心-耳綜合征(cardio-auditory syndrome)又稱心臟-耳聾綜合征、Q-T間期延長綜合征(Q-T interval syndrome)。有三大特徵：Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。主要癥狀是短程的暈厥發作，常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合征，是常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romano-Ward綜合征，是常染色體顯性遺傳。

心-耳綜合征的病因

(一)發病原因

心-耳綜合征病因目前尚未明確，一般認為是與交感神經功能不全有關，因為當增加交感神經興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發癥狀。

(二)發病機制

多數情況下是心臟左、右兩側交感神經之間的張力不平衡造成的，因為右側交感神經張力低於左側。根據以上推論，臨床應用β阻滯葯和左側頸胸交感神經節切除術取得了滿意的療效。

病理研究發現竇房結、房室結、希氏束及心室肌內均有局灶性神經炎和神經變性。心室肌內的神經病變對心室復極異常和Q-T間期有重要關係，並提出這種神經病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。

其他的假設尚有心肌代謝，如心肌內某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統異常等。

心-耳綜合征的癥狀

心-耳綜合征有三大特徵：Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。

心律失常是暈厥、猝死的主要原因。主要癥狀是短程的暈厥發作，常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。部分病例發作前有胸悶、心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆，繼之眩暈、暈厥，持續數秒、十餘秒或更長時間，並可表現蒼白、出汗、發紺、全身抽搐、大小便失禁等癥狀，甚至猝死。發作後有數分鐘定向力障礙，部分還有噁心、嘔吐、頭痛和全身不適，疲倦或嗜睡，常被誤診為癲癇或癔病。輕度發作無意識喪失，可感到一時性心悸、胸部發脹、視力模糊或眩暈。發作次數不定，有時一天幾次，一年幾次，甚至一生中僅1～2次，初次發作多見於嬰兒或幼兒，也可延遲至青少年或更遲才發病，尤其是無耳聾者。

定向力：對時間、地點及人物，以及對自己本身狀態的認識能力。

定向力障礙：缺乏對人、地點、時間或環境的定向力。

癲癇：全身強直-陣攣發作(大發作)：突然意識喪失，繼之先強直後陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止，進入昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏、煩躁、疲乏，對發作過程不能回憶。若發作持續不斷，一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態，常危及生命。失神發作(小發作)：突發性精神活動中斷，意識喪失、可伴肌陣攣或自動症。一次發作數秒至十餘秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。

癔症，又稱歇斯底里，是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙，其臨床表現多種多樣，故有人稱其為「疾病模仿家」。由明顯的精神因素，如生活事件、內心衝突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病，表現為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經功能紊亂)，這些障礙沒有器質性基礎。病因主要是心理因素及遺傳，但性格因素，如情感豐富、暗示性強、自我中心、富於幻想等，也可能成為癔病的誘因。

典型病例診斷不困難，如Q-T間期延長及T波改變不明顯，可於運動後再檢查心電圖，如出現Q-T間期更延長、T波大小交替，仍可診斷本病徵。

心-耳綜合征的診斷

心-耳綜合征的檢查化驗

一、實驗室檢查

一般血常規、尿常規、便常規檢查，結果均無無明顯異常。

二、輔助檢查

1、心電圖：Q-T間期延長為其特徵，T波寬大、切跡、高尖、雙向或倒置。多與U波融合。同一病人在不同時期或短瞬間Q-T間期和T波的變化很大，在情緒激動或運動時Q-T間期更延長，並有T波大小交替現象，尤在暈厥前易見到。暈厥時或暈厥前後可見到頻發室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動，偶為心臟停搏。Q-T間期延長，使心室易損期相應延長並後移，造成室性期前收縮易落在易損期而致心室顫動，它是暈厥、猝死的主要原因。Q-T間期隨年齡增長趨向於縮短。心電圖常伴有竇性心動過緩。

2、聽力檢測：有的可發現聽力下降。

心-耳綜合征的鑒別診斷

未及時發現Q-T延長者的暈厥，注意與癲癇、癔病患者相鑒別，腦電圖檢查有助於癲癇的鑒別。可做運動試驗，心電圖出現Q-T延長，應警惕本症。

癲癇：全身強直-陣攣發作(大發作)：突然意識喪失，繼之先強直後陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止，進入昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏、煩躁、疲乏，對發作過程不能回憶。若發作持續不斷，一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態，常危及生命。失神發作(小發作)：突發性精神活動中斷，意識喪失、可伴肌陣攣或自動症。一次發作數秒至十餘秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。

癔症，又稱歇斯底里，是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙，其臨床表現多種多樣，故有人稱其為「疾病模仿家」。由明顯的精神因素，如生活事件、內心衝突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病，表現為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經功能紊亂)，這些障礙沒有器質性基礎。病因主要是心理因素及遺傳，但性格因素，如情感豐富、暗示性強、自我中心、富於幻想等，也可能成為癔病的誘因。

