行為紊亂而奇特


行為紊亂而奇特是顱內腫瘤伴發的精神障礙的臨床表現之一。顱內腫瘤伴發的精神障礙,是指顱內腫瘤侵犯腦實質壓迫鄰近的腦組織或腦血管,造成腦實質破壞或顱內壓增高伴發的精神障礙,患顱內腫瘤的患者,約有40%~100%的人可出現精神癥狀。

精神科醫生遇到的腦腫瘤與神經科接觸的類型是不同的,前者依出現的多少次序排列為腦膜瘤,膠質瘤,轉移瘤和垂體瘤。而神經科的順序為膠質瘤、腦膜瘤、垂體瘤和轉移瘤。因此精神科醫生對腦膜瘤、膠質瘤和轉移癌應給予較多的重視。詳細神經系統檢查是防止誤診的重要因素,然而目前臨床精神科醫生往往忽略。短期內發展嚴重精神衰退或痴呆者多見於轉移癌和多形性成膠質母細胞癌,除進行腦電圖、CT、核磁共振等檢查予以證實外,對轉移癌需拍胸片尋找原發灶。

行為紊亂而奇特的原因

(一)發病原因

腦瘤所致精神障礙的某些特徵性癥狀與以下幾個方面密切相關。

1.腫瘤的部位 額、顳葉腫瘤其精神癥狀的發生率明顯高於其他部位的腫瘤。顳葉腫瘤常出現視聽幻覺,額葉腫瘤常表現出滑稽動作及言語。腫瘤位於大腦左半球或右半球對精神癥狀的影響也存在差異。

2.腦瘤的組織學類型及生長速度 快速生長伴顱內壓增高者多出現急性腦器質性綜合征;慢性生長的腫瘤易導致認知障礙或局部神經缺失癥狀,緩慢生長腫瘤導致的認知缺陷與發病前的智能有關。

3.腫瘤大小 體積越大癥狀越明顯。

4.病前的功能狀態。

5.腦腫瘤術後。

總之,腦腫瘤所致精神障礙與多種因素的綜合作用有關。

(二)發病機制

1.精神癥狀的形式 顱內腫瘤所致精神障礙的形式基本上可分為5種:腫瘤本身直接或間接引起;腫瘤所致癲癇而表現為精神發作;患者對腫瘤和(或)手術所發生的精神病性反應;對素質不良者誘發精神分裂症,情感性障礙等;對器質性損傷的補償。

(1)腫瘤本身直接或間接引起:

①腫瘤發生的部位與精神功能有密切關聯。如顳葉、邊緣系統、胼胝體、額葉等,易於出現精神癥狀。

②腫瘤由於腦瘤擴張生長引起顱內壓增高。約有80%的顱內腫瘤病人出現顱內壓增高。引起顱內壓增高的原因包括:腫瘤在顱腔內佔據一定空間,體積達到或超過了機體可代償的限度(約為顱腔容積的8%~10%),即出現顱內壓增高;腫瘤阻塞腦脊液循環通路任何部位,或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收,形成梗阻性腦積水。如後顱窩和中線的腫瘤,往往引起靜脈竇的迴流障礙和腦脊液循環通路的阻塞,招致腦脊液積聚,可較早出現顱內壓增高癥狀;腦瘤壓迫腦組織、腦血管,影響血運,引起腦的代謝障礙,或因腫瘤特別是惡性膠質瘤與轉移瘤的毒性作用與異物反應,使腦瘤周圍的腦組織發生局限或較廣泛的腦水腫;腫瘤壓迫顱內大靜脈與靜脈竇,引起顱內淤血等等。

這些因素相互影響,構成惡性循環,使顱內壓增高愈來愈劇烈。顱內壓增高引發的精神癥狀包括神經症樣癥狀群以及精神興奮或抑鬱為主的癥狀群。

③腫瘤生長速度迅速的惡性腫瘤,如多形性成膠質細胞瘤本身的軟化、壞死、出血,周圍組織可有壞死和水腫,兼之高度浸潤性,易於引起精神癥狀。

④腦腫瘤伴發腦水腫的程度。如腦轉移癌和發展迅速的惡性腫瘤往往伴發嚴重的腦水腫,容易出現精神癥狀。

總之,一般情況下快速生長而且伴發顱內壓增高的腫瘤多表現為急性腦器質性綜合征,而緩慢生長的腫瘤易於招致認知缺陷。這一類精神障礙雖直接或間接由腫瘤本身引起,但也受病人人格的影響。

(2)腫瘤所致癲癇而表現為精神發作:癲癇發作是顱內腫瘤常見的癥狀,約佔顱內腫瘤病人的30%~40%。以發作性抽搐為顱內腫瘤的首發癥狀的佔10.3%(張心保等,1986),特別是腦膜瘤,星狀膠質細胞瘤,多形性成膠質細胞瘤等。顱內腫瘤侵犯顳葉邊緣系統可出現精神性發作,亦即精神癥狀型癲癇的發作形式。然而其間界線難以劃定,內在腫瘤引起癲癇,癲癇又影響精神活動,究竟腫瘤和癲癇二者何方對精神障礙的產生有關,需要進一步研究。

(3)患者對顱內腫瘤及其切除後所發生的精神病性反應:

①對顱內腫瘤的精神性反應:這類反應取決於病人對腫瘤的態度。與其他軀體疾病伴發的精神病性反應一樣,病人對腫瘤及其治療前景過於關注,進而發展推諉機制而發生偏執意向,對醫護人員和家屬抱有敵意,懷疑他們夥同延誤他的診斷和治療。

②顱內腫瘤手術後一過性精神病性反應:南京神經精神病防治院住院4例顱內腫瘤所致精神障礙患者中,2例系手術後精神病性反應,其中右頂葉腦膜瘤和右額葉腦膜瘤各1人。許民輝(1990)報道後顱窩腫瘤手術後一過性精神障礙7例,其中室管膜瘤1人,腦膜瘤1人,聽神經瘤3人,上皮樣囊腫1人,髓母細胞瘤1人。以上兩組病例均在術後1周內發生,最短2天,最長3周。所有病例均無精神病家族史,臨床以興奮和偏執癥狀為主,用神經阻滯劑容易控制。發作時腦脊液檢查無顱內壓增高表現,與腫瘤病理亦無關。

無論是顱內腫瘤的術前或術後,大多數病人對腫瘤或手術帶來腦功能破壞是極為關注的,並從而引起行為反應。這種反應類似災禍反應,病人表現易於激惹,焦慮和抑鬱。術前隨著腫瘤不斷生長可出現知覺功能損害,否認那些已非常觸目的腫瘤徵象,其時焦慮和抑鬱消失。這類反應在一定程度上取決於患者的既往人格,病前適應情況和腦破壞的速度。既往對環境適應情況可預測其患腫瘤後心理反應的嚴重程度。病人表現焦慮和抑鬱系由於其不能應付環境中的智力挑戰所致。當精神衰退繼續進展時,病人的特徵性反應是否認,一些病人表現欣快,自我感覺良好,輕浮,無意義的開玩笑和一語雙關(愚蠢性詼諧witzelsucht)。

(4)顱內腫瘤誘發精神分裂症或情感性障礙:對具有發生精神分裂症或情感性障礙易感素質者,顱內腫瘤是腦器質性疾病,可降低腦功能,從而誘發這兩類精神疾病。除遺傳影響外,作為一般規律,既往任何腦疾病(包括精神分裂症),均有助於後來發生另外一種腦疾病,如既往有乙型腦炎,後來易於發生精神分裂症,反之亦然。顱內腫瘤侵犯邊緣系統,額顳葉部位引起精神分裂症樣精神病已有一些報道,但尚有待證實。

(5)對器質性缺陷的補償:緩慢生長的顱內腫瘤招致一些腦功能的缺陷,與顱腦外傷患者一樣,病人對這些缺陷可發生補償行為,如開始時可有災禍樣反應,表現焦慮、抑鬱和易於激惹,後來可出現類似腦外傷患者的行為改變。

