新生兒呼吸窘迫綜合征（neonatal respiratory distress syndrome NRDS）指新生兒出生後已了現短暫（數分鐘至數小時）的自然呼吸，繼而發生進行性呼吸困難、發紺、呻吟等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭。多見於早產兒、過低體重兒或過期產兒。患兒肺內形成透明膜為其主要病變，故又稱新生兒肺透明膜病（hyaline membrane disease of newborn）。　　

疾病描述

新生兒呼吸窘迫綜合征又稱肺透明膜病。由於缺乏肺表面活性物質，呼氣末肺泡萎陷，致使生後不久出現進行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要見於早產兒，胎齡越小，發病率越高。此外，糖尿病母親嬰兒、剖宮產兒、雙胎的第二嬰和男嬰，多胎，宮內窘迫或窒息，遺傳史，RDS的發生率也較高。併發症：1.氣漏，2.氧中毒，3.恢復期的動脈導管開放。　　

病因和發病機制

新生兒呼吸窘迫綜合征Ⅱ型肺泡上皮細胞分泌的肺表面活性物質由多種脂類、蛋白質和碳水化合物組成；脂類為主要成分，約佔85％，其中磷脂醯膽碱（卵磷脂）和磷脂醯甘油各佔75％和9％，其他尚有鞘磷脂等；蛋白質約佔表面活性物質的13％（有SPA、SPB、SPC等）。　表面活性物質具有降低肺表面張力、保持呼氣時肺泡張開的作用。肺表面活性物質缺乏時，肺泡表面張力增加，肺泡半徑縮小，吸氣時必須增加壓力，因而造成呼吸困難。由於增加壓力亦不能使肺泡維持原有直徑，遂使肺泡逐漸萎陷、通氣降低、通氣與灌注血流比失調。造成低氧血症和二氧化碳蓄積；

新生兒呼吸窘迫綜合征嚴重的低氧血症和酸中毒使肺血管收縮又致肺灌注不足；肺萎陷和肺血管收縮所致的肺動脈高壓又導致動脈導管和卵圓孔的右向左分流，加重了低氧程度；而低氧血症、酸中毒和肺灌注不足等又抑製表面活性物質的合成及分泌，使病情進一步加重，導致肺組織缺氧、毛細血管通透性增高、細胞外液漏出、纖維蛋白沉著於肺泡表面形成透明膜，嚴重妨礙氣體交換。

肺表面活住物質在胎齡20~24周時初現，35周後始迅速增加，故本病多見於早產兒，出生時胎時愈小，發病率愈高。在圍生期窒息，急性產科出血如前置胎盤、胎盤早剝、雙胎第二嬰和母親低血壓時，肺透明膜病的發生率均顯著增高。糖尿病母親嬰兒由於胰島素拮抗腎上腺皮質激素對卵磷脂的合成作用，肺成熟延遲，其肺透明膜病的發生率可增加5-6倍。剖宮產嬰兒因減除了正常分娩時子宮收縮使腎上腺皮質激素分泌增加而促進肺成熟的作用，故肺透明膜病的發生率亦明顯高於正常產者。　　

癥狀體征

一.臨床癥狀

患嬰多為早產兒剛出生時哭聲可以正常，6～12小時內出現呼吸困難，逐漸加重伴呻吟。呼吸不規則，間有呼吸暫停面色因缺氧變得灰白或青灰，發生右向左分流後青紫明顯，供氧不能使之減輕缺氧重者四肢肌張力低下。體征有鼻翼搧動，胸廓開始時隆起以後肺不張加重，胸廓隨之下陷，以腋下較明顯吸氣時胸廓軟組織凹陷，以肋緣下、胸骨下端最明顯肺呼吸音減低，吸氣時可聽到細濕羅音。本症為自限性疾病能生存三天以上者肺成熟度增加，恢復希望較大。但不少嬰兒並發肺炎使病情繼續加重，至感染控制後方好轉。病情嚴重的嬰兒死亡大多在三天以內以生後第二天病死率最高。

