小兒煙酸缺乏病


煙酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癩皮病,或稱倍拉格病(pellagra,系義大利譯名,意思是粗皮)。是由於體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙醯胺時,出現以皮疹、消化系及神經係為主要表現的疾病。我國古代稱為黍癩。早在十八世紀,對該病的臨床表現就有比較詳細的描述,但直到1917年Goldberger才證實本病與飲食因素有關。1937年用尼克酸治療人體糙皮病取得明顯效果。1945年發現用色氨酸治療亦有同樣療效。煙酸及煙醯胺在體內組成細胞呼吸機制所需的輔酶系統。煙酸是一種耐熱又耐鹼的水溶性維生素,是各種維生素中性質最穩定的一種。

小兒煙酸缺乏病的病因

(一)發病原因

煙酸缺乏病或粗皮常見原因有:

1.攝入不足 主要見於以玉米為主食者,因為玉米所含煙酸大部分是結合型,未經分解釋放不能為機體所利用。玉米蛋白質缺乏色氨酸,此乃煙酸的前體。

2.吸收障礙 如慢性營養不良、長期腹瀉、幽門梗阻、慢性腸梗阻、腸結核等均可影響煙酸的吸收。

3.疾病因素 許多致病菌如沙門菌、痢疾桿菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌、百日咳桿菌等不能自制煙酸以繁殖,須從被感染人體組織中奪取煙酸,故此類患兒易並發煙酸缺乏病。

4.藥物 系指可干擾煙酸代謝的藥物,常見的為異煙肼,後者可干擾吡多醇作用,而吡多醇則是色氨酸通過尿氨酸,煙醯胺代謝途徑中的重要輔酶,因此,維生素B6缺乏的各種原因亦可致本病。某些抗癌藥物,特別是6-硫基嘌呤長期服用亦可導致本病。

5.先天性遺傳病 Hartnups病可以因為小腸和腎小管輸送色氨酸和其他氨基酸的缺陷引起本病。

(二)發病機制

尼克酸或尼克醯胺又名煙酸或煙醯胺,尼克酸是兩個輔酶即煙醯胺腺嘌呤二核苷酸(輔酶Ⅰ、NAD)和煙醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(輔酶Ⅱ、NADP)的前體。尼克酸被組織吸收後,組成細胞內重要的輔酶NAD和NADP,二者參與體內很多氧化還原反應,包括葡萄糖酵解,丙酮酸鹽代謝,戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白質及嘌呤的代謝。煙酸大量服用具有降低血膽固醇、三醯甘油及β-脂蛋白濃度和擴張血管的作用。

主要病變表現在皮膚、消化道和神經系統。真皮淺層膠質發生水腫和病變,乳頭狀血管擴張充血,血管周圍有淋巴細胞浸潤、表皮層過度角化,隨後發生萎縮。皮膚出現紅斑,滲液,可形成皰疹及大皰,以後結痂,萎縮及著色。嚴重時皮疹瀰漫全身,皮脂腺及毛囊枯萎。消化道表現為口內及舌黏膜紅腫、充血,久病則舌刺萎縮。常伴繼發感染,形成潰瘍。結腸腸壁增厚、發炎,有小片狀假膜形成。其後腸黏膜萎縮,腸腺減少。肝內可見脂肪浸潤。神經系統的病變包括脫髓鞘和神經節細胞變性。脊髓的側索與後索亦可出現脫髓鞘。

小兒煙酸缺乏病的癥狀

早期癥狀不明顯,可出現厭食、睏倦及眩暈,四肢有燒灼及麻木感。病程進展則可出現皮膚、消化道、神經系統癥狀。從而具有3「D」的特徵;腹瀉(Diarrhea)、皮炎(Dermatitis)、痴呆(Dementia),若同時患有其他慢性病則臨床癥狀特別重。典型癥狀常在夏秋季日光強烈照射時發作,有時亦可被熱輻射及皮膚物理性損傷所誘發。

1.皮膚癥狀 可以緩慢的或突然發生,皮疹多在受到強烈日光照射或磨擦等刺激後發生。首先在暴露處出現對稱性紅斑,這種紅斑與日晒斑很相似,輕症病例,很易漏診。紅斑逐漸轉紅棕色,2周後皮膚變粗和脫屑及色素沉著而變深。在手腕皮膚處與周圍健康皮膚有鮮明的界限,很像一副手套、癩皮病手套,同樣的變化可發生於足及下肢,多為對稱性,或圍繞頸項。嬰兒多在臀部與尿布接觸處發生。陰囊、陰唇及肛周處亦可發生紅斑。有些病例形成水皰,似燙傷狀,破裂後易繼發感染。有些病例可表現皮膚感染,繼以脫屑。病情好轉時水腫及紅色漸退。痊癒後可有大塊脫皮,漸見新生的粉紅色皮膚。慢性病例或反覆發作者則皮膚變厚,過度角化,並有裂隙,有的產生胼胝,常見於膝蓋、肘、足跟部位。

2.消化道癥狀 常見食欲不振,口腔炎、舌炎、噁心、嘔吐、腹瀉等癥狀。早期舌尖及兩側邊緣發生腫脹,舌乳頭腫大,以後全舌發紅似鮮牛肉色,最後萎縮,舌上皮如脫落則呈地圖舌。口腔黏膜發生潰瘍、齒齦腫脹,腹瀉為最多見癥狀,大便呈水樣或糊狀,量多、有惡臭,有時甚至帶血。多數病人的胃液缺乏胃酸和胃蛋白酶,因而消化功能受到影響。

