持久性豆狀角化過度病(hyperkeratosis lenticularis perstans)本病為發生於足背和四肢的形如凸鏡面或扁豆狀的過度角化,臨床上罕見。可能為常染色體顯性遺傳病。
(一)發病原因
可能為常染色體顯性遺傳。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
好發於30~60歲的男性。損害初發於足背,為針頭大淡紅色疣狀角化性丘疹,表面粗糙,或為紅斑鱗屑性,形如凸鏡面或扁豆狀孤立斑丘疹,中央鱗屑較厚,外周鱗屑細小。若將鱗屑剝離,可見小的出血點,為銀屑病樣皮損。早期多為局限性。後期皮損增多,累及小腿、兩臂、掌跖等處。掌跖部的皮損為針尖狀角化性丘疹和凹窩。皮損對稱分布,軀幹部罕見。病程遷延,可持續終身。自覺癥狀缺如或輕微。
根據四肢為主的疣狀角化性丘疹,組織病理有特徵性的塔尖樣角化過度的表現,即可作出診斷。
組織病理:表皮角化過度,偶見灶狀角化不全,棘層變薄。典型的改變是增厚的角質層呈乳頭狀凸起,類似塔尖,與扁平的棘層形成鮮明的對比。真皮上層緊靠表皮處可見有狹窄的帶狀浸潤,主要為淋巴細胞和組織細胞。
臨床上需與下列疾病進行鑒別:
1.灰泥角化病 角化性丘疹易於去除,且其下無出血點。
2.毛囊及毛囊旁角化過度病(Kyrle病) 皮損中央有角質栓,除去角質栓,呈火山口形凹陷,可累及任何部位,但掌跖部罕見。病理改變為毛囊角化過度、角化不全,並有向真皮穿透現象。
3.銀屑病 組織病理改變有特徵性,可以鑒別。
4.其他 如疣狀肢端角化症、脂溢性角化病、扁平疣。前兩者無真皮損害,後者表皮細胞有空泡變性。
(一)治療
可內服維生素E及維A酸類葯物。可外用角質剝脫劑如5%水楊酸軟膏等,或皮質類固醇類製劑、氟尿嘧啶(5-Fu)和阿維A酯(依曲替酯)等。表淺切除後不再複發。
(二)預後
病程遷延,可持續終身。自覺癥狀缺如或輕微。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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