由於部分或完全前葉垂體功能喪失的內分泌缺陷綜合征。

成人全垂體功能減退的病因

由於部分或完全前葉垂體功能喪失的內分泌缺陷綜合征。垂體減退最常見原因。注意LH和FSH分泌減少可能是過度PRL分泌所致和導致繼發性性腺功能低下。

成人全垂體功能減退的癥狀

出現無乳、閉經、性慾減退、毛髮及牙齒脫落、畏寒、皮膚乾燥、疲倦乏力等癥狀。垂體前葉功能減退時，可出現神經系統損害的癥狀

給予終生激素替代治療前，垂體功能減退診斷必須確立。應該有垂體形態異常和激素缺乏依據。蝶鞍的頭顱X線和視野測定將證明腫瘤存在。高解析度CT或MRI(當需要時用強化劑)是首選方法。當無高解析度CT時，可採用蝶鞍多分層攝片。陽電子流分層攝片在少數特殊中心用作研究工具。腦血管造影僅僅是當X線檢查提示鞍旁血管異常或血管瘤時出現指征。當無現代神經放射設備時，對直徑＞10mm垂體腺瘤，簡單的低聚焦筒(coned-down)垂體側位片仍然是合理的首選方法。

當疑及全垂體功能減退時，首先評估應檢查TSH和ACTH缺乏，因為這兩種疾病有可能威脅生命。

甲狀腺功能評估　放射免疫法可以測定T4 ，T3 和TSH。應該是所有水平降低，因TSH增高示原發性甲狀腺功能異常。用合成TRH200~500μg靜脈推注可以鑒別下丘腦病變抑或是垂體自身病變。TSH對TRH反應峰值一般見於注射後30分鐘，下丘腦疾病TSH呈升高延遲。遺憾的是，有些原發性垂體病的病人也有這種類型反應，另一些垂體病，TSH對TRH反應可以無任何TSH增加。

ACTH分泌的評估　一些腎上腺皮質功能減退病人基礎血皮質醇在正常範圍，但降低了貯備功能，對一個或更多ACTH-腎上腺軸心興奮試驗反應低下。評估ACTH(及GH和PRL)貯備的最可靠方法是胰島素耐量試驗，劑量為正規胰島素0。1u/kg體重，在15~30秒內靜脈推注，零時(胰島素推注前)，然後20，30，45，60和90分鐘採集靜脈血測定GH皮質醇和葡萄糖水平。如血清葡萄糖稍許下降未達50%至＜40mg/dl(2。22mmol/L)，試驗應重複。(注意：該試驗對嚴重全垂體功能減退或DM和老年病人可有意外，對缺血性心臟病和癲癇病人是禁忌證。試驗過程中，應有醫護人員在旁)。通常僅有一過性多汗，心動過速，神經質。如病人主訴心悸，意識喪失，癲癇發作，試驗應立即終止，靜脈推注50%葡萄糖。

胰島素耐量試驗不能區別原發性(艾迪生病)和繼發性(垂體功能減退)腎上腺皮質功能不足。這一區別和評估下丘腦-垂體-腎上腺軸心試驗在第9節艾迪生病實驗室檢查中描述。

PRL的評估　全垂體減退病人，PRL不總是被抑制。事實上，在下丘腦疾病由於喪失多巴胺對PRL抑制，可以有PRL增高。高催乳素血症結果，常伴有促性腺激素過低和繼發性性功能減退。

GH的評估　成人不主張做GH缺乏常規篩選，因為即使發現GH缺乏，習慣上不作處理，除非骨骺尚未閉合的身材矮小病人。成人胰島素樣生長因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏，然而低值不證明GH缺乏。

兒童中GH測定一般有幫助，但只有興奮試驗後才有意義。由於甲狀腺和腎上腺減退病人，GH反應一般是異常的，做激發試驗必須在足夠激素替代治療後。胰島素耐量試驗可最有效地興奮GH釋放。危險性較小且也較小可靠的是精氨酸GH釋放試驗(500mg/kg，靜脈滴注30分鐘)，左旋多巴口服(成人500mg，兒童10mg/kg)，睡眠或20分鐘劇烈運動後。可樂定(4μg/kg口服)是另一種GH釋放強大興奮劑，有希望替代胰島素。副反應僅僅是嗜睡和輕度血壓下降。一般來講，測定GH＞10ng/ml或興奮後GH反應＞5ng/ml足以排除GH缺乏。GH增加＜5ng/ml或興奮後仍＜10ng/ml，這一結果難以解釋。