本症也有輕型可能因表面活性物質缺乏不多所致，起病較晚，可遲至24～48小時呼吸困難較輕，無呻吟，青紫不明顯三、四天後即好轉。

二.血液生化檢查

由於通氣不良PaO2低PaO2增高。由於代謝性酸中毒血pH降低，這三項檢查可經皮監測雖很簡便，但不能代表血中其實情況，需定期取動脈血直接檢驗代謝性酸中毒時碱剩餘（BE）減少，二氧化碳結合力下降。疾病過程中血液易出出低Na+K+、和高Cl-，因此需測血電解質

三.X線表現

肺透明膜的早期兩側肺野普遍性透亮度減低內有均勻分布的細小顆粒和阿狀陰影，小顆粒代表肺泡的細小不張，網狀陰影代表充血的小血管支氣管則有充氣征，但易被心臟和胸腺影所遮蓋，至節段和末梢支氣管則顯示清楚如肺不張擴大至整個肺，則肺野呈毛玻璃樣，使充氣的支氣管顯示更清楚猶如禿葉分叉的樹枝，整個胸廓擴張良好，橫膈位置正常　　

病理生理

PS是由肺泡Ⅱ型上皮細胞分泌，其成份為糖5％、蛋白質5％—10％，脂類85％—90％，脂類中棕櫚醯卵連脂是起表面活性作用的主要物質。PS中可與磷脂結合的蛋白質稱為表面活性物質蛋白包括SP—A、SP—B，SP—C，和SP—D，利於PS分布並可增加其表面活性作用PS於孕18-20周開始產生，緩慢增加，35—36周達肺成熟水平。PS覆蓋在肺泡表面，可降低其表面張力，防止呼氣膜肺泡萎陷，保持功能殘氣量穩定肺泡內呀，減少液體自毛細血管向肺泡滲出。早產使PS不足或缺乏，肺泡表面張力增加，呼氣膜FRC明顯減少，肺泡萎陷入，肺順應性降低，吸氣時作功增加並且肺泡難以充分擴張，潮氣量和肺泡通氣量減少，導致CO2瀦留（呼吸性酸中毒），由於肺泡通氣量減少，而肺泡血流相對正常，通氣/血流值降低，引起缺氧、進而導致代謝性酸中毒。缺氧及混合性酸中毒使肺毛細血管通透性增高，液體漏出，肺間質水腫和纖維蛋白沉著於肺泡內表面形成嗜伊紅透明膜，使氣體彌散障礙，加重缺氧和酸中毒，進而抑制PS合成，形成惡性循環，重者也可發生PPHN。　　

診斷檢查

1、實驗室檢查

①泡沫試驗：將患兒胃液（代表羊水）1ml加95％酒精1ml，振蕩15秒，靜置15分鐘後，如果沿管壁有多層泡沫表明PS多，可除外RDS；如果無泡沫表明PS少，可考慮為RDS；如果介於兩者之間，則可能是RDS。其機理為PS利於泡沫形成和穩定，而酒精則起抑制作用。

②卵磷脂/鞘磷脂值，：羊水或患兒氣管吸引物中L/S≥2提示「肺成熟」，1.5—2可疑，＜1.5肺未成熟，PS中其他磷脂成份的測定也有助於診斷，

③血氣分析：同MAS。

2、X線檢查

胸片表現較特異，對RDS診斷非常重要。①毛玻璃樣改變：兩肺呈普遍性透過度降低，可見瀰漫性均勻一致的細顆粒（肺泡不張）網狀影。見於RDS初期或輕型病例②支氣管充氣征在普遍性肺泡不張（白色）的背景下，呈熟知狀充氣之支氣管（黑色）清晰顯示，RDS中，晚期或較重病例多見③白肺：整個肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失，見於嚴重RDS動態拍攝X線胸有助於診斷及治療效果的評估。

