隨著中國新生猛攻嚳免疫學的進步,已經完全改變了過去認為新生兒溶血病罕見的看法。大型婦嬰保健院和兒科新生兒病房幾乎每月甚至每周會檢出本病,過去未認識本病病因時,曾稱其為「胎兒全身性水腫」、「胎兒有核紅細胞增多症」、「先天性新生兒重症黃疸」、「新生兒溶血症」等。現在明確了解其發病機理而不是癥狀,故已統一命名為「新生兒溶血病」。
疾病別名:胎兒全身性水腫,胎兒有核紅細胞增多症,先天性新生兒重症黃疸
所屬部位:全身
就診科室:血液科,兒科
癥狀體征:水腫 心力衰竭 暈厥 食慾異常 胸腔積液 肝腫大 脾腫大 黃疸
新生兒溶血病 (母子血型不合溶血病) 是由於孕婦與胎兒血型不符,母體的抗體與胎兒的紅細胞發生反應而引起的同種免疫溶血性疾病。
新生兒溶血病又稱母子血型不合溶血病,是母親對胎兒紅細胞發生同種免疫反應引起的溶血性疾病,Rh血型和ABO血型不符都能引起這種疾病,但前者引起的比較嚴重,是新生兒病理性黃疸最常見的原因,也是引起新生兒膽紅素的最重疾病,目前已發現26個血型系統,160種血型抗原,在我國以ABO血型不合溶血病發生率最高,Rh血型不合溶血病發生較少,但Rh溶血臨床表現比ABO血型不合溶血病重。MN溶血最為罕見。例如:上海1959~1977年18年內共檢測835例生兒溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。
一、 新生兒溶血病是因胎兒紅細胞具有從父親遺傳而來,而又為母親紅細胞所缺乏的抗原,此種紅細胞血型抗原在胎兒時期進入母體,刺激母體產生相應的血型抗體,此種血型抗體中的IgG抗體透過胎盤進入胎兒體內與胎兒紅細胞抗原產生抗原抗體反應,破壞胎兒紅細胞而引起新生兒溶血病。
二、 Rh新生兒溶血病因孕婦和胎兒的Rh血型不符而引起的疾病。若孕婦為Rh-,胎兒為Rh+(有D抗原),當孕婦第一胎分娩胎盤剝離時,胎兒的紅細胞進入母體會刺激母體產生抗D抗體(IgG)。抗D抗體在母體懷第二胎時可通過胎盤進入胎兒,與胎兒的紅細胞結合,引起胎兒發生溶血病。
三、ABO新生兒溶血病因孕婦與胎兒ABO血型不符而引起的疾病。多見於O型孕婦,尤其多見於O型孕婦和A型胎兒。由於天然的抗A 或抗B抗體(IgM)的分子大,不能通過胎盤進入胎兒血循環,而母親為O型者比A型或B型人更容易產生抗A或抗B的IgG抗體,IgG抗體則能通過胎盤進入胎兒血循環,引起胎兒發生溶血病。
四、A或B抗原也與部分抗A或抗B抗體發生作用,而且抗A的量高於抗B。但這類病例不多,病情也比較輕,加以胎兒血管內皮和組織細胞上有血型抗原,可部分吸收對應抗體,以減少抗體對紅細胞的破壞。ABO血型的「天然」抗體主要是IgM類,但也有IgG類,後者有引起新生兒溶血病的可能。
本病因其溶血的嚴重程度不同差異很大。
1、胎兒水腫:由嚴重溶血所致,少數可致死胎,存活兒可全身水腫,皮膚蒼白,胸腹腔積液,並有心力衰竭表現,如心率增快、心音低鈍、呼吸困難等,此常發生在嚴重的Rh溶血病兒,ABO溶血發生較少。
2、黃疸:最常見,多於出生後24小時出現,尤以Rh溶血出現早,多在生後6~12小時內出現,48小時迅速加重。
3、貧血:輕者不易察覺,重者可因貧血引起心力衰竭,ABO溶血早期少有血紅蛋白低於120g/L,而Rh溶血者出生後48小時內常降至120g/L以下,大部分Rh溶血及少數ABO溶血者可在出生後3~6周出現後期貧血。
4、肝脾腫大:發生在較大量溶血時,由髓外造血增生所致,以Rh溶血較常見。
5、全身表現:溶血重者可有精神萎靡、嗜睡、吃奶少、少哭。
診 斷一、產前診斷:對既往不明原因的死胎、流產及曾分娩重度黃疸兒的孕婦均應進行產前檢查。1、血型及血型抗體測定:先查孕婦,再查丈夫血型,如夫妻Rh血型不合成或有可能引起ABO溶血可能的ABO血型不合時,則應檢測孕婦血型抗體,必要時再做特殊性抗體。如連續檢查發現效價明顯上升,提示胎兒常受累,如妊娠後期效價明顯下降,提示胎兒已有嚴重溶血。2、羊水檢查:測定羊水膽紅素水平,估計胎兒溶血程度。3、B型超聲檢查:了解胎兒有無水腫。二、出生後診斷:1、新生兒溶血檢查:外圍紅細胞、血紅蛋白下降,網織細胞及有核紅細胞增高,血清膽紅素增高,其中以未結合膽紅素為主。2、新生兒血型及血型抗體檢查:A、新生兒血型檢查;B、新生兒血型抗體檢查;C、新生兒紅細胞致敏檢查。3、檢查母親血中有無抗體存在:具有參考價值。 輔助檢驗: 血清膽紅素濃度上升每日超過85μmol/L(5mg/dl);Rh溶血早期常每小時超過8.5μmol/L(0.5mg/dl)。足月兒血清膽紅素>221μmol/L(12mg/dl),未成熟兒>257μmol/L(15mg/dl);結合膽紅素過高,超過26~34μmol/L(1.5~2.0mg/dl)。