2.顱內腫瘤病理與精神癥狀 腫瘤病理與精神癥狀間缺乏相關,然而不同類型腫瘤伴發的行為改變有一定規律性。

(1)膠質瘤:主要包括星狀膠質細胞瘤,多形性成膠質細胞瘤,髓母細胞瘤。南京神經精神病防治院(1986)經手術或病理檢查證實的27例顱內腫瘤所致精神障礙的患者中,膠質瘤佔59.2%,腦膜瘤33.3%,轉移癌7.4%。

①星狀膠質細胞瘤:南京(1988)27例顱內腫瘤中,星狀膠質細胞瘤16例(40.7%),星狀膠質細胞瘤好發於額葉、頂葉和顳葉,一般呈局限性生長,但也可呈浸潤性進展。此類腫瘤發展到相當大時始出現精神癥狀。如侵犯兒童小腦也無行為改變,迄止阻塞腦室系統引起顱內壓增高始出現精神癥狀。

②多形性成膠質細胞瘤:此類腫瘤好發於額葉、頂葉和枕葉,發展迅速兼之瘤體組織和周圍腦組織出現多種形式病理變化,精神癥狀出現較早。此類腫瘤生長具有高度浸潤性,始發於一側額葉,很快波及胼胝體並侵犯另一側額葉,其對病人可發生嚴重痴呆。多形性成膠質細胞瘤如侵犯顳葉,則精神癥狀明顯,此時視通路受損可檢出視野缺損,如主側顳葉受損則有失語症。顳葉受累時常有抽搐發作,有時呈精神性發作,可見強制性思維、幻覺、錯覺、心緒障礙、自動症、夢樣狀態、口部自動反射等表現。

③髓母細胞瘤:80%的患者在15歲以下,生長於小腦中線,可有頭痛、噁心、嘔吐、共濟失調、腦神經麻痹、顱內壓增高等。少數病人網狀結構受累,可出現瞪目昏迷,常被誤診為精神分裂症。

(2)腦膜瘤:起源於蛛網膜,生長緩慢。腦膜瘤系良性腫瘤,有包膜形成,為纖維性結構,好發於前腦基底部和旁矢狀區,生長很大可無任何臨床表現或僅有智能下降。腦膜瘤一般不引起痴呆和適應能力下降,這是由於病人可通過防禦機制來補償其不足。如果適應能力發生障礙,多與腫瘤體積大小、病人需求和病前適應水平低有關。

這類腫瘤較少引起顱內壓增高,除非到晚期。位於旁矢狀區的腦膜瘤,可致一側或兩側下肢軟弱或共濟運動不良,易誤診為癔症。Patton和Shepherd(1956)指出,腦膜瘤是精神病學家最感興趣的一類,大多在生前未檢出,卻因其他疾病去世後始被發現。

(3)垂體區腫瘤:垂體區腫瘤可致內分泌障礙或視覺障礙。接近第三腦室的難染色垂體腺瘤,顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體瘤可引起明顯的精神不正常,當腫瘤壓迫第三腦室或額葉,精神癥狀日趨嚴重,表現遲鈍、嗜睡、無欲、集中困難、記憶減退,甚至欣快、虛構。處於嗜睡狀態的病人如被喚醒,則出現易於激惹,過於活動和判斷不良。垂體區腫瘤可見幻覺和妄想。

(4)神經鞘瘤:神經鞘瘤又稱施萬細胞瘤或神經鞘膜瘤,在大多數情況下是單發的,包膜完整,與載瘤神經黏著。多見於聽神經,也可見於三叉神經、面神經、舌咽神經和副神經,分布範圍以小腦腦橋角最多,亦可發生於中顱窩底、鞍旁、枕大孔區,約佔全部顱內腫瘤的8%~12%。早期侵犯聽神經引起聽力減退、耳鳴頭昏、眩暈等癥狀。隨著腫瘤體積增大,出現小腦和腦幹受累的表現,甚至 可形成阻塞性腦積水。此類腫瘤引起精神癥狀者少而且輕微,但一些聽神經鞘瘤患者在聽力減低的一側可出現幻聽。

(5)轉移癌:轉移癌占顱內惡性腫瘤的87%,原發灶在男性多為肺,而女性則以乳腺癌為主,病理性質以腺癌居多。轉移癌進展迅速,從起病到癥狀明顯僅3~6個月。轉移癌的精神癥狀發生率甚高,原發顱內腫瘤的精神癥狀發生率為1/2,單發顱內轉移癌為1/3,多發顱內轉移癌為4/5,而腦膜彌散性轉移癌為100%。精神癥狀包括夢囈樣譫妄、健忘症、情感淡漠、無欲、意志缺乏。有的病人可見欣快,愚蠢性詼諧。到轉移癌晚期,病人記憶力減退,判斷力降低,淡漠無欲,意識錯亂,定向不良,昏睡、痴呆發展。

3.影響顱內腫瘤引起精神癥狀的因素

(1)性別和年齡:南京(1986)77例中男性44人,女性33人,國內其他資料(羅忠悃,1963;夏鎮夷,1963)以女性多見。國內外資料表明,30~50歲青壯年人多見。羅忠悃(1963)曾對有精神癥狀和無行為改變的兩組顱內腫瘤的年齡進行比較,發現有精神癥狀者年齡較無此類表現者小。

(2)病期:指 起病到入院期間。羅忠悃(1963)報道有精神癥狀的顱內腫瘤患者病期較無行為改變者短,提示出現精神癥狀容易引起周圍重視而早期求診。

(3)遺傳:顱內腫瘤的確切病因尚不明了。關於顱內腫瘤引起精神癥狀是否與遺傳有聯繫尚在探索之中。由於顱內腫瘤患者有時可出現類似精神分裂症或躁鬱症的癥狀,故而患者病前素質問題引起注意。Bleuler指出,這些非器質性精神癥狀群的本質可從家族精神病史調查中發現問題。具有「內因性」精神癥狀的腦腫瘤患者家屬中,患精神分裂症或分裂樣型人格和躁鬱症者較一般人口的患病率高。Davison(1986)綜合8組共3000例腦腫瘤患者,精神分裂症的患病率為0%~3.5%,中位和標準誤為1.2%±0.2%,高於一般人口中精神分裂症患病率0.2%~0.5%,顯然腦腫瘤和精神分裂症的伴發很可能較預期幾率要大。Bleuler的見解是腦腫瘤本身並不引起精神分裂症或躁鬱症,而腦腫瘤卻可增強遺傳傾向的顯現率;Davison認為腦腫瘤很可能引起類似精神分裂症的表現。

(4)腫瘤部位:浸潤影響兩側半球的腫瘤容易引起精神癥狀,一側半球受累時不一定引起。天幕上及天幕下腫瘤所引起精神病狀可因部位和腫瘤性質不同而有差異。Keschner等(1937,1938)報道530例腦腫瘤中,412例有精神癥狀,其中315例在幕上,61例在幕下而且多在晚期出現,精神癥狀輕微而取短暫經過。他們又指出,幕上腫瘤幻覺多見,尋常為聽視幻覺。左右兩半球發生腫瘤時引起精神癥狀的機遇和形式引起較多的重視。一些學者(Kesehner等,1938;Gibbs, 1938)報道左側腫瘤引起精神癥狀者多,但經統計學處理並無明顯差異。Bingley(1958)指出,在無顱內壓增高的情況下,智能與情感障礙特別多見於左側顳葉。侯明德(1963)的82例腦腫瘤中,1例位於枕葉中線,位於左側者32.6%發生精神癥狀,而位於右側者34.2%出現行為改變,並無顯著差異。

(5)顱內壓增高:精神癥狀與顱內壓增高的關係不能一概而論,應具體分析。顱內壓增高除引起頭痛,嘔吐和視盤水腫外,可有頭暈,意識模糊,情感淡漠,精神遲鈍甚至昏迷等表現,當施用減壓手術或輸注高滲葡萄糖液時可獲減輕或消失。Busch(1967)認為智能障礙與顱內壓增高無關,而精神遲鈍與之有聯繫。總之,除顱內壓增高引起相應的精神癥狀外,其他形式的行為改變與顱內壓增高無關。