3、彩色Doppler超聲檢查：確診PPHN和動脈導管開放。　　

治療方案

1、一般治療

①保溫：放置在自控式暖箱內或輻射式搶救台上，保持皮膚溫度在36.5℃。

②監測：體溫、呼吸、心率、血壓和血氣。

③保證液體和營養供給：第1天5％或10％葡萄糖液65—75ml/（kg.d）以後逐漸增加到120—150ml/（kg.d）並補充電解質，病情好轉後改為經口餵養，熱能不足使輔以部分靜脈營養。

④糾正酸中毒。

⑤關閉動脈導管：應嚴格限制入液量，並給予利尿劑，如仍不關閉者，可靜脈注射消炎痛、劑量為每次mg/kg，首次用藥後12、36小時做各用1次、共3次。其機理為：前列腺素E是胎兒及生後初期維持動脈導管開放的重要物質，而前列腺素合成酶抑制劑（消炎痛）可減少前列腺素E的合成。有助於導管關閉。用要五無效時可考慮手術結紮。

⑥抗生素：根據肺內繼發感染的病原菌（細菌培養和葯敏）應用相應抗生素治療。

2、氧療和輔助通氣

①吸氧：根據發紺程度選用鼻導管、面罩或頭罩吸氧，因早產兒易發生氧中毒，故以維持PaO250—70mmHg（6.7—9.3kPa）和TcSO285％—92％為宜。

②持續呼吸道正壓及常頻機械通氣。

③其他：近年大樣本、多中心的研究表明當CMV治療難以奏效時，改用高頻振蕩或高頻噴射呼吸機，可減少常頻呼吸機的負作用，以取得較好的療效。ECMO對呼吸機治療無效的病例有一定療效。

3、PS替代療法

可明顯降低RDS病死率及氣胸發生率，同時可改善肺順應性和通換氣功能，降低呼吸機參數，PS目前已常規用於預防或治療RDS。

①PS：包括天然、半合成及人工合成三種。

②使用方法：一旦確診應儘早使用（生後24小時內）經氣管插管分別取仰卧位、右側卧位、左側卧位和再仰卧位各1/4量緩慢注入氣道內，每次注入後應用復甦囊加壓通氣1—2分鐘，PS製劑不同，其劑量及間隔給葯時間各異，視病情予以2-4次。　　

預防

1、產前預防

指有可能發生早產的孕婦在妊娠後期給予腎上腺皮質激素（adreno-cortical hormone，ACH），以預防早產兒出生後發生RDS或減輕RDS的癥狀。

ACH預防雖有肯定療效，但仍有10%孕婦的早產兒發生RDS，因此考慮加用其他激素再提高療效。甲狀腺素有促進肺成熟的作用，但由於不易通過胎盤屏障，臨床上無法應用，後來發現動物腦組織中的甲狀腺釋放激素（thyrotropin releasing

hormone，TRH）結構功能與甲狀腺素相似，且能通過胎盤，可用為預防製劑。劑量每次mg，每8小時1次，共4次。有的孕婦可能出現副作用，表現有噁心、嘔吐和高血壓，可減至半量。加用TRH後，RDS的發生率和病死率更降低。

2、產後預防

指出生後半小時內給嬰兒肺表面活性和物質以預防RDS的發生或減輕其癥狀，多用於產前孕母未作預防的嬰兒。預防愈早效果愈好，最好在嬰兒呼吸開始前或在呼吸機正壓呼吸開始前從氣管插管內滴入，可使PS在肺內均勻分布，預防的效果表現在RDS的發生率和病死率降低，發病者的病情較輕。

3、聯合預防

指產前為孕婦用ACH，產後為新生兒用PS的聯合預防，用於（1）產前預防開始比較晚，孕婦未到24小時已分娩；（2）宮內窘迫嚴重的新生兒，生後發生的RDS也常常嚴重，此採用聯合預防為妥，動物實驗證明聯合預防比單獨預防效果好。

參考

• 《默克家庭診療手冊》- 新生兒呼吸窘迫綜合征

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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