柞蠶蛹腦病綜合征 是我國20世紀80年代發現的因食用柞蠶蛹而發生的一種中樞神經系統變態反應性疾病，是以錐體外路與小腦為主的中樞神經廣泛受累綜合征。本病徵以頭暈、嘔吐、肌肉震顫、面色潮紅、步態蹣跚、意識障礙、少語或失語、眼球震顫、肌張力增高、錐體束征陽性為特徵。本病徵可根據確切的柞蠶蛹食入史，結合臨床特點和腦電圖檢查進行診斷。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的病因

(一)發病原因

本病徵病因未完全明確，認為是一種變態反應性疾病，患者均有明確的食用柞蠶蛹史，並非蠶蛹變性，亦非因蠶蛹混有農藥所致。但同食者數人或數十人中，僅有個別發病，故發病與個體差異相關。

(二)發病機制

柞蠶蛹腦病的發病機制尚未明確，有學者認為柞蠶在做繭之前感染了「微粒子病」，但尚能繼續轉變成蛹而其體內的蛋白質已變性分解併產生毒素，此毒素具有嗜神經病毒的親和力，作用於感受性強的機體，影響到中樞神經系統而發病;另有學者認為可能因食用柞蠶蛹後造成中樞神經系統變態反應，是個體對柞蠶蛹體內健康搜索的某種蛋白質敏感，而引起的變態反應性腦病。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的癥狀

1.臨床癥狀主要癥狀有頭暈、嘔吐、面色潮紅、肌肉震顫、步態蹣跚、少語或失語。可有意識障礙、煩躁不安、尿失禁或尿瀦留。

2.主要體征有肌張力增高、眼球水平震顫、一過性錐體束征陽性、閉目難立試驗陽性、指鼻試驗不準、跟膝脛試驗不良等。腦膜刺激征少見，多無腦神經受損表現。

診斷依據：

1.食用柞蠶蛹史 有食用柞蠶蛹史，食後24h內發病。

2.錐體外系受損表現 有頭暈、震顫、共濟失調等錐體外系受損表現。

3.相關檢查 體溫、血尿便常規及生化檢查均正常。

4.可排除其他疾病 可排除震顫麻痹，有機汞、有機氯、有機磷中毒及其他錐體外系疾病。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的診斷

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的檢查化驗

主要檢查有：

1.大部分患者血中白細胞輕度增高，主要為粒細胞增高。

2.腦脊液可有輕度異常、腦壓增高、蛋白定性輕度陽性，細胞數、糖和氯化物均在正常範圍，大多數患者無明顯改變。血和大小便常規、肝功能、血生化等均無明顯異常。

3.少數患者血清肌酸激酶可有增高表現，可能與中樞神經組織受累有關係。

其他輔助檢查有：

1、多數患者腦電圖可有明顯異常改變主要表現為廣泛性的慢波，多無局灶性的改變及癲癇樣放電。

2. 腦電圖可有瀰漫性δ波及θ波。磁共振影像學(MRI)研究發現，患者可有一些不伴臨床癥狀的斑塊。有條件應做腦CT檢查，顱腦CT檢查均無異常改變。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的鑒別診斷

與感染性腦炎和感染引起的脫髓鞘性疾病鑒別,無感染中毒癥狀,少有腦膜刺激征和有食用柞蠶蛹史及實驗室檢查結果可助鑒別。

易混淆疾病：

本病須與有機汞、有機氯、有機磷中毒、顱後窩病變、病毒性腦炎、急性腦血管病、梅尼埃病等，以及其他錐體外系疾病相鑒別。

病毒性腦膜炎(Virus Meningitis)：由多種不同病毒引起的中樞神經系統感染性疾病，又稱無菌性腦膜炎或漿液性腦膜炎。臨床表現類同，主要侵襲腦膜而出現腦膜刺激征，腦脊液中有以淋巴細胞為主的白細胞增多。病程呈良性，多在2周以內，一般不超過3周，有自限性，預後較好，多無併發症。病毒侵犯腦膜同時若亦侵犯腦實質則形成腦膜腦炎。

急性腦血管病：指一組起病急驟的腦部血管循環障礙的疾病，它可以是腦血管突然血栓形成，腦栓塞致缺血性腦梗塞，也可以是腦血管破裂產生腦溢血，常伴有神經系統癥狀，肢體偏癱，失語，精神癥狀，眩暈，共濟失調，嗆咳，嚴重者昏迷及死亡，臨床上又稱腦血管意外，卒中或中風。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的併發症

常合并有消化道癥狀及精神癥狀。

若再次食用柞蛹仍可複發,重症可致後遺神經系統損傷問題。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的預防和治療方法

本病徵首先有食用柞蠶蛹史，一次食入1個即可發病，國內資料患者食用量在1～15個。每次同食者數人或數十人中，僅個別發病。食入柞蠶蛹後多於12h內出現臨床癥狀，與進食數量無關。

小兒柞蠶蛹性腦病綜合征的西醫治療

(一)治療

本病徵的治療原則如下：

1.停止食用柞蠶蛹 確診後立即停食柞蠶蛹。

2.應用腎上腺皮質激素根據病情應用腎上腺皮質激素，輕度可口服潑尼松(強的松)，重症患兒可靜脈應用地塞米松或琥珀氫化可的松。

3.促進腦細胞功能恢復改善神經營養代謝，促進腦細胞功能恢復。如三磷腺苷(ATP)、維生素B1、B12等。

4.支持治療 靜脈輸液，注意水、電解質和酸鹼平衡。

5.對症處理 如有震顫者可服用苯海索(安坦)等。

(二)預後

本病徵預後較好，經治療後1周內神志、語言、步態等異常癥狀消失，腦電圖於1～2周恢復正常。多無後遺症。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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