心-耳綜合征的併發症

心-耳綜合征可致猝死，可見到頻發室性期前收縮、室性心動過速、心室顫動等。

猝死：醫學定義:①1979年國際心臟病學會、美國心臟學會以及1970年世界衛生組織定義的猝死為：急性癥狀發生後即刻或者情況24小時內發生的意外死亡。目前大多數學者傾向於將猝死的時間限定在發病1小時內。②世界衛生組織定為發病後6小時內死亡者為猝死。特點:①死亡急驟，②死亡出人意料，③自然死亡或非暴力死亡，死得不明不白。

頻發室性期前收縮：室性期前收縮是指由希氏束分支以下起搏點提早產生的心室激動，又稱室性異位搏動，為小兒最常見的心律失常，由折返或自律性增高所致。頻發(>6次/分或30次/小時)，持續呈聯律的，連續發生2-3次早搏，呈多源性或短陣心動過速者。QRS波群畸形顯著或時限>0.14秒者。

室性心動過速：室性心動過速是指起源於希氏束分叉處以下的3-5個以上寬大畸形QRS波組成的心動過速。與陣發性室上形式上心動過速相似，但癥狀比較嚴重。小兒煩躁不安、蒼白、呼吸急促。年長兒可訴心悸、心前區疼痛、嚴重病例可有昏厥、休克、充血性心力衰竭者等。發作短暫者血液動力學的改變較輕，發作持續24小時以上者則可發生顯著的血液動力學改變。體檢發現心率增快，常在150次/min以上，節律整齊，心音可有強弱不等現象。

心室顫動：心室顫動(ventricularfibrillation，VF，簡稱室顫)是由於許多相互交叉的折返電活動波引起，其心電圖表現為混亂的記錄曲線在細胞水平，電活動可能還是存在的，但從心臟整體效應來看並無機械收縮，因而無有效心排量。

心-耳綜合征的預防和治療方法

病因仍不清楚，參照先天性疾病的預防方法。預防措施應從孕前貫穿至產前：

婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病諮詢工作。

孕婦儘可能避免危害因素，包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產前保健的過程中需要進行系統的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學篩查等，必要時還要進行染色體檢查。

一旦出現異常結果，需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內的安危;出生後是否存在後遺症，是否可治療，預後如何等等。採取切實可行的診治措施。

所用產前診斷技術有：①羊水細胞培養及有關生化檢查(羊膜穿刺時間以妊娠16～20周為宜);②孕婦血及羊水甲胎蛋白測定;③超聲波顯像(妊娠4個月左右即可應用);④X線檢查(妊娠5個月後)，對診斷胎兒骨骼畸形有利;⑤絨毛細胞的性染色質測定(受孕40～70天時)，預測胎兒性別，以幫助對X連鎖遺傳病的診斷;⑥應用基因連鎖分析;⑦胎兒鏡檢查。

通過以上技術的應用，防止患有嚴重遺傳病和先天性畸形胎兒的出生。

心-耳綜合征的西醫治療

(一)治療用藥

心-耳綜合征若無癥狀且在運動後心電圖無改變者，不需要治療，但應定期做運動試驗，若運動後Q-T更延長，有T波交替、室性異位心律等，應予治療。

1、普萘洛爾(心得安)：服用β阻滯葯普萘洛爾(心得安)，療效不滿意時，應使用大劑量，使達到足夠的阻滯作用，甚至出現副作用時為止。有效阻滯的標誌是暈厥發作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無改變，因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。

普萘洛爾(心得安)：可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用於甲狀腺機能亢進症，能迅速控制心動過速、震顫、體溫升高等癥狀。副作用為：有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動過緩等反應。哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動過緩、重度房室傳導阻滯、心源性休克、低血壓症病人忌用。

2、加用東莨菪碱：遇心動過緩者可加用東莨菪碱。

東莨菪碱：臨床用為鎮靜葯，用於全身麻醉前給葯、暈動病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機磷農藥中毒等。注意事項：由於本品既興奮呼吸又對大腦皮質呈鎮靜作用，故用於搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效。常有口乾、眩暈，嚴重時瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。

3、起搏器：必要時安置按需起搏器。

4、苯妥英鈉：具有抗心律失常的作用，還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用，可與普萘洛爾(心得安)聯合使用。

苯妥英鈉：用於癲癇大發作，精神運動性發作、局限性發作。亦用於三叉神經痛和心律失常。適用於治療全身強直-陣孿性發作、複雜部分性發作(精神運動性發作、顳葉癲癎)、單純部分性發作(局限性發作)和癲癎持續狀態。不良反應如下：神經系統：可見眩暈、頭痛、震顫、構音障礙、復視、共濟失調等。造血系統：可引起葉酸缺乏等，少數有巨幼紅細胞貧血再生障礙性貧血、白細胞減少和粒細胞缺乏等。胃腸道反應：噁心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系統：微生素D缺乏症、佝僂病、骨軟化等。過敏性反應：皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等。另有齒齦增生、毛髮增生、肝損害、致畸反應等。

5、手術：β阻滯葯療效不滿意時，可手術切除左側頸胸交感神經節。

6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長，加重病情，故禁忌使用於本病徵的治療。

(二)預後

本病徵隨年齡增長，發作次數有減少趨勢。應用β阻滯葯治療後，本病徵病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲，其中半數小於5歲。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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