(6)精神因素:除性格特徵和個體素質外,精神創傷亦為誘發一些顱內腫瘤患者引起精神癥狀的因素。1例男性右頂葉腦膜瘤病例,手術前被隔離審查,當腫瘤引起的癥狀明顯後住院。患者認為診斷被延誤,手術也遲了,從而手術後發生多疑,護士發葯時把苯妥英鈉說成苯妥英鈉,便感到給他換了葯,進而懷疑飯內有毒藥,懷疑岳母害他,愛人出身不好對他不懷好意,擬從窗口跳下被阻止。實際上,任何器質性精神障礙均可在其精神癥狀中反映病前生活事件,至少在疾病的早期如此。

行為紊亂而奇特的診斷

臨床表現多種多樣。早期有時癥狀不典型,而當腫瘤的基本特徵均已具備時,病情往往已屬晚期。腦瘤發病多緩慢。首發癥狀為顱內壓增高如頭痛、嘔吐和神經定位癥狀如肌力減退、癲癇等。數周、數月或數年之後,癥狀增多,病情加重。急性發病者可在數小時或數日內病情突然惡化,陷入癱瘓、昏迷,此多見於腫瘤囊性變、瘤出血(瘤卒中)、高度惡性的腫瘤、腫瘤轉移、並發瀰漫性急性腦水腫,或因瘤體(囊腫)突然阻塞腦脊液循環通路致顱內壓急劇增高,導致腦疝而死亡。

1.一般性癥狀 包括軀體癥狀和精神癥狀。

(1)軀體癥狀:頭痛、噁心嘔吐、視盤水腫與視力減退是腦瘤引起顱內壓增高的3種主要表現。由於腦瘤擴張生長約有80%的顱內腫瘤病人出現顱內壓增高。

①頭痛:開始為發作性,以早晨、晚上多見,之後白天頭痛次數增加。頭痛部位多在額部及顳部,後顱窩腫瘤可後枕部頭痛,並放射至眼眶部。總之,頭痛以腫瘤所在側顯著。隨病情發展,頭痛可逐步加劇並呈持續性,咳嗽、用力、噴嚏、低頭、情緒激動時頭痛加劇,卧倒時減輕。

②嘔吐:多在清晨或空腹時發生,頭痛劇烈時嘔吐更為常見。患者大多伴有噁心,而缺乏噁心的突發噴射性嘔吐並不常見。嘔吐嚴重的患者不能進食,食後即行吐出。幕下腫瘤較之幕上佔位損害發生嘔吐早而且多。

③視盤水腫:幕下及中線腫瘤出現視盤水腫早,而幕上緩慢生長的腫瘤則出現較晚,甚至不發生。視盤水腫多為雙側,早期無視覺障礙,視野檢查可見生理盲點擴大。視盤持續長時間水腫後,可繼發視神經萎縮,視盤逐漸蒼白,視力減退,提示視神經已有繼發性萎縮表現,甚至失明。

其他約有1/3的顱腦腫瘤病人經常發生痙攣發作。顱內壓增高還可有抽搐,立位時平衡不良,三叉神經分布區有壓痛,展神經麻痹,復視,頭暈,猝倒等。在急性或亞急性的病例中,尚可有脈搏、血壓和呼吸變化。脈搏可減慢至每分鐘50~60次間,呼吸轉慢而變深。顱壓持續增高時,脈搏可增快且不規律。

(2)精神癥狀:顱內腫瘤的一般性精神癥狀包括意識模糊,遺忘綜合征,痴呆以及較為少見的躁鬱樣和精神分裂症樣精神病。

①意識模糊:意識模糊是腦腫瘤的一般性癥狀,可表現為不同形式和多變性,可見於任何部位快速發展的腫瘤,屬於急性腦器質性綜合征。Bleuler(1951)報道37%的病例有意識模糊,但通常並不嚴重。臨床可見理解和反應困難、行動緩慢、反應遲鈍、獃滯、嗜睡、注意力不集中、情感淡漠、定向障礙。第三腦室發生膠樣囊腫時,由於間歇性出現腦積水,意識障礙可呈波動性,有時病人可突然恢復正常,有時卻很快轉入譫妄狀態。顱內壓顯著增高時,意識狀態可迅速惡化,這是由於發生鉤回疝之故。意識模糊並非完全由顱內壓增高所致,因為腦幹及間腦部腫瘤損及網狀結構時,也可發生意識模糊或昏迷發作。

②遺忘綜合征:Bleuler(1951)的資料顯示,遺忘綜合徵佔腦瘤病例的38%,是腦功能瀰漫性損害的結果。這種綜合征常見於緩慢生長的顱內腫瘤病例(Gelder等,1983),但鄰近腦底部和第三腦室的局限性損害亦可引起。當顱內壓增高時,遺忘綜合征無定位價值,如無顱內壓增高,則提示顱底部有腫瘤。病人早期可表現近事記憶減退或遺忘,過去經歷的記憶也不能復現,甚至新記憶發生歪曲。但一般即時記憶可相對保持良好。病情發展可出現定向障礙、順行性遺忘和伴有虛構現象的柯薩可夫綜合征。病人對記憶的缺陷常漠不關心。

③痴呆:緩慢生長且病期較久的腦腫瘤患者可表現痴呆,表現為計算、理解和判斷力的缺損。此癥狀可在早期因不能適應工作而被及時發現。而快速浸潤生長的多形性成膠質細胞瘤亦可在起病後不久發生精神衰退。Sachs(1950)指出腦膜瘤可引起痴呆,特別是年長的腦腫瘤患者。對於任何迅速發展的痴呆,尤其與患者的軀體狀態不相稱時,應懷疑腦腫瘤的存在。中年及老年患者顱內壓增高可在早期出現遺忘綜合征,晚期結局常為痴呆。可出現思維緩慢,思維內容貧乏、空洞,語句不連貫,行為紊亂而奇特,不可理解及智能障礙。

病例:男,19歲,未婚,工人。平時工作成績優異,單位擬提其為幹部,但考核時交白卷自感有愧於領導。病後嗜睡、工作效率下降、發獃。第3天即卧床不起,生活需人料理,整日雙目緊閉,定向不良,記憶減退。不久發展到大小便不能自理,情況日趨惡化。於住院後第12天死亡,屍檢發現為左側顳葉巨大皮樣囊腫,腫瘤源於左側大腦側室內側部分,充滿左側整個側室,左側腦容積擴大。死亡原因系兩側海馬疝形成。

④精神分裂症樣精神病:顱內腫瘤雖可誘發精神分裂症,但二者伴發的可能超過預期機遇,表明可能存在特殊部位腦腫瘤可引起精神分裂症樣精神病。此類病例臨床與精神分裂症類似,但病程短暫,妄想內容並不荒誕。在幻覺中以幻聽較多,也可有幻視、幻嗅及幻觸等。有時可見感覺過敏或消失及感知綜合障礙,感知障礙常與行為異常同時出現。

病例:男,38歲,已婚,工人。2年前開始頭痛,位於前額和左顳部,呈抽動樣痛,休息後好轉。1年後出現噁心嘔吐和夜間抽風,頭痛逐漸加重,反應遲鈍,情感淡漠,精神獃滯,計算力慢,左側鼻管溝淺,伸舌左偏,超聲檢查示中線偏斜。手術證實為額葉腦膜瘤,病人在術後即出現多疑,懷疑手術醫生與其愛人有不正常關係,醫生、單位同志和愛人串通一起要害他。認為飯中有毒拒食,醫生給他注射了許多莫名其妙的針劑要加害於他。給服氯丙嗪,奮乃靜等藥物無效,於術後第8天跳樓自殺未遂,致頭部刀口裂開和脾破裂,經外科搶救脫險後轉回,精神癥狀仍未見好轉,認為手術醫生要與其愛人結婚,不時出現衝動。由於管理困難轉入精神科,未幾妄想消散,自感錯怪了人,要向手術醫生道歉。

⑤情感性障礙:顱內腫瘤伴發情感性障礙較少。一般多見情感淡漠,抑鬱,多為對外界事物漠不關心,神情獃滯,缺乏主動性;也可見無故哭笑、情緒不穩、煩躁不安、抑鬱、易哭、易怒、焦慮;特別是顳葉腫瘤。顱內腫瘤與躁狂發作伴發者不多見。額葉腫瘤患者表現幼稚、偶見欣快癥狀。

