營養不良性水腫(malnutritional edema)又稱低蛋白血症(hypoproteinemia)是一種營養缺乏的特殊表現。由於長期的負氮平衡,致血漿蛋白減少,膠體滲透壓降低,出現全身水腫為其特徵的營養不良性疾病。
蛋白質缺乏綜合征又名惡性營養不良綜合征或誇希奧科(kwashiorkor)。後者是非洲當地的譯音,意指「紅小孩」系指斷奶後母親不再給小兒餵奶,致使食物內蛋白質嚴重不足,特別是必需氨基酸的不足,雖經治療小兒的身高和體重可有所改善,但始終不能達到營養良好的正常兒童值。
(一)發病原因
1.餵養不當 膳食中供給的蛋白質總量和優質蛋白長期不能滿足需要,而能量供給尚能維持最低水平,多見於嬰兒母乳量長期不足又未添加乳類製品,或倉促斷奶。
2.蛋白質吸收障礙 長期腹瀉、慢性疾病、腸結核、幽門痙攣或梗阻,胰蛋白酶缺乏等。或由於影響了食慾;或妨礙蛋白質的吸收;或蛋白質不能利用等均可導致發生水腫。
3.蛋白質的消耗過多 膿胸、肺膿腫、腹水、大量失血、外科傷口引流及嚴重灼傷,使體內蛋白質大量丟失。並發寄生蟲病如鉤蟲病、瘧疾等,還有腸炎及全身感染如麻疹、結核病等使體內蛋白質過度分解,都可致營養不良性水腫。
4.蛋白質合成障礙 肝臟能合成各種血漿蛋白,如:白蛋白、纖維蛋白、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白。患者肝臟疾病如肝硬化、肝炎,肝內脂肪積聚,雖然蛋白質的供給和吸收正常,但合成血漿蛋白的功能明顯降低,血漿白蛋白可低於10g/L,因而發生水腫及腹水等癥狀。
(二)發病機制
其發病機制與營養不良性消瘦大致相同,只因長期缺乏蛋白質,使細胞DNA和RNA合成受阻,各種組織和器官生長發育遲緩、停止,甚至發生嚴重萎縮和脂肪變性,導致其功能低下。
水腫出現前小兒已有營養不良癥狀,水腫是本病的主征。
1.一般表現 全身消瘦較營養不良性消瘦為輕,有時由於全身水腫而體重不減。肌肉變薄、萎縮、肌張力低下,皮下脂肪尚存。體溫常低於正常,四肢冰冷而發紺。反應淡漠、不喜活動,哭聲低弱,呈呻吟狀,有時煩躁。胸部平坦而腹部膨脹,腹肌無力,鬆弛或有腹水。肝臟常增大。患病時間短者對生長發育影響不大,持續時間長者則生長發育受阻。
2.凹陷性水腫 此乃本病的重要表現,全身性、兩側對稱,先見於下肢,尤以足背為顯著,病程較久者股部、腰骶部、外生殖器甚至手背及臂均見凹陷性水腫。嚴重病例可於腹壁、顏面、眼瞼以及結膜等處發生水腫。面部水腫大都為水腫而不見凹陷現象,下肢的水腫顯著,與胸背及上肢的瘦削相比,形成對照。腹水及胸腔積液僅偶見於極重病例。
嬰兒時期的輕度水腫,往往因皮膚彈力很好,不易識別,須注意體重的突然增加,在一天增長數百克,是水腫的可靠標誌。
3.皮膚改變 常見於重症患者,如出現皮膚改變,則具有特徵性。皮膚乾燥,失去光澤,過度角化變硬,失去彈性。出現色素沉著,有時有小塊分散的皮膚紅斑,繼而融合成片或開始即呈現大片紅斑,逐漸顏色加深,伴鱗狀脫皮。多見於四肢和面部,此與癩皮病不同,後者多見於日晒暴露部分。皮膚病變可擴大至全身,易合并感染而發生潰瘍。
4.毛髮指甲改變 毛髮乾枯、脆細、失去光澤,易折斷脫落變得稀疏,捲髮者變直,深色頭髮逐漸變淺,色素脫落後可出現紅條或灰色的頭髮,指(趾)甲生長緩慢、脆薄易斷。
5.消化功能紊亂 吸收功能障礙,食慾愈來愈差,甚至完全拒食,對食物耐受性差,對脂肪及糖耐受均差,對蛋白質耐受尚可。經常發生腹瀉、嘔吐,更加重了營養不良。血糖低,易發生低血糖而引起休克。
6.其他系統改變 心率慢、心音低鈍,血壓亦偏低,心電圖各導聯呈低電壓,T波低平或倒置。惡性營養不良對早期發育迅速的腦組織危害頗大。患者頭圍小於正常,智力發育遲滯,其認知、語言、思維、社交均較同齡兒差。及早補充營養腦發育可迅速改善。錯過了腦發育的關鍵期,將留下智力發育遲滯的後遺症。
1.病史 有食物攝取蛋白質不足或消耗增多等,嬰幼兒最小生理安全需要量可以作為評價時的參考。
