血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。大部分病人年齡在10-40歲間，約60％是女性。起病急驟，病情嚴重，2／3病例在3個月內死亡，少數病例較緩慢，病程可達數月至數年。

病因

約90%以上的血栓性血小板減少性紫癜無明顯的病因或潛在疾病，部分是繼發性的，多繼發於下列疾病：

(1)藥物過敏，如青黴素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕藥；

(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等；

(3)免疫性疾病，如類風濕性關節炎、強直性脊柱炎炎、系統性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎、乾燥綜合征；

(4)妊娠後期；

(5)抗腫瘤治療，絲裂黴素、柔紅霉素及環孢菌素A、注射疫苗等。

(6)某些感染，如細菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。

臨床表現

1.發熱。 2.出血。 3.溶血性貧血，約半數伴有黃疸。 4.神經系統癥狀：主要為一過性及多變性的表現，如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發音困難、失語等。 5.腎臟損害：90％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可發生急性腎功能衰竭。 6.肝脾腫大：約25－50％的病人有輕度腫大。

實驗室檢查

血象

可見不同程度貧血，網織紅細胞升高，破碎紅細胞大於2％；血小板低於50×109/L。

溶血檢查

可見結合珠蛋白降低，血清膽紅素升高，LDH升高，血紅蛋白尿等血管內溶血表現。

出凝血檢查

出血時間延長，血塊退縮不良，束臂試驗陽性。一般無典型DIC實驗室改變。vWF多聚體分析可見UL-vWF。

血管性血友病因子裂解酶活性分析

遺傳性TTP患者Vwf-cp活性低於5％，部分獲得性TTP患者也可顯著降低，同時血漿中可測得該酶的抑制物。

診斷與鑒別診斷

診斷要點

結合患者病史、臨床表現及相關實驗室檢查，一般可作出診斷。血小板減少伴神經精神癥狀時應高度懷疑本病。血塗片鏡檢發現破碎紅細胞、vWF多聚體分析發現UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助於診斷。

鑒別診斷

1. 溶血尿毒綜合征（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一種主要累及腎臟的微血管病，兒童發病率高，常有前驅感染史，神經精神病狀少見；
2. DIC（瀰漫性血管內凝血）；
3. Evans綜合征；
4. SLE）（系統性紅斑狼瘡）；
5. PNH（陣發性睡眠性血紅蛋白尿）；
6. 妊娠高血壓綜合征。

治療原則

1.消除病因和誘因。 2.糖皮質激素治療。 3.輸注血漿或血漿置換。 4.使用抗血小板葯物。 5.脾切除。 6.對症支持療法。

療效評價

達到下列標準、持續6個月以上者為治癒。 （一）一切臨床癥狀、體征消失。 （二）血紅蛋白恢復到正常範圍。 （三）血小板計數恢復到正常範圍。 （四）尿常規、血尿素氮、肌酐恢復正常。 （五）其他異常表現消失。

參看

• 血管內溶血
• 溶血

參考文獻

《內科學》人民衛生出版社第七版醫學教材.陸再英、鍾南山主編

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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