正常反應的標準是人為決定，所有激發GH分泌試驗偶爾可以產生誤導結果。因為激發GH釋放沒有任何一個單獨試驗100%有效，缺乏GH反應時，至少應做兩個不同試驗。給胰島素和精氨酸後，GH峰值介於30~90分鐘，口服左旋多巴後GH峰值介於30~120分鐘，開始熟睡，可樂定和劇烈運動20分鐘後，GH峰值介於60~120分鐘。

外源性GHRH評估GH分泌價值尚未定論。正常人，GHRH1μg/kg，靜脈推注11~30秒鐘可導致最大，但有變化的GH釋放。典型的在GHRH推注後約60分鐘達峰值。垂體對GHRH反應的變化與間歇性下鵡隕ひ炙夭⒌鶻贕H產生這一假設一致。猜測缺乏或減少GH對GHRH的反應將證明病人有GH缺乏，但反應類型能否區別原發性下丘腦與垂體自身病變仍不清楚。兒童GH缺乏，可能是繼發於GHRH缺乏。GH對GH-RH高度可變反應已見報道。

已知激發試驗不能發現調節GH釋放的輕度缺陷，例如，繼發於GH分泌功能障礙的身材矮小兒童，GH釋放的激發試驗通常是正常。然而，12~24小時進行系列GH測定，指示這些兒童12~24小時GH分泌總和低於正常。

血清LH和FSH的評估　未用外源性雌激素更年期婦女，在基礎狀態測定這些激素對評估垂體功能減退最有幫助。這些更年期婦女，通常GnH是高的(＞30mIU/ml)。測基礎LH和FSH對另一些人很少有幫助。雖然全垂體功能減退GnH低下，但與LH和FSH的正常值有重疊。合成GnRH100μg靜脈給予，LH和FSH應該有反應性增加。GnRH注射後LH峰值約在30分鐘，FSH峰值在40分鐘。然而，對GnRH反應正常，低下，缺乏可見於下丘腦-垂體功能障礙。LH和FSH對GnRH反應的正常增加有很大變化，用外源性GnRH無助於原發性下丘腦和原發性垂體病的鑒別。

多種激素的評估　同時測定幾種垂體激素貯備是評估垂體功能最有效的方法。胰島素(正規胰島素0。1u/kg)，TRH(200μg)，GnRH(100μg)一起15~30秒鐘內靜脈推注，180分鐘內多次測定血糖，皮質醇，GH，TSH，PRL，LH，FSH和ACTH。另一方法是胰島素單獨用，120分鐘後同時給予TRH和GnRH。根據建議GHRH(1μg/kg)，CRH(1μg/kg)和TRH，GnRH一起靜脈推注，胰島素沒有必要作為聯合前垂體功能試驗一個部分，這些釋放激素在垂體試驗中的應用仍待建立。在任何情況下，正常反應同以前所述。

成人全垂體功能減退的診斷

成人全垂體功能減退的檢查化驗

1.蝶鞍的頭顱X線和視野測定將證明腫瘤存在；

2.高解析度CT或MRI(當需要時用強化劑)是首選方法；

3.腦血管造影:僅僅是當X線檢查提示鞍旁血管異常或血管瘤時出現指征；

4.檢查TSH和ACTH；

成人全垂體功能減退的鑒別診斷

全垂體功能減退也必須與某些其他疾病鑒別，包括神經性厭食症，慢性肝病，肌強直性營養不良，多腺體自身免疫病。神經性厭食的臨床特徵(一般見於女性)通常可作出診斷。癥狀包括惡病質，對食物和體形觀念異常，儘管閉經，但第二性徵仍然存在，GH和皮質醇基礎水平一般增加。因為下丘腦病變可以使控制食慾中樞障礙，疑有神經性厭食病人，應作X線蝶鞍檢查。

酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎縮伴全身虛弱時，常常疑及垂體功能減退。然而，多數情況下可以發現潛在的原發病，經實驗室檢查可以排除垂體功能減退。這些病屍解，罕見有廣泛的垂體功能障礙形態學依據。

肌強直性營養不良病人主訴為進行性肌無力，早禿，白內障，提示早衰面容；男性可有睾丸萎縮。內分泌檢查可排除垂體功能減退。

多腺體自身免疫病，通常有兩種或更多內分泌激素缺乏。假如這些是垂體靶腺激素，應當考慮為垂體源性。測定有關垂體激素將證明垂體功能正常，除非淋巴細胞性垂體炎是綜合征的組成部分。

成人全垂體功能減退的併發症

女性缺乏LH和FSH，常並發閉經，第二性徵退化，不育。閹割或更年期女性癥狀就是無性腺狀態的典型表現。男性缺乏促性腺激素，常並發陽痿，睾丸萎縮，第二性徵退化和精子生成減少伴不育。

成人全垂體功能減退的預防和治療方法

如何預防放療引起的垂體前葉功能減退是放療科醫生和內分泌科醫生必須解決的難題。首先，立體定向放射外科技術尤其是伽瑪刀能有效地破壞病灶，尤其對顱內多發的生殖細胞瘤，以分次治療及劑量分割代替單次大劑量照射即可使病灶內的放射劑量分布更加均勻，又保護了病灶周邊正常顱內重要結構，提高患者中樞神經系統輻射耐受性，從技術手段上來講減少了單次大劑量照射帶來的副反應。遺憾的是，該患者採用的是單次大劑量照射，可能是造成全垂體功能減退的最重要原因。其次，從照射劑量及照射範圍選擇來講，目前發現對於惡性程度相對較低的生殖細胞瘤，腫瘤部位與腦脊髓軸分別應用較小劑量的照射也能取得滿意療效，發生原位複發及種植播散的可能性都較小。而全脊髓照射的選擇也在多項研究中證實對於疾病的完全緩解並沒有增強作用，反而帶來一些副反應。該患接受的照射劑量偏大，同時進行了全脊髓的預防性照射。雖然可以達到完全緩解的預後目的，但是否也造成了垂體前葉功能減退。這方面的治療經驗，現仍缺少有力的循證醫學證據。最後，放療聯合化療是有效避免放療後遺症的重要方向。單獨應用化療治療顱內生殖細胞瘤的研究也有不少，但複發率高且有一定副反應。2種方法的聯合應用取長補短，在治療兒童腫瘤患者，減少中樞神經系統損傷中可加以選擇。

成人全垂體功能減退的西醫治療

治療直接針對垂體功能減退的靶腺激素替代治療。成人GH缺乏不必處理。

當垂體功能減退由於垂體腫瘤，特殊處理必須針對腫瘤及激素替代治療。這些腫瘤的恰當處理有爭論，如腫瘤小，不分泌PRL。大多支持經蝶腫瘤切除。大多數內分泌學者任其腫瘤大小，主張溴隱停作催乳素瘤的起始治療(見下文)。有證據指出，＞2cm大的腺瘤伴有極高催乳素血症病人，除了溴隱停治療外，需要外科和放射治療。同樣可用超高壓治療。大的腫瘤向鞍上擴散，經額或進蝶完全切除腫瘤已不可能，可採用超高壓放療。外科治療和放射後可以喪失其他垂體激素功能。放射病人可在數年中逐漸喪失內分泌功能，也可由於視交叉纖維化出現視力障礙。此外，治療後激素水平應需反覆評估，開始最好在3和6個月，然後每年測定。如何更完善地評估有一些問題，但必須評估甲狀腺和腎上腺功能以及X線蝶鞍評估和視野檢查。

垂體卒中，如有視野障礙或動眼神經突然麻痹，或如因下丘腦壓迫，嗜睡漸至暈迷，應立即外科治療。雖然大劑量皮質激素內科治療和一般支持對少數病例已足夠，但作為出血性腫瘤常規進蝶減壓應立即進行。

參看

• 內分泌科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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