成人still病是一組病因不明的弛張熱、一過性多形性皮疹，關節炎或關節痛為主要臨床表現，伴有肝、脾及淋巴結腫大，周圍血白細胞增高的一種臨床綜合征，稱為成人Still病。既往命名為亞敗血症、變應性亞敗血症。本病多見於年輕人，18-25歲，男女罹患率基本相等。

成人still病的病因

病因和發病機制尚不肯定。根據從許多患者的齒槽中培養出溶血性鏈球菌，某些患者的發病與預防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關，臨床上多侵犯關節和漿膜組織，呈急性炎症上過程，具有全身受累的表現及免疫異常，抗生素無效而腎上皮質激素有效，故認為是一種感染性變態反應。感染在急性期起一定作用，變態反應則在整個病程中起作用。

成人still病的癥狀

(一)臨床表現

1、發熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內可有1—2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退後活動自如。

2、皮疹：為一過性，高熱時出現，熱退後消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現多形性等皮疹。

3、關節炎或關節痛：表現為多關節或單關節炎，發熱時重，熱退後減輕或緩解。

4、肝、脾和淋巴結腫大，淋巴潔活檢多為反應性增生或慢性非特異性炎症。

5、其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。

(二)診斷標準

1992年日本成人Still病研究委員會診斷標準：

1、主要指標：①發熱≥39℃，並持續1周以上。②關節痛持續2周以上。③典型皮疹。④白細胞增高≥10×109/L，包括N≥80%。

2、次要指標：①咽痛。②淋巴結和(或)脾大。③肝功異常。④RF(-)和ANA(+)。

3、排除：①感染性疾病(尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症)。②惡性腫瘤(尤其是惡性淋巴瘤、白血病)。③其他風濕病。

以上指標中符合5項或更多，且其中有2項以上為主要指標就可診斷成人Still病，但需排除所列其他疾病。

成人still病的診斷

成人still病的檢查化驗

實驗室檢查

1、白細胞計數增高，甚至出現類白血病反應，核左移。輕中度貧血。

2、血沉明顯增快。

3、高丙球蛋白血症，C反應蛋白增高。

4、血清抗核抗體、類風濕因子陰性。

5、血細菌培養陽性。

6、骨髓象常提示感染等骨髓象。

成人still病的鑒別診斷

1、敗血症：常有原發感染灶，中毒癥狀重，病程非一過性、間歇性，皮膚瘀點，血、骨髓培養有病原菌，抗生素有效。而AODS無上述特徵，且糖皮質激素有效。

2、系統性紅斑狼瘡：蝶形紅斑，盤狀紅斑，常合并腎炎，周圍血象降低，抗核抗體、抗Sm抗體、抗ds、DNA抗體及狼瘡細胞陽性可資鑒別。

3、風濕熱：風濕熱皮疹主要為環紅斑、皮下小結，且心臟受累多，特別是心肌炎、心內膜炎，並常遺留瓣膜病變，特徵性的舞蹈等均可鑒別。

4、淋巴瘤：皮疹為浸潤性斑丘診、結節、斑塊和潰瘍，進行性淋巴結腫大，皮膚、淋巴結活檢可區分。

成人still病的併發症

併發症包括暴發性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)等。

成人still病的預防和治療方法

預防本病的關鍵是應避免花粉、塵埃或有關食物等過敏源。

成人still病的西醫治療

1、糖皮質激素：潑尼松1mg/(kg.d)，癥狀改善後，逐漸減量，總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可採用大劑量甲基潑尼松龍衝擊治療。

2、非甾體類抗炎葯：輕症病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25—60mg，每日3次。

3、慢作用抗風濕葯：病情長期控制不佳，糖皮質激素療效不好，可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青黴胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，劑量見類風濕關節炎治療。

參看

• 風濕科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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