胚胎時期,胸骨始基形成左右胸骨板。約在第9～10周時,兩側胸骨板在中線相互融合形成整體胸骨。如果胚胎髮育過程中未能完成此種融合,或僅部分融合,則形成胸骨裂。按裂隙的部位與程度,可分為上段胸骨裂、下段胸骨裂和全胸骨裂。

胸骨裂的病因

(一)發病原因

胸骨裂是胚胎時期胸骨索相互癒合過程中出現障礙而發生的，臨床上可表現為胸骨全部或部分缺如、半側缺如、窗形缺損等。以胸骨裂多見，它的部位可見於胸上段、胸下段或胸骨全長。

(二)發病機制

胸骨裂可分為4種類型：①不完全型，見於上側和下側裂;②完全型;③完全或不完全型胸骨裂伴心臟脫出;④廣泛胸骨裂，即Cantrell綜合征(圖1)。

胸骨裂的癥狀

患兒常有反常呼吸、發紺、呼吸困難和反覆的呼吸道感染。體格檢查可見胸骨區的上、下部或全部有軟組織裂隙，並可觸及血管搏動。Cantrell綜合征時還可見到上腹壁的中央線缺損、膈肌鄰近的心包缺損和各種類型的心臟畸形。

根據患兒臨床表現，體檢發現胸骨區有軟組織裂隙即可確診。

胸骨裂的預防和治療方法

(一)治療

手術治療是惟一方法。胸骨裂可行胸骨直接縫合術；胸骨裂較大時，可行Verska前胸壁重建術。胸骨裂的手術要點是重建新的「胸骨屏障」，又不壓迫心臟，1個月以內的嬰兒可直接縫合(圖2)。其他應行自體骨移植及人工材料修補法。

(二)預後

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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