外周血可出現有核紅細胞和多染紅細胞，骨髓紅細胞系統增生明顯活躍;⑤網織紅細胞常增多;⑥間接膽紅素增高;⑦結合珠蛋白降低;⑧血紅蛋白尿;⑨慢性病例可有含鐵血黃素尿。

據臨床表現2項再加實驗室檢查中第1項和其他各項中任何2項即可診斷。

2.國外診斷標準

(1)破裂紅細胞在3%～5%以上。

(2)臨床資料符合如下幾項：①貧血、黃疸、血紅蛋白尿;②網織紅細胞增多;③紅細胞壽命縮短;④高血紅蛋白血症;⑤含鐵血黃素尿。

凡符合第(1)條再加第(2)條中任何2項即可診斷。

微血管病性溶血性貧血的診斷

微血管病性溶血性貧血的檢查化驗

1.外周血 塗片中找到畸形的破碎紅細胞是本病的典型所見。這些破碎的紅細胞形如盔形、棘形、三角形，還可以見到較小的紅細胞和球形細胞。溶血嚴重者外周血中可出現有核紅細胞。網織紅細胞增多。白細胞計數常有輕、中度升高，但形態正常。可有血小板減少和凝血指標的異常。

2.骨髓象 紅細胞系增生活躍，巨核細胞系也可增多。

3.血清中游離血紅蛋白增多，結合珠蛋白降低。

4.膽紅素增高 以間接膽紅素增高為主。

5.尿潛血 陽性或有肉眼可見的血紅蛋白尿。慢性者可有含鐵血黃素尿。

微血管病性溶血性貧血的鑒別診斷

關鍵在於原發病的診斷及各種可伴有本症的疾病之間的鑒別，這也是正確、及時治療本症的前提。

微血管病性溶血性貧血的預防和治療方法

積極治療原發病，防止病情發展。

微血管病性溶血性貧血的西醫治療

(一)治療

發作時，可按照急性溶血處理。必要時可輸血，但應嚴格掌握輸血指征，輸新鮮血。本症治療的關鍵在於原發病的處理。

(二)預後

原發病控制後，癥狀可緩解。

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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