血小板促凝活性異常，又稱Scott綜合征，其特徵為單純血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色體隱性遺傳，其病因和發病機尚未闡明。

血小板促凝活性異常的病因

(一)發病原因

尚不明確。

(二)發病機制

尚不明確。

血小板促凝活性異常的癥狀

本病患者一般並無易發淤斑，但可有拔牙後嚴重出血，月經過多，產後大出血及自發盆腔血腫等。

本病診斷主要依賴於實驗室檢查。出血時間正常，凝血酶原時間延長，凝血酶原活性降低，PF3有效性降低即可診斷。

血小板促凝活性異常的診斷

血小板促凝活性異常的檢查化驗

1.血清凝血酶原時間 血清凝血酶原時間延長，是最恆定的異常，它反映全血凝固時凝血酶原消耗降低，是本病的篩選試驗。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。

2.用高嶺土等誘導或在冰凍或融化後測定PF3的有效性，結果均降低，反映活化血小板加速凝血過程能力減弱。現認為PF3的測定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ與血小板的磷脂特異地結合後進一步與因子Ⅹa結合的過程，因此，這三者的缺陷均能引起所測定的PF3活性降低。故在判斷PF3有效性的測定結果時，需注意多方面的因素。

3.出血時間正常 說明只有凝血機制異常，並無初期止血的異常。

4.血小板數目、形態、黏附、釋放和聚集功能均正常。

用流式細胞儀測定血小板表面Annexin V的量明顯減低。

血小板促凝活性異常的鑒別診斷

由於本病出血時間正常，血清凝血酶原時間延長，且臨床缺乏典型的皮膚黏膜出血表現，因此，可與其他血小板功能缺陷性疾病鑒別。最近,有人報道4例遺傳性出血性疾病患者，其血小板促凝活性異常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血時間略延長，其他各項指標均正常。與Scott綜合征的不同之處在於凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

血小板促凝活性異常的西醫治療

(一)治療

1.凝血酶原複合物中含有活化的凝血因子，部分活化的凝血因子不依賴PF3發揮作用，因此，有些患者輸注凝血酶原複合物有效。

2.應考慮有可能誘發血栓形成，輸注血小板可以有效的改善出血癥狀。

(二)預後

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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