病例:男,52歲,已婚,幹部。10年來反覆發作精神異常而入院。於1980年起失眠,頭昏,情緒低落,休息在家。因既往(1976)胃病手術診斷為原位胃癌,此時也擔心是否患了腦癌,經頭顱CT檢查排除。1981年對妻子外出打牌和女兒交男友不滿,表現易激惹,也一度懷疑妻子、女兒對自己不懷好意,經門診用藥治療緩解。1983年停葯再發,表現同前,經治療好轉。1985年3月曾有輕微發作,表現話多易怒,服藥後很快控制。1986年出現陣發性右面部抽搐右耳聽力下降。1988年又因停葯發病,興奮話多,揮霍無度,到處串門,拜訪已多年不聯繫的師生,為過50歲生日大請賓客,自感聰明,能力強。常規複查頭顱CT,發現右側小腦腦橋角區有一跨中、後顱窩的低密度佔位病變,以顱內表皮樣瘤可能性大。經服藥精神癥狀又得到控制。1988和1989兩年中出現輕度的病情波動,但大部分時間正常。1991年又發,表現失眠,興奮話多,亂買食品,愛管閑事,不斷訪友,愛提意見,誇耀自己的才能。CT複查片仍可見原有病灶,其形態、部位、大小、密度未見明顯改變。本例屬於情感性障礙與顱內腫瘤伴發,可能後者誘使前者複發的效應。

⑥在心因基礎上發生的精神病性反應:無論是患者對顱內腫瘤的態度而發生的精神病性反應,或者是手術後一過性精神病性反應都存在心因性基礎,與病人病前人格也有關。對器質性缺陷的補償行為非特異性,見於腦損傷和其他腦器質性疾病,參見顱腦損傷伴發的精神障礙章節。

⑦人格改變和行為異常 病人表現缺乏主動性、興趣減少、生活懶散、行為被動、不知整潔、缺乏羞恥感、不主動進食、終日呆坐或卧床不起、緘默不語,甚至類似木僵;有的或喊叫、亂跑,或收藏穢物。人格改變、行為異常與智能改變常同時出現。

2.局限性癥狀 有關腫瘤的定位診斷,必須注意與神經系統的定位癥狀相結合,加以分析,才能做出正確的判斷。精神癥狀的出現,因腫瘤侵犯的部位不同而表現各異。各部位腦瘤的定位癥狀各具有其特點,可根據該部位神經解剖結構和生理功能來判斷。

(1)額葉:額葉位於中央溝前,側裂之上。額葉背外側面及底面由大腦中動脈供血,內側面則來自大腦前動脈。額葉腫瘤可表現3方面障礙,即隨意運動,語言表達和精神活動。

①隨意運動:額葉傳出衝動經由腦橋到達對側小腦半球,對隨意運動進行共濟調節。額葉背外側面腫瘤可引起對側肢體共濟失調癥狀,但無眼球震顫。中央前回即運動區發生腫瘤時可引起局灶性運動性癲癇,發作時意識不喪失,面肌或手指出現陣攣性抽搐。

②語言表達:左側額下回島蓋區病變產生運動性或表達性失語。

③精神活動:主要表現精神獃滯,表情淡漠,記憶力、注意力、理解力和判斷力減退,思維與綜合能力下降,不注意整潔,不知大小便。有時出現強握和摸索反射,主側半球受損可有失語。

A.人格改變:額葉腫瘤患者的行為變得放縱和笨拙,情緒欣快,稚氣,表現猥褻的愚蠢性詼諧。額葉腫瘤患者以相反的情感和意志活動同時存在為特徵,如欣快與情感淡漠並存,愛開玩笑與對周圍漠不關心同在。不負責任,易激惹和自制力缺乏亦系常見改變。

B.無欲-運動不能-意志缺乏綜合征(apathetic-akinetic-abulic syndrome):額前葉病變時可出現這一綜合征,特別是兩側性損害。患者表現情感淡漠,對周圍缺乏興趣,不注意儀錶整潔,遲鈍,漫不經心,想像力和思維能力減退,缺乏主動性,記憶和智力減退,行動緩慢,面部表情迷惘,呆木。

C.木僵:額葉腫瘤迅速生長時觀察到木僵表現,患者在長時間內不活動,緘默不食,甚至 可出現排尿控制能力的障礙。

上述額葉綜合征並非特異性,臨床同樣可見於顳葉腫瘤病例,而顳葉損害引起的鉤回發作亦見於額葉腫瘤。

(2)胼胝體:手術切除胼胝體並不產生任何癥狀,而胼胝體腫瘤所引起嚴重精神癥狀較其他部位多見。主要由於損及鄰近的額葉和間腦、中腦的關係。胼胝體咀部腫瘤有92%出現精神癥狀,中部為57%,壓部為89%(Schlesinger, 1950)。Selescki(1964)亦認為前、後部多見。胼胝體前部腫瘤在未出現神經系統體征、頭痛和顱內壓增高之前即已發生明顯的精神衰退(Lishman,1978)。臨床可出現情感障礙和智能缺陷。胼胝體前部及中1/3腫瘤,可有言語障礙,如言語貧乏、模仿言語,以及對言語理解能力的缺損。胼胝體後部受損,則常出現記憶及定向障礙,對周圍事物的識別也發生困難。由於腫瘤容易損害鄰近的腦組織,如第三腦室、間腦和扣帶束等,因此可伴隨更豐富的精神癥狀。胼胝體腫瘤時人格障礙類似額葉腫瘤所引起者。累及間腦部位可見嗜睡、昏睡和運動不能,怪異的異常運動姿態類似緊張症。

(3)顳葉:顳葉腫瘤時精神癥狀是觸目的。多有顱內壓增高、視野缺損、感覺性失語、癲癇、精神自動症、幻覺,深部病變可出現對側同向偏盲或1/4視野缺損。主側半球病變可出現感覺性失語。由於顳葉與額葉鄰近且有密切的纖維聯繫,故此處腫瘤可出現一些額葉癥狀,如人格改變,無欲-運動不能-意志缺乏綜合征,木僵等。局限於顳葉的腫瘤可有兩種形式的精神紊亂,包括鉤回發作和發作間歇期的行為與情緒改變。

①鉤回發作:發作時往往以幻味和幻嗅開始,突然聞到或嘗到惡臭或怪味,部分可伴有輕度眩暈,繼之呈迷惘和夢樣狀態稱作鉤回發作。其時患者出現不真實感,如似曾相識或舊事如新,視物顯大或顯小,周圍聲音覺得特別響亮。空間和時間的感知也有改變,覺得近物遙遠,時間似電影快鏡頭樣的飛逝,長時間經歷一閃即過,可有上腹不適感上行,亦伴有恐懼感。幻視可為原始性,看到亮光,但伴有夢境的複雜幻覺多見。幻聽少見,往往與其他形式幻覺交織於一起形成複合的夢囈樣體驗。發作時可見口部自動動作,如咀嚼,舔唇,嘗味運動。

②自動症:自動症亦屬常見,多在晚間出現。自動症的形式多種多樣,多持續短暫,事後遺忘。患者可僅有簡單的動作,如在室內無目的走動,整理衣物,搬動東西,有時可發生較複雜的行為,如漫遊外出。作為具體患者,每次自動症發作是相同的。

③發作間歇期的行為與情緒改變:顳葉腫瘤時的人格改變並無特異性,類似額葉腫瘤時已如前述。Strobos(1953)發現11%的顳葉腫瘤患者有病態人格和偏執的傾向,關注自己健康和易激惹。顳葉腫瘤時原有人格特徵突出化,或者是病前人格對腫瘤或癲癇發作的反應形式。

情緒方面表現不穩定,易激惹和富於攻擊性。常發生暴發性情緒和強暴行為。一些顳葉腫瘤患者有焦慮、抑鬱心境不良等表現,需與抑鬱症區別。

發作間期出現精神分裂症樣精神病者並不少見,這類精神障礙最多見於顳葉腫瘤,其次亦見於垂體腫瘤(Lishman,1978)。可能這類病例有的是腫瘤促使或誘發具有精神分裂症遺傳素質者發病,另一些可能直接由顳葉病變引起。