【實驗室檢查】
1.血液生化檢查:紅細胞減少,血紅蛋白降低,網織紅細胞顯著增加,塗片中見有核紅細胞。白細胞計數時,因連同有核紅細胞一起算進而可大為增高。這些血象變化也隨溶血輕重而異。
2.血型檢查:在母嬰Rh血型不合時用馬血清來鑒定ABO血型會出現錯定ABO血型的可能。因馬在人紅細胞表面抗原刺激下,當產生抗A(B)抗體的同時,也產生抗IgG類抗體,故發現有不可解釋的疑問時應想到本病可能而改用人血清來鑒定ABO血型。
3.特異性抗體檢查:有免疫抗體。血甭黃疸指數增加,膽紅素增高,由於操作方法的不同,結果可相差3倍以上。尿、糞中尿膽原排出增加。在膽道被膽栓阻塞時、大便可呈灰白,尿內查見膽紅素。ABO溶血病時紅細胞乙醯膽碱脂酶活性明顯降低。血漿白蛋白凝血酶原和纖維蛋白原可能降低,這些都能促成出血癥狀。重症者可用血小板減少,出血時間延長,血塊收縮不良。少數發生DIC。
4.血清膽紅素 主要為未結合膽紅素升高。溶血病患兒生後黃疸逐漸加深,膽紅素水平呈動態變化,需每天隨訪2~3次。
原則是糾正貧血,防治心力衰竭,降低血清膽紅素水平,防治膽紅素腦病的發生。
一、光照方法:未結合膽紅素在光的作用下,變成水溶性異構體,隨膽汁和尿排除體外,從而降低血清膽紅素水平,治療時嬰兒用黑布遮眼,除尿布外,全身皮膚裸露持續光照1~2天,少數可延長3~4天,可獲得滿意療效。
二、換血療法:
目的:1、換出新生兒體內致敏的紅細胞及抗體,阻止溶血進一步發展;
2、換出血清膽紅素,防止膽紅素腦病;
3、糾正貧血,防止心衰發生;
4、如果Rh-孕婦過去輸入過Rh+血,第一胎也可能發生Rh新生兒溶血病。給分娩72小時內的Rh-初產婦注射抗Rh(抗D)免疫球蛋白,可防止其在第二胎髮生Rh新生兒溶血病。也可用換血療法治療。
三、其他療法:補充白蛋白、糾正酸中毒可減少血中游離的未結合膽紅素,可減少膽紅素腦病的發生。
四、糾正貧血,如貧血嚴重需輸血治療時,開始應少量輸血,確信輸血後未加重溶血,方可繼續按需要量輸入。
一項統計顯示,在所有分娩中大概有20%-30%的幾率會出現母嬰血型不合,即這些母親分娩出的孩子都有可能患上新生兒溶血病。與此形成對比的是,只有不到一成的父母會到醫院做產前血型血清學檢查,來使孩子遠離溶血病。
母親O型、父親AB型嬰兒最易發病
據了解,新生兒溶血病的原因主要分為兩種:ABO血型系統不合,Rh血型系統不合。在我國,最常見的是ABO血型系統不合,尤其是母親血型為O型、父親是AB型的時候,因為這樣血型的父母生出的孩子,血型不是A型就是B型,很容易發生溶血病。
雖然胎兒在母親體內依靠母親供應營養,但是母親和胎兒之間有一道「胎盤屏障」,這道屏障可以保護母嬰血液不會「相互來往」。但是仍有少量的嬰兒紅細胞會滲入母體循環,由此導致了抗體產生,母親的血液也會有少部分血液進入胎兒體內。母親一般不會受到溶血的影響,而這兩種不同的血液在孩子身體里則可能「打架」,從而引起溶血病。當然,也不是所有母嬰血型不合的孩子體內都會出現「打架」現象,因為等到孩子出生之後,嬰兒體內的來自母親的帶有抗體的血液就會在一定時間內代謝耗盡,孩子很快會恢復正常。
所以,O型血的准媽媽照樣能夠懷孕生孩子。不過,一些較為嚴重的溶血病可能會導致流產或者死胎,如果有些年輕夫婦遇到莫名其妙的反覆流產或死胎時,就需要考慮是否有溶血的原因在裡頭。
另外一種溶血病發生在母嬰Rh血型不合,漢族人群中發生該病的幾率比較小。
把好產前和產後兩道關
如果准爸爸是A型血、B型血或AB型血,准媽媽是O型血,且有過流產史或者輸血史的話,就要當心新生寶寶有無貧血以及黃疸出現的時間、程度,不要和其他原因所致的黃疸、貧血混淆,以免耽誤治療。
如果有ABO血型不合的可能,准媽媽在懷孕前就要做一個「產前血型血清學檢查」,來查一查血液里抗體的情況。要是抗體的「活性」不高,准爸媽可以安心生孩子,要是抗體的「活性」很高,則可以通過一些藥物治療來降低,現在杭州不少醫院都有相應的中藥治療。這樣做的目的主要是降低母親抗體的「殺傷力」。
如果已經懷上寶寶,准媽媽們要記得從16周左右開始,定期檢測血液中抗體的情況,一般在四周左右一次,密切注意寶寶有否發生溶血可能。如有異常可以在孕期治療,效果也不錯。Rh血型不同的准爸媽,第一次懷孕時基本上沒事,但如果有過流產或生過孩子等現象,一定要查准媽媽體內Rh抗體。若抗體陽性的「活性」很強,就不應該懷孕,否則發生死胎、新生兒嚴重溶血的危險性就比較大了。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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