2.臨床特點 以水腫為主要表現和相關的臨床癥狀和體征,人體測量結果。
3.生化檢查特點 血漿蛋白降低最具特徵性外,其餘同營養不良消瘦一節。
4.治療反應 予以高蛋白飲食治療迅速奏效即可診斷。
1.血漿蛋白降低 尤以血漿白蛋白降低具有診斷價值。水腫嚴重時,血漿總蛋白量大都在45g/L(4.5g/dl)以下,血漿白蛋白大都在20g/L(2g/dl)以下。至水腫完全消失時,則血漿總蛋白大都達55g/L(5.5g/dl),血漿白蛋白大都在25g/L(2.5g/dl)左右,可稱為水腫的「臨界水平」。血漿球蛋白變化甚大,僅靠此檢查的診斷意義不大。
2.尿常規 尿常規檢查多正常。
3.貧血 營養不良性水腫時,多同時伴有營養性貧血。
4.人體測量 測量身高、體重、上臂圍、上臂肌圍,頭圍、胸圍、腹圍;測定特定部位的皮褶厚度等,以判斷兒童生長發育情況,明顯低於同齡人。
5.肌酐/身高指數 肌酐是全身肌肉的分解產物,正常時每天的排出量比較恆定。蛋白質貯存下降時,肌肉萎縮,導致肌酐生成量減少,因此肌酐/身高指數減少。評價時可用24h尿中肌酐排出量除以身高相應的中等體型的理想肌酐排出量,求出實際排出量為理想排出量的百分數。診斷標準是:>90%正常;80%~90%為輕度營養缺乏;60%~80%為中度營養缺乏;<60%為嚴重營養缺乏。
3.放射學檢查 常規並不需要,但如發現佝僂病、骨質軟化症、嬰兒性壞血病或蛋白質熱能營養不良時,X線檢查是必需的。
4.心電圖檢查 腳氣病、鉀缺乏、硒缺乏(克山病)都累及心臟,心電圖檢查有助於診斷及治療。
5.暗適應檢查 伴有維生素A缺乏時,適應時間延長。
6.營養評定指數(Nutritional assessment index,NAI) NAI也可預測死亡率,當NAI≥60,預後良好,≤40併發症與死亡率高,60~40為中等。
計算公式:NAI=2.64(AC) 0.6(PA) 3.76(RBP) 0.017(PPD)-53.8
式中AC為臂圍(cm)、PA為前白蛋白(mg/L)、RBP為視黃醇結合蛋白(mg/L)及PPD為純化蛋白衍生物皮內反應圈(長徑×短徑,cm2)。
1.心源性水腫 主要是右心衰的表現,水腫特點是首先出現於身體下垂部位,能起床活動者,最早出現於踝內側,行走活動後明顯,休息後減輕或消失,經常卧床者以腰骶部為明顯。顏面部一般不腫。水腫為對稱性、凹陷性。
2.腎源性水腫 可見於各型腎炎和腎病。水腫特點是疾病早期晨間起床時有眼瞼與顏面水腫,以後發展為全身水腫。
3.肝源性水腫 失代償期肝硬化引起,主要表現為腹水,也可首先出現踝部水腫,逐漸向上蔓延,而頭面部及上肢常無水腫。
營養不良性水腫的特點是水腫發生前常有消瘦、體重減輕等表現。皮下脂肪減少所致組織鬆弛,組織壓降低,加重了水腫液的瀦留。水腫常從足部開始逐漸蔓延至全身。
1.維生素A缺乏及貧血 常見維生素A缺乏及貧血。
2.感染 由於全身抵抗力下降,易得褥瘡、繼發性皮膚感染、呼吸道感染及敗血症。急性感染又可使營養不良性水腫惡化,形成惡性循環。
1.科學育兒 預防營養不良的發生,首先要改善餵養方法,掌握科學育兒方法,保證各種營養素的充分攝入,杜絕和糾正偏食和挑食,合理吃零食等;合理安排嬰幼兒的生活起居,注意養成良好的睡眠習慣、飲食習慣、排便習慣及清潔衛生習慣等。
2.防治各種疾病 必須預防各種傳染病和及時治癒慢性病、糾正先天畸形等。
分析和治療病因與調整營養同時進行。對嚴重患者,須首先卧床休息,減少其熱能與蛋白質的消耗。在水腫消失及併發症痊癒後,即宜鼓勵活動,制定適當的生活制度。
對嚴重水腫病例應暫時限制食鹽,待水腫消退後,應及時恢復食鹽量,以免食慾減退而不能攝入足夠的蛋白質。
飲食方面,供給蛋白質食品時,應依年齡、食慾與併發症的性質決定其使用量。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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