(4)頂葉:頂葉腫瘤引起的精神癥狀較額葉或顳葉腫瘤少。易導致認知功能障礙,主要為感覺障礙。常出現感覺性癲癇,對側肢體、軀幹感覺(包括皮質覺)減退、發作性感覺異常、失用等。主側半球病變可有失讀、失寫、失算及自體部位失認症等。由於頂葉病變較早引起運動和感覺方面體征,較少誤診為精神病。頂葉腫瘤時可發生高級感覺綜合功能缺陷,患者具有許多複雜的認知活動障礙,雙側頂葉病變可引起視覺空間判斷困難及地形定向障礙。

體象的形成是頂葉皮質通過本體感受器傳入信息進行綜合的結果。因此頂葉腫瘤患者可出現各種體象障礙,如一側失覺知或忽視(unilateral unawareness or neglect),半側軀體辨認(hemisomatognosis)不良,疾病失認(anosognosis),自體部位失認(autotopagnosia),重複現象(reduplication phenomenon),形體綜合不能(amorphosynthesis)等。患者的觸覺和痛覺並未受損,但卻不能通過觸摸來辨別物體,即實體感覺障礙(astereognosis),不能說出手心劃的字或圖形是什麼,稱之書寫感喪失。當頂葉後部腫瘤波及枕葉時可見相貌失認症。

頂葉腫瘤患者可有抑鬱表現,人格障礙則較少見。這類患者對自體和周圍事物(如衣服)的左右都不能恰當地注意,患者可出現穿衣躊躇和困難,稱為穿衣失用症(dressing apraxia)有時會導致誤診為痴呆或癔症。

(5)枕葉:枕葉腫瘤比較少見,其引起精神癥狀主要表現視覺方面的障礙,以幻視最為常見。除可引起視野缺損外,沒有明確的局限性癥狀。臨床產生對側同向偏盲,主側半球病變可有視覺失認症,即不認識看到的物體和顏色。而頂葉與顳葉後部病變只出現對側下1/4或上1/4視野缺損。如為枕葉刺激性病灶,可見原始性幻視。枕葉腫瘤累及頂葉和顳葉時發生複雜的視幻形象。由於此處腫瘤較早引起顱內壓增高,可有相應的精神癥狀。

(6)間腦:腫瘤可損害丘腦、丘腦下部及其鄰近的第三腦室。可表現代謝障礙、內分泌障礙、自主神經功能紊亂、神經精神障礙等。表現出較顯著的精神癥狀。如明顯的記憶缺損、智能衰退。人格改變主要有:易激惹、過敏、衝動、興奮,對工作不負責任、粗心大意,不關心別人,行為幼稚、愚蠢及個人習慣改變等。

①記憶障礙:累及第三腦室的腫瘤有14%存在記憶缺陷(Williams和Pennybacker,1954),有的表現為遺忘-虛構綜合征。侵犯間腦和第三腦室的顱咽管瘤,如排除顱內壓增高因素的影響,亦可發現特殊的記憶障礙。

②痴呆:由於腦脊液循環的慢性阻塞可致皮質萎縮,故間腦腫瘤可有痴呆表現,在中年和老年患者尤易發生。

③人格改變:間腦腫瘤可見類似與額葉綜合征時的人格改變,如主動性降低,行為幼稚,愚蠢的詼諧等,但與額葉損害不同處,間腦病變的患者自知力不受損。

④陣發性或周期性精神障礙:間腦部位病變可引起陣發性或周期性行為改變。患者情緒波動性大,時而抑鬱時而情緒高漲,或情緒控制能力減低動輒引起盛怒。局限於間腦的腫瘤可見無目的興奮和停滯發獃相交替的精神病發作,每一時相持續1~2周。第三腦室膠樣囊腫患者可有突然開始和突然停止的頭痛,譫妄或意識模糊發作。

⑤嗜睡-貪食:間腦腫瘤常引起的嗜睡和睡眠過度,但可喚醒,有的食慾增加,有定位診斷價值。

(7)天幕下腫瘤:幕下腫瘤精神癥狀出現較少,且多在疾病晚期出現。此類包括小腦、小腦腦橋角、腦橋和延髓的腫瘤,亦即後顱窩腫瘤。小腦和小腦腦橋部位腫瘤的臨床表現已在髓母細胞瘤和神經鞘瘤中述及。腦橋和延髓位於腦幹下部,如果有新生物生長可出現發作性緘默、記憶減退、思維遲緩、情緒不穩及意識模糊至意識喪失,與顱內壓增高無關。發作持續短暫,僅3~10min,伴發心律、呼吸、血壓、皮膚色澤、四肢肌張力改變。顱後窩腫瘤病人在術前和術後易於發生短暫性精神障礙,其時意識清醒,主要表現為抑鬱或偏執性精神病。

(8)中央區:可表現刺激癥狀,為對側肢體局限性抽搐發作,也可發展為全身性抽搐發作。

(9)垂體:表現嗜睡、多尿、肥胖、性功能變化、局限性遺忘症、人格改變,以及顳葉癲癇的鉤回發作等。精神遲鈍、情感淡漠、行為被動、對自身健康漠不關心、情緒不穩、易激惹或突然發怒也很常見,或出現偏執狀態。

必須符合CCMD-2-R中,腦器質性精神障礙的診斷標準和關於有顱內腫瘤的證據,且精神障礙的發生和病程與顱內腫瘤相關。腦腫瘤伴發的精神癥狀不典型,出現行為改變時缺乏定位癥狀和體征,診斷有難度,首先是根據病史和物理檢查對腦瘤做出早期正確診斷。

腦瘤的早期診斷十分重要,首先應明確:究竟有無顱內腫瘤,需要與其他顱內疾病鑒別;腫瘤生長的部位以及與周圍結構的關係,準確的定位對於開顱手術治療是十分重要的;腫瘤的病理性質,如能做到定性診斷,對確定治療方案與估計預後皆有參考價值。病史與臨床檢查是正確診斷腦瘤的基礎,發病時間、首發癥狀和以後癥狀出現的次序對定位診斷具有重要意義。頭痛、噁心嘔吐和視盤水腫是3個常見的軀體癥狀,精神科醫師對所有精神疾病患者應認真進行軀體檢查和神經系統檢查。對頭痛患者不能掉以輕心,長期頭痛患者的頭痛性質改變或新近無原因發生頭痛、開始為陣發性,後為持續性,應格外注意排除腦腫瘤。顱內腫瘤可表現一些短暫或特殊的功能障礙,當頂葉腫瘤出現令人迷惑的認知障礙或旁矢狀區腫瘤發生一側下肢無力時,容易與癔症混淆,應引起注意。

一些部位腫瘤可引起緘默、少動、獃滯等類似緊張症表現,易誤診為緊張型精神分裂症。綜合國內外有關誤診的報道,誤診為精神分裂症、抑鬱症和癔症者最多。不少腦腫瘤患者表現抑鬱癥狀,而伴發躁狂者少。

患者以行為異常由家屬伴來,如果病情的發展與處境無關,而臨床病程不斷進展,應考慮腦腫瘤的可能性。腦局限性癥狀無特異性,任何腦疾病一旦波及這些部位均可引起,故需結合病史和輔助檢查全面加以考慮。

行為紊亂而奇特的鑒別診斷

行為紊亂而奇特的鑒別診斷:

1.神經症 在腦腫瘤早期,可出現類似神經衰弱或其他神經症的癥狀,其中尤以癔症較為突出。觀察其病程變化和病人對疾病的態度,往往有助於區分。

2.精神分裂症 腦腫瘤病人中常可出現幻視、幻聽、思維貧乏、情感淡漠、妄想、意向缺乏以及一些行為動作的異常。但這些癥狀和病程與精神分裂症有著本質的不同。此外,精神分裂症缺乏相應的陽性體征,缺乏實驗室檢查及其他輔助檢查的陽性結果。

3.麻痹性痴呆 此類疾病在臨床癥狀上往往難以區分,但該病具有神經系統的特徵性體征以及血清和腦脊液的改變,可資鑒別。

4.感染中毒性精神病 由於兩者都有顱內高壓的臨床表現及意識障礙,因此兩者易混淆,給診斷帶來困難。但從病史、發病經過、軀體癥狀和化驗所見,以及意識障礙的特徵性表現,均可進行鑒別。

