維生素C缺乏病又叫壞血病(scurvy) 系食物中維生素C不足,消化道吸收障礙或需要量增加而引起維生素C缺乏所引起,多見於8個月~2歲小兒,成人罕見。是由於長期缺乏維生素C(ascorbic acid,抗壞血酸),以骨骼變化和毛細血管通透性增加為其特徵的周身性疾病。臨床以化骨障礙及出血傾向,過度角化性毛囊丘疹,周圍繞以毛細血管出血,頗具特徵性的表現,現一般少見,但在缺少鮮菜、水果的北方牧區,或城、鄉對人工餵養兒忽視的地方,或被剁、切、擠壓、撕損後釋放抗壞血酸氧化酶、加熱煮沸時間過長、做好的菜肴放置過久等。
(一)發病原因
1. 維生素C攝入不足是主要原因,若缺乏3~6個月即出現癥狀。當需要量增加,如小兒生長發育快速期或患感染性疾病時,維生素C需要量大而供給不足即可患病。當長期消化功能紊亂影響維生素C的吸收時也導致缺乏。
攝入不足 如孕婦營養適當,小兒出生時有適宜的維生素C儲備,臍血血漿維生素C含量比母血漿高2~4倍,故3個月以下嬰兒發病較少。但如孕婦飲食缺乏維生素C,新生兒也可患壞血病。正常人乳含維生素C約227.2~397.6μmol/L(4~7mg/dl),可滿足一般嬰兒的需要。人乳中維生素C含量與乳母攝食維生素C多少成正比例。如乳母飲食缺維生素C,其乳兒可患壞血病。新鮮獸乳所含維生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,經儲存、消毒滅菌及稀釋等手段後,所存無幾。因此,用牛乳、羊乳或未強化乳粉、奶糕、麵糊等餵養的嬰兒,如不按時補充維生素C、水果或蔬菜,極易發生壞血病。年長兒發生壞血病是因飲食中缺乏新鮮蔬菜、水果所致。
2.需要增加 新陳代謝率增高時,維生素C的需要量增加。生長活躍時,體內組織的維生素C含量銳減。早產兒生長發育較快,維生素C的需要量相對較正常嬰兒為大,應予較多補充。熱性病、急慢性感染性疾病,如腹瀉、痢疾、肺炎、結核等病時,維生素C需要量都增加。如患病時間較長,且未增加維生素C攝入,易並發輕重不等的維生素C缺乏病。
3.其他因素 如長期攝入大量維生素C,其分解代謝及腎臟排泄增加以降低血漿維生素C濃度。如突然停用大量維生素C,可發生維生素C缺乏病。
孕期長期應用大量維生素C,新生兒即使生後每天攝入常規量的維生素C,仍可能患維生素C缺乏病。
(二)發病機制
維生素C對人體形成正常膠原組織(collagen)是必需的,人腎上腺及眼晶體中含維生素C量特別高。維生素C有很強的還原性,具有重要的抗氧化功能,可還原超氧化物及其他活性氧化物,保護DNA、蛋白質及膜結構,並可參與清除自由基。
1.維生素C缺乏症的發病機制
(1)維生素C可激活羥化酶:維生素C是膠原生物合成必需的脯氨酸羥化酶(prolyl hydroxylase)和賴氨酸羥化酶(lysyl hydroxylase)的重要輔助因子,並可加強多種羥化酶及氧化酶的活性。由於其氧化還原能力的可逆性,在微粒體電子轉運中很活躍,對防止膠原解聚和維持基質的完整性,起到重要作用。維生素C缺乏可導致膠原纖維形成障礙,細胞間結合質減少,牙質及骨樣組織形成停滯,毛細血管壁脆性增加,創傷癒合延遲等。
(2)維生素C有很強的還原性:在體內能使三價鐵還原為二價鐵,利於腸道對鐵的吸收及血紅蛋白的合成與形成鐵蛋白貯於肝內。能使葉酸轉變為四氫葉酸,而促進紅細胞的成熟;還能促進某些腎上腺及垂體激素、免疫球蛋白及神經遞質的合成,並與白細胞吞噬功能相關,可提高人體免疫功能。維生素C缺乏可導致葉酸和鐵代謝障礙而引起貧血等一系列病變。
(3)維生素C的抗氧化功能:維生素C可清除自由基,阻止體內的氧化損傷過程。20世紀90年代以來,做了大量的研究工作,維生素C可促進肝內膽固醇轉變為能溶於水的膽酸鹽而增加排出,降低血膽固醇含量,減少心血管疾病、高血壓等慢性病,降低白內障、癌症的危險。
(4)維生素C參與芳香族氨基酸代謝:故患壞血病時可有酪氨酸尿;新生兒期尤以低體重兒常見一過性血酪氨酸過高;早產兒如用高蛋白乳液餵養,尿內常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸。這幾種情況皆可用維生素C矯正。
2.維生素C缺乏的病理變化 主要是由於膠原的缺乏引起的出血和骨骼的變化。可出現下列病變:
(1)結締組織形成障礙:毛細血管內皮細胞間缺乏結合質,以致毛細血管脆性及管壁滲透性增加。
(2)骨病變:多在肋骨軟骨連接部位及長骨端,尤其在腕、膝和踝關節附近,由於基質缺乏,骨樣組織的形成與軟骨內骨化發生障礙,但軟骨基質內鈣質沉著繼續進行。特徵是干骺端臨時鈣化帶鈣質堆積,形成臨時鈣化帶緻密增厚。成骨作用被抑制,不能形成骨組織,已形成的骨小梁變脆易折,干骺端骨質脆弱,常導致骨折和骨骺分離。原有的皮質骨和松質骨由於內吸收而出現一般性骨萎縮。骨外膜變松,骨膜下出血。
(3)牙齒病變:齒質細胞層退化,牙齦乳頭增生及肉芽組織生長,牙齦充血與水腫,後逐漸壞死,因膠原缺乏而牙齒鬆動。此病變常見於已出牙的小兒。病情嚴重者可有骨骼肌退行性病變,心臟肥大,骨髓抑制及腎上腺萎縮。
任何年齡皆可發病,多見於6~24個月小兒。
1. 全身癥狀 起病緩慢,自飲食缺乏維生素C至發展成維生素C缺乏病歷時約4~7個月。常先有一些非特異性癥狀如:倦怠、軟弱、激動、食慾減退、體重減輕及面色蒼白等,也可出現嘔吐、腹瀉等消化紊亂癥狀,常未引起父母注意。此階段可稱為隱性病例。
患兒主要表現煩躁、急躁不安、食慾減退、精神不振,可伴有低熱。一般取仰卧位,而下肢呈蛙式位。肢體可出現明顯腫脹,常見於下肢。出血癥狀易發生在牙齦、黏膜、皮膚、眼結膜等處。骨膜下血腫多見於股骨下端、脛骨上端和肱骨,有時發生病理性骨骺分離。胸