3.神經系統癥狀 先見煩躁、睡眠不安,逐步發展到精神憂鬱,注意力不集中,情緒變化無常,定向消失,失眠,譫妄,甚至精神完全錯亂或痴呆,偶或有四肢強直和昏睡狀態。感覺系統亦有改變,如畏光及對顏色、噪音難忍受,有味覺的異常,手足可有燒灼感,麻木及麻痹等周圍神經炎癥狀,腱反射早期亢進,晚期消失。神經症狀不一定與皮膚癥狀同時存在。

大多數患者有大細胞性或正常細胞低色素性貧血(因胃酸減少),用鐵劑或煙酸治療有效。本病又常伴同其他B族維生素缺乏病或合并其他營養缺乏性疾病的徵象。

1.病史 長期進食缺少煙酸的飲食。膳食攝入的種類、食物品種以玉米為主食。

2.臨床表現 典型的臨床癥狀及體征舌炎及口腔炎的表現發生較早,可疑者應提高警惕,及至典型的皮膚癥狀、精神癥狀及不規則腹瀉出現,診斷基本可明確。

3.實驗室檢查特點 提示有煙酸缺乏。

4.治療反應 及時投予大量尼克酸或尼克醯胺以及改善飲食後,癥狀緩解。

小兒煙酸缺乏病的診斷

小兒煙酸缺乏病的檢查化驗

1.胃酸分析 往往顯示胃酸缺乏。

2.尿煙酸代謝產物下降 尿中煙酸正常代謝產物N-甲基煙醯胺與二吡啶酮明顯降低,後者更為敏感,於臨床癥狀出現前已有下降。

3.體內煙酸儲備缺乏 紅細胞內輔酶I(NAD)含量減低,反映煙酸體內儲備已缺乏。紅細胞NAD和NADP(輔酶Ⅱ)比值<1.0者大多提示有煙酸缺乏症。

如有腹瀉,一般宜作胃腸道X線檢查,以明確有無誘因。胃腸道X線檢查可發現小腸功能及黏膜形態的改變,與其他營養缺乏症引起的胃腸道異常表現類似。

小兒煙酸缺乏病的鑒別診斷

1.皮疹 不典型的皮疹可誤認為多形紅斑、肢痛症、曬斑、中毒性皮炎、紅斑性狼瘡、膿瘡病、濕疹、接觸性皮炎、日光性皮炎以及過敏性紫癜等。

2.胃腸癥狀 須與腸炎鑒別,除外其他原因的慢性腹瀉,特別是腸結核、局限性腸炎與「原發性」吸收不良綜合征。

小兒煙酸缺乏病的併發症

1.中樞神經系統 本病多影響中樞神經系統,發生神經錯亂、定向障礙、癲癇發作、緊張性精神分裂症、幻覺、意識模糊、譫妄,甚至導致死亡。

2.周圍神經炎 可有周圍神經炎表現。

3.貧血 可發生大細胞性或正細胞低色素性貧血。

4.泌尿和生殖系統 女性可有陰道炎及月經失調、閉經;男性排尿時有燒灼感,有性慾減退。

小兒煙酸缺乏病的西醫治療

(一)治療

1.補充煙酸 口服煙酸50~300mg/d,分~3次。服後半小時左右可出現皮膚發熱,發紅和燒灼感等血管擴張的表現,稍減量或多次分服,可減少此種反應。或改用煙醯胺75~100mg/d,分3次口服,必要時可肌注或靜脈點滴,1~5mg/(kg.d),見效更快。煙酸在肝內經過甲基化,如用大量、過久,則阻礙膽碱的乙醯化,可引起肝內脂肪浸潤,故消化系統癥狀消除後,應減少藥量。每天口服15~20mg即可。

遺傳性煙酸缺乏症,患兒可長期服大量煙酸,如遇發燒時,更應多服,年齡漸長,藥量可漸減,或時停時服。

2.對症治療 局部皮膚病損部位嚴重者,可用軟敷料包裹,並避光;口腔炎者應注意口腔衛生;有精神癥狀者給予對症治療;對伴發其他營養缺乏病者,可添加B族維生素或鈣,低色素貧血給予鐵劑;治癒病人的膳食應繼續加強指導以防其複發。

(二)預後

一般經治療後預後良好。但重者可出現痴呆、幻覺、譫妄、昏迷等。有嚴重精神神經症者預後差。

小兒煙酸缺乏病吃什麼好?

平衡膳食含有肉類、禽蛋類、乳類及蔬菜類者可以滿足每天推薦的煙酸需要量。嬰兒期煙酸每天需要量為8mg,兒童青少年每天需10~20mg(根據中國DRIs,嬰兒為2~3mgNE/d;兒童為6~7mgNE/d;孕婦及乳母為15~18mgNE/d。

煙酸可耐受最高攝入量:1歲為10mgNE/d,4歲為15 mgNE/d,7歲為20mgNE/d,14~18歲為30~35mgNE/d。

煙酸在食物中的含量以每100g計算,豬肝含16.2mg,牛肉5.4mg,豬肉4.2mg,牛奶0.2mg。黃豆、稻米含量相近約2.5mg,但精製加工輾磨將損失大部分。此外,應積極治療慢性消耗性疾病,及時補充及調整膳食品種。

參看

  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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