5.癲癇 大小發作和癔症 大約20%的腦腫瘤患者以抽搐為首發症狀,需要與癲癇區別,尤其是癲癇精神性發作與顳葉腫瘤精神性發作之間的區分。最為重要的是,疾病發展的規律、精神因素和個性特徵均有鑒別意義。其他如CT、MRI等結構性腦成像檢查多可明確診斷。晚發性癲癇需考慮腦腫瘤的可能,然而幾率並不高,僅為6%(Serafetinides和Dominian,1962)。

6.其他器質性精神病 如老年性痴呆、腦動脈硬化性精神病、慢性顱腦損害性精神病等。可根據病史、軀體和神經系統體征、臨床精神癥狀特點、顱壓增高的表現,以及其他檢查可資鑒別。

臨床表現多種多樣。早期有時癥狀不典型,而當腫瘤的基本特徵均已具備時,病情往往已屬晚期。腦瘤發病多緩慢。首發癥狀為顱內壓增高如頭痛、嘔吐和神經定位癥狀如肌力減退、癲癇等。數周、數月或數年之後,癥狀增多,病情加重。急性發病者可在數小時或數日內病情突然惡化,陷入癱瘓、昏迷,此多見於腫瘤囊性變、瘤出血(瘤卒中)、高度惡性的腫瘤、腫瘤轉移、並發瀰漫性急性腦水腫,或因瘤體(囊腫)突然阻塞腦脊液循環通路致顱內壓急劇增高,導致腦疝而死亡。

1.一般性癥狀 包括軀體癥狀和精神癥狀。

(1)軀體癥狀:頭痛、噁心嘔吐、視盤水腫與視力減退是腦瘤引起顱內壓增高的3種主要表現。由於腦瘤擴張生長約有80%的顱內腫瘤病人出現顱內壓增高。

①頭痛:開始為發作性,以早晨、晚上多見,之後白天頭痛次數增加。頭痛部位多在額部及顳部,後顱窩腫瘤可後枕部頭痛,並放射至眼眶部。總之,頭痛以腫瘤所在側顯著。隨病情發展,頭痛可逐步加劇並呈持續性,咳嗽、用力、噴嚏、低頭、情緒激動時頭痛加劇,卧倒時減輕。

②嘔吐:多在清晨或空腹時發生,頭痛劇烈時嘔吐更為常見。患者大多伴有噁心,而缺乏噁心的突發噴射性嘔吐並不常見。嘔吐嚴重的患者不能進食,食後即行吐出。幕下腫瘤較之幕上佔位損害發生嘔吐早而且多。

③視盤水腫:幕下及中線腫瘤出現視盤水腫早,而幕上緩慢生長的腫瘤則出現較晚,甚至不發生。視盤水腫多為雙側,早期無視覺障礙,視野檢查可見生理盲點擴大。視盤持續長時間水腫後,可繼發視神經萎縮,視盤逐漸蒼白,視力減退,提示視神經已有繼發性萎縮表現,甚至失明。

其他約有1/3的顱腦腫瘤病人經常發生痙攣發作。顱內壓增高還可有抽搐,立位時平衡不良,三叉神經分布區有壓痛,展神經麻痹,復視,頭暈,猝倒等。在急性或亞急性的病例中,尚可有脈搏、血壓和呼吸變化。脈搏可減慢至每分鐘50~60次間,呼吸轉慢而變深。顱壓持續增高時,脈搏可增快且不規律。

(2)精神癥狀:顱內腫瘤的一般性精神癥狀包括意識模糊,遺忘綜合征,痴呆以及較為少見的躁鬱樣和精神分裂症樣精神病。

①意識模糊:意識模糊是腦腫瘤的一般性癥狀,可表現為不同形式和多變性,可見於任何部位快速發展的腫瘤,屬於急性腦器質性綜合征。Bleuler(1951)報道37%的病例有意識模糊,但通常並不嚴重。臨床可見理解和反應困難、行動緩慢、反應遲鈍、獃滯、嗜睡、注意力不集中、情感淡漠、定向障礙。第三腦室發生膠樣囊腫時,由於間歇性出現腦積水,意識障礙可呈波動性,有時病人可突然恢復正常,有時卻很快轉入譫妄狀態。顱內壓顯著增高時,意識狀態可迅速惡化,這是由於發生鉤回疝之故。意識模糊並非完全由顱內壓增高所致,因為腦幹及間腦部腫瘤損及網狀結構時,也可發生意識模糊或昏迷發作。

②遺忘綜合征:Bleuler(1951)的資料顯示,遺忘綜合徵佔腦瘤病例的38%,是腦功能瀰漫性損害的結果。這種綜合征常見於緩慢生長的顱內腫瘤病例(Gelder等,1983),但鄰近腦底部和第三腦室的局限性損害亦可引起。當顱內壓增高時,遺忘綜合征無定位價值,如無顱內壓增高,則提示顱底部有腫瘤。病人早期可表現近事記憶減退或遺忘,過去經歷的記憶也不能復現,甚至新記憶發生歪曲。但一般即時記憶可相對保持良好。病情發展可出現定向障礙、順行性遺忘和伴有虛構現象的柯薩可夫綜合征。病人對記憶的缺陷常漠不關心。

③痴呆:緩慢生長且病期較久的腦腫瘤患者可表現痴呆,表現為計算、理解和判斷力的缺損。此癥狀可在早期因不能適應工作而被及時發現。而快速浸潤生長的多形性成膠質細胞瘤亦可在起病後不久發生精神衰退。Sachs(1950)指出腦膜瘤可引起痴呆,特別是年長的腦腫瘤患者。對於任何迅速發展的痴呆,尤其與患者的軀體狀態不相稱時,應懷疑腦腫瘤的存在。中年及老年患者顱內壓增高可在早期出現遺忘綜合征,晚期結局常為痴呆。可出現思維緩慢,思維內容貧乏、空洞,語句不連貫,行為紊亂而奇特,不可理解及智能障礙。

病例:男,19歲,未婚,工人。平時工作成績優異,單位擬提其為幹部,但考核時交白卷自感有愧於領導。病後嗜睡、工作效率下降、發獃。第3天即卧床不起,生活需人料理,整日雙目緊閉,定向不良,記憶減退。不久發展到大小便不能自理,情況日趨惡化。於住院後第12天死亡,屍檢發現為左側顳葉巨大皮樣囊腫,腫瘤源於左側大腦側室內側部分,充滿左側整個側室,左側腦容積擴大。死亡原因系兩側海馬疝形成。

④精神分裂症樣精神病:顱內腫瘤雖可誘發精神分裂症,但二者伴發的可能超過預期機遇,表明可能存在特殊部位腦腫瘤可引起精神分裂症樣精神病。此類病例臨床與精神分裂症類似,但病程短暫,妄想內容並不荒誕。在幻覺中以幻聽較多,也可有幻視、幻嗅及幻觸等。有時可見感覺過敏或消失及感知綜合障礙,感知障礙常與行為異常同時出現。

病例:男,38歲,已婚,工人。2年前開始頭痛,位於前額和左顳部,呈抽動樣痛,休息後好轉。1年後出現噁心嘔吐和夜間抽風,頭痛逐漸加重,反應遲鈍,情感淡漠,精神獃滯,計算力慢,左側鼻管溝淺,伸舌左偏,超聲檢查示中線偏斜。手術證實為額葉腦膜瘤,病人在術後即出現多疑,懷疑手術醫生與其愛人有不正常關係,醫生、單位同志和愛人串通一起要害他。認為飯中有毒拒食,醫生給他注射了許多莫名其妙的針劑要加害於他。給服氯丙嗪,奮乃靜等藥物無效,於術後第8天跳樓自殺未遂,致頭部刀口裂開和脾破裂,經外科搶救脫險後轉回,精神癥狀仍未見好轉,認為手術醫生要與其愛人結婚,不時出現衝動。由於管理困難轉入精神科,未幾妄想消散,自感錯怪了人,要向手術醫生道歉。

⑤情感性障礙:顱內腫瘤伴發情感性障礙較少。一般多見情感淡漠,抑鬱,多為對外界事物漠不關心,神情獃滯,缺乏主動性;也可見無故哭笑、情緒不穩、煩躁不安、抑鬱、易哭、易怒、焦慮;特別是顳葉腫瘤。顱內腫瘤與躁狂發作伴發者不多見。額葉腫瘤患者表現幼稚、偶見欣快癥狀。

