少年性椎體骨軟骨病駝背為主要癥狀,伴脊柱強直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。
關於本病的病因,有學者認為本病是環形骨骺的無菌性壞死,椎體有三個骨化中心,即椎體中部的原發骨化中心及椎體上、下兩端的繼發骨化中心,後者被稱為環形骨骺,出現在4歲以後,位於軟骨板的邊緣,使椎體與椎間盤分開。但這一說法已被否定。現比較公認的解釋是:主要病變在椎間軟骨。是因為在海綿質骨與軟骨連結處存在著先天或發育性的缺陷,當過度負重時,椎間盤髓核突入椎體,破壞了椎體軟骨板而造成生長的不平衡;同時椎間盤也失去了緩衝(保護)作用,使椎體前緣受到過度的壓力,造成生長遲緩、椎體楔形變以及碎裂。椎體後緣則因有後關節突的保護而維持原來的高度,脊柱產生後突畸形。
一、臨床表現:
駝背為主要癥狀,伴脊柱強直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。疼痛並不嚴重,常為隱痛。駝背畸形進行性發展至20歲後。
二、診斷依據:
①青少年;
②駝背畸形必須超過35°以上;
③至少有1個椎體前緣的楔形變要大於5°;
④需連續影響3~5個椎體。
胸廓畸形:雞胸是胸前壁呈楔狀凸起狀如禽類的胸骨,故而得名。漏斗胸則是一種胸前壁的凹陷畸形,狀如漏斗。這是兩種常見的胸廓畸形。
胸廓也有塌陷畸形:胸廓塌陷畸形常見於漏斗胸。漏斗胸的體征,胸骨體(特別是劍突根部)及其相應的兩側第3~6肋軟骨向內即陷,致使前胸壁狀似漏斗,心臟受壓移位。嬰兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和胸骨吸人性凹陷,但常未能檢查出呼吸道阻塞的原因。患兒常體形瘦弱,不好動,易得上呼吸道感染,活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少。活動時出現心慌、氣短和呼吸困難。體征除胸廓畸形外,常有輕度駝背、腹部凸出等特殊體型。
胸廓異常:胸廓由胸椎,胸骨,肋骨和肋間組織組成。外有胸壁和肩部肌肉,內有胸膜。胸廓上口是由胸骨上緣和第一肋骨組成的環,稱胸廓入口,氣管食管和大血管均經此口,由頸部通到胸部。胸廓的下口為膈肌所封閉,只有幾個裂孔溝通胸腹腔,有些器官由裂孔通過。正常胸廓外形兩側大致對稱,成人胸廓前後徑較左右徑短,兩者的比例為1:1.5小兒和老人前後徑略小於橫徑相等。檢查時若發現胸廓大小,形態發生明顯改變,失去常態,造成胸廓對稱性或非對稱性形態改變即為胸廓異常,因組成胸廓各組織結構變形程度不同,故而表現出各種形態的胸廓異常。
一、臨床表現:
駝背為主要癥狀,伴脊柱強直。頸常屈曲、肩下垂、胸廓狹窄而扁、肩胛骨突出。疼痛並不嚴重,常為隱痛。駝背畸形進行性發展至20歲後。
二、診斷依據:
①青少年;
②駝背畸形必須超過35°以上;
③至少有1個椎體前緣的楔形變要大於5°;
④需連續影響3~5個椎體。
現認為本病是由於先天性發育異常是引起本病的病因之一,故無有效的預防措施,但需注意的是,本病雖然是一種自愈性的疾病,活動期約2年。但如果已有駝背畸形,就不可能完全糾正,成年後早期還會繼發骨關節炎,因此一旦確診為本病,則必需積極治療。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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