病例:男,52歲,已婚,幹部。10年來反覆發作精神異常而入院。於1980年起失眠,頭昏,情緒低落,休息在家。因既往(1976)胃病手術診斷為原位胃癌,此時也擔心是否患了腦癌,經頭顱CT檢查排除。1981年對妻子外出打牌和女兒交男友不滿,表現易激惹,也一度懷疑妻子、女兒對自己不懷好意,經門診用藥治療緩解。1983年停葯再發,表現同前,經治療好轉。1985年3月曾有輕微發作,表現話多易怒,服藥後很快控制。1986年出現陣發性右面部抽搐右耳聽力下降。1988年又因停葯發病,興奮話多,揮霍無度,到處串門,拜訪已多年不聯繫的師生,為過50歲生日大請賓客,自感聰明,能力強。常規複查頭顱CT,發現右側小腦腦橋角區有一跨中、後顱窩的低密度佔位病變,以顱內表皮樣瘤可能性大。經服藥精神癥狀又得到控制。1988和1989兩年中出現輕度的病情波動,但大部分時間正常。1991年又發,表現失眠,興奮話多,亂買食品,愛管閑事,不斷訪友,愛提意見,誇耀自己的才能。CT複查片仍可見原有病灶,其形態、部位、大小、密度未見明顯改變。本例屬於情感性障礙與顱內腫瘤伴發,可能後者誘使前者複發的效應。

⑥在心因基礎上發生的精神病性反應:無論是患者對顱內腫瘤的態度而發生的精神病性反應,或者是手術後一過性精神病性反應都存在心因性基礎,與病人病前人格也有關。對器質性缺陷的補償行為非特異性,見於腦損傷和其他腦器質性疾病,參見顱腦損傷伴發的精神障礙章節。

⑦人格改變和行為異常 病人表現缺乏主動性、興趣減少、生活懶散、行為被動、不知整潔、缺乏羞恥感、不主動進食、終日呆坐或卧床不起、緘默不語,甚至類似木僵;有的或喊叫、亂跑,或收藏穢物。人格改變、行為異常與智能改變常同時出現。

2.局限性癥狀 有關腫瘤的定位診斷,必須注意與神經系統的定位癥狀相結合,加以分析,才能做出正確的判斷。精神癥狀的出現,因腫瘤侵犯的部位不同而表現各異。各部位腦瘤的定位癥狀各具有其特點,可根據該部位神經解剖結構和生理功能來判斷。

(1)額葉:額葉位於中央溝前,側裂之上。額葉背外側面及底面由大腦中動脈供血,內側面則來自大腦前動脈。額葉腫瘤可表現3方面障礙,即隨意運動,語言表達和精神活動。

①隨意運動:額葉傳出衝動經由腦橋到達對側小腦半球,對隨意運動進行共濟調節。額葉背外側面腫瘤可引起對側肢體共濟失調癥狀,但無眼球震顫。中央前回即運動區發生腫瘤時可引起局灶性運動性癲癇,發作時意識不喪失,面肌或手指出現陣攣性抽搐。

②語言表達:左側額下回島蓋區病變產生運動性或表達性失語。

③精神活動:主要表現精神獃滯,表情淡漠,記憶力、注意力、理解力和判斷力減退,思維與綜合能力下降,不注意整潔,不知大小便。有時出現強握和摸索反射,主側半球受損可有失語。

A.人格改變:額葉腫瘤患者的行為變得放縱和笨拙,情緒欣快,稚氣,表現猥褻的愚蠢性詼諧。額葉腫瘤患者以相反的情感和意志活動同時存在為特徵,如欣快與情感淡漠並存,愛開玩笑與對周圍漠不關心同在。不負責任,易激惹和自制力缺乏亦系常見改變。

B.無欲-運動不能-意志缺乏綜合征(apathetic-akinetic-abulic syndrome):額前葉病變時可出現這一綜合征,特別是兩側性損害。患者表現情感淡漠,對周圍缺乏興趣,不注意儀錶整潔,遲鈍,漫不經心,想像力和思維能力減退,缺乏主動性,記憶和智力減退,行動緩慢,面部表情迷惘,呆木。

C.木僵:額葉腫瘤迅速生長時觀察到木僵表現,患者在長時間內不活動,緘默不食,甚至 可出現排尿控制能力的障礙。

上述額葉綜合征並非特異性,臨床同樣可見於顳葉腫瘤病例,而顳葉損害引起的鉤回發作亦見於額葉腫瘤。

(2)胼胝體:手術切除胼胝體並不產生任何癥狀,而胼胝體腫瘤所引起嚴重精神癥狀較其他部位多見。主要由於損及鄰近的額葉和間腦、中腦的關係。胼胝體咀部腫瘤有92%出現精神癥狀,中部為57%,壓部為89%(Schlesinger, 1950)。Selescki(1964)亦認為前、後部多見。胼胝體前部腫瘤在未出現神經系統體征、頭痛和顱內壓增高之前即已發生明顯的精神衰退(Lishman,1978)。臨床可出現情感障礙和智能缺陷。胼胝體前部及中1/3腫瘤,可有言語障礙,如言語貧乏、模仿言語,以及對言語理解能力的缺損。胼胝體後部受損,則常出現記憶及定向障礙,對周圍事物的識別也發生困難。由於腫瘤容易損害鄰近的腦組織,如第三腦室、間腦和扣帶束等,因此可伴隨更豐富的精神癥狀。胼胝體腫瘤時人格障礙類似額葉腫瘤所引起者。累及間腦部位可見嗜睡、昏睡和運動不能,怪異的異常運動姿態類似緊張症。

(3)顳葉:顳葉腫瘤時精神癥狀是觸目的。多有顱內壓增高、視野缺損、感覺性失語、癲癇、精神自動症、幻覺,深部病變可出現對側同向偏盲或1/4視野缺損。主側半球病變可出現感覺性失語。由於顳葉與額葉鄰近且有密切的纖維聯繫,故此處腫瘤可出現一些額葉癥狀,如人格改變,無欲-運動不能-意志缺乏綜合征,木僵等。局限於顳葉的腫瘤可有兩種形式的精神紊亂,包括鉤回發作和發作間歇期的行為與情緒改變。

①鉤回發作:發作時往往以幻味和幻嗅開始,突然聞到或嘗到惡臭或怪味,部分可伴有輕度眩暈,繼之呈迷惘和夢樣狀態稱作鉤回發作。其時患者出現不真實感,如似曾相識或舊事如新,視物顯大或顯小,周圍聲音覺得特別響亮。空間和時間的感知也有改變,覺得近物遙遠,時間似電影快鏡頭樣的飛逝,長時間經歷一閃即過,可有上腹不適感上行,亦伴有恐懼感。幻視可為原始性,看到亮光,但伴有夢境的複雜幻覺多見。幻聽少見,往往與其他形式幻覺交織於一起形成複合的夢囈樣體驗。發作時可見口部自動動作,如咀嚼,舔唇,嘗味運動。

②自動症:自動症亦屬常見,多在晚間出現。自動症的形式多種多樣,多持續短暫,事後遺忘。患者可僅有簡單的動作,如在室內無目的走動,整理衣物,搬動東西,有時可發生較複雜的行為,如漫遊外出。作為具體患者,每次自動症發作是相同的。

③發作間歇期的行為與情緒改變:顳葉腫瘤時的人格改變並無特異性,類似額葉腫瘤時已如前述。Strobos(1953)發現11%的顳葉腫瘤患者有病態人格和偏執的傾向,關注自己健康和易激惹。顳葉腫瘤時原有人格特徵突出化,或者是病前人格對腫瘤或癲癇發作的反應形式。

情緒方面表現不穩定,易激惹和富於攻擊性。常發生暴發性情緒和強暴行為。一些顳葉腫瘤患者有焦慮、抑鬱心境不良等表現,需與抑鬱症區別。

發作間期出現精神分裂症樣精神病者並不少見,這類精神障礙最多見於顳葉腫瘤,其次亦見於垂體腫瘤(Lishman,1978)。可能這類病例有的是腫瘤促使或誘發具有精神分裂症遺傳素質者發病,另一些可能直接由顳葉病變引起。

(4)頂葉:頂葉腫瘤引起的精神癥狀較額葉或顳葉腫瘤少。易導致認知功能障礙,主要為感覺障礙。常出現感覺性癲癇,對側肢體、軀幹感覺(包括皮質覺)減退、發作性感覺異常、失用等。主側半球病變可有失讀、失寫、失算及自體部位失認症等。由於頂葉病變較早引起運動和感覺方面體征,較少誤診為精神病。頂葉腫瘤時可發生高級感覺綜合功能缺陷,患者具有許多複雜的認知活動障礙,雙側頂葉病變可引起視覺空間判斷困難及地形定向障礙。

體象的形成是頂葉皮質通過本體感受器傳入信息進行綜合的結果。因此頂葉腫瘤患者可出現各種體象障礙,如一側失覺知或忽視(unilateral unawareness or neglect),半側軀體辨認(hemisomatognosis)不良,疾病失認(anosognosis),自體部位失認(autotopagnosia),重複現象(reduplication phenomenon),形體綜合不能(amorphosynthesis)等。患者的觸覺和痛覺並未受損,但卻不能通過觸摸來辨別物體,即實體感覺障礙(astereognosis),不能說出手心劃的字或圖形是什麼,稱之書寫感喪失。當頂葉後部腫瘤波及枕葉時可見相貌失認症。

頂葉腫瘤患者可有抑鬱表現,人格障礙則較少見。這類患者對自體和周圍事物(如衣服)的左右都不能恰當地注意,患者可出現穿衣躊躇和困難,稱為穿衣失用症(dressing apraxia)有時會導致誤診為痴呆或癔症。

(5)枕葉:枕葉腫瘤比較少見,其引起精神癥狀主要表現視覺方面的障礙,以幻視最為常見。除可引起視野缺損外,沒有明確的局限性癥狀。臨床產生對側同向偏盲,主側半球病變可有視覺失認症,即不認識看到的物體和顏色。而頂葉與顳葉後部病變只出現對側下1/4或上1/4視野缺損。如為枕葉刺激性病灶,可見原始性幻視。枕葉腫瘤累及頂葉和顳葉時發生複雜的視幻形象。由於此處腫瘤較早引起顱內壓增高,可有相應的精神癥狀。

(6)間腦:腫瘤可損害丘腦、丘腦下部及其鄰近的第三腦室。可表現代謝障礙、內分泌障礙、自主神經功能紊亂、神經精神障礙等。表現出較顯著的精神癥狀。如明顯的記憶缺損、智能衰退。人格改變主要有:易激惹、過敏、衝動、興奮,對工作不負責任、粗心大意,不關心別人,行為幼稚、愚蠢及個人習慣改變等。

①記憶障礙:累及第三腦室的腫瘤有14%存在記憶缺陷(Williams和Pennybacker,1954),有的表現為遺忘-虛構綜合征。侵犯間腦和第三腦室的顱咽管瘤,如排除顱內壓增高因素的影響,亦可發現特殊的記憶障礙。

②痴呆:由於腦脊液循環的慢性阻塞可致皮質萎縮,故間腦腫瘤可有痴呆表現,在中年和老年患者尤易發生。

③人格改變:間腦腫瘤可見類似與額葉綜合征時的人格改變,如主動性降低,行為幼稚,愚蠢的詼諧等,但與額葉損害不同處,間腦病變的患者自知力不受損。

④陣發性或周期性精神障礙:間腦部位病變可引起陣發性或周期性行為改變。患者情緒波動性大,時而抑鬱時而情緒高漲,或情緒控制能力減低動輒引起盛怒。局限於間腦的腫瘤可見無目的興奮和停滯發獃相交替的精神病發作,每一時相持續1~2周。第三腦室膠樣囊腫患者可有突然開始和突然停止的頭痛,譫妄或意識模糊發作。

⑤嗜睡-貪食:間腦腫瘤常引起的嗜睡和睡眠過度,但可喚醒,有的食慾增加,有定位診斷價值。

(7)天幕下腫瘤:幕下腫瘤精神癥狀出現較少,且多在疾病晚期出現。此類包括小腦、小腦腦橋角、腦橋和延髓的腫瘤,亦即後顱窩腫瘤。小腦和小腦腦橋部位腫瘤的臨床表現已在髓母細胞瘤和神經鞘瘤中述及。腦橋和延髓位於腦幹下部,如果有新生物生長可出現發作性緘默、記憶減退、思維遲緩、情緒不穩及意識模糊至意識喪失,與顱內壓增高無關。發作持續短暫,僅3~10min,伴發心律、呼吸、血壓、皮膚色澤、四肢肌張力改變。顱後窩腫瘤病人在術前和術後易於發生短暫性精神障礙,其時意識清醒,主要表現為抑鬱或偏執性精神病。

(8)中央區:可表現刺激癥狀,為對側肢體局限性抽搐發作,也可發展為全身性抽搐發作。

(9)垂體:表現嗜睡、多尿、肥胖、性功能變化、局限性遺忘症、人格改變,以及顳葉癲癇的鉤回發作等。精神遲鈍、情感淡漠、行為被動、對自身健康漠不關心、情緒不穩、易激惹或突然發怒也很常見,或出現偏執狀態。

必須符合CCMD-2-R中,腦器質性精神障礙的診斷標準和關於有顱內腫瘤的證據,且精神障礙的發生和病程與顱內腫瘤相關。腦腫瘤伴發的精神癥狀不典型,出現行為改變時缺乏定位癥狀和體征,診斷有難度,首先是根據病史和物理檢查對腦瘤做出早期正確診斷。

腦瘤的早期診斷十分重要,首先應明確:究竟有無顱內腫瘤,需要與其他顱內疾病鑒別;腫瘤生長的部位以及與周圍結構的關係,準確的定位對於開顱手術治療是十分重要的;腫瘤的病理性質,如能做到定性診斷,對確定治療方案與估計預後皆有參考價值。病史與臨床檢查是正確診斷腦瘤的基礎,發病時間、首發癥狀和以後癥狀出現的次序對定位診斷具有重要意義。頭痛、噁心嘔吐和視盤水腫是3個常見的軀體癥狀,精神科醫師對所有精神疾病患者應認真進行軀體檢查和神經系統檢查。對頭痛患者不能掉以輕心,長期頭痛患者的頭痛性質改變或新近無原因發生頭痛、開始為陣發性,後為持續性,應格外注意排除腦腫瘤。顱內腫瘤可表現一些短暫或特殊的功能障礙,當頂葉腫瘤出現令人迷惑的認知障礙或旁矢狀區腫瘤發生一側下肢無力時,容易與癔症混淆,應引起注意。

一些部位腫瘤可引起緘默、少動、獃滯等類似緊張症表現,易誤診為緊張型精神分裂症。綜合國內外有關誤診的報道,誤診為精神分裂症、抑鬱症和癔症者最多。不少腦腫瘤患者表現抑鬱癥狀,而伴發躁狂者少。

患者以行為異常由家屬伴來,如果病情的發展與處境無關,而臨床病程不斷進展,應考慮腦腫瘤的可能性。腦局限性癥狀無特異性,任何腦疾病一旦波及這些部位均可引起,故需結合病史和輔助檢查全面加以考慮。

行為紊亂而奇特的治療和預防方法

對確診腦腫瘤的病人,應個給予更多的社會、家庭心理支持、援助,有望減輕腦腫瘤伴發的精神障礙的癥狀。

參看

  • 抽動穢語綜合征
  • 小兒顱咽管瘤
  • 小兒顱內腫瘤
  • 顱內轉移瘤
  • 顱內動脈瘤
  • 顱咽管瘤
  • 顱後窩室管膜瘤
  • 顱內腫瘤
  • 顱內腫瘤伴發的精神障礙
  • 顱內脂肪瘤
  • 顱內海綿狀血管瘤
  • 顱內生殖細胞瘤
  • 顱內脊索瘤
  • 顱中窩腦膜瘤
  • 顱骨纖維異常增生症
  • 顱骨巨細胞瘤
  • 顱骨骨瘤
  • 顱內黑色素瘤
  • 顱內畸胎瘤
  • 全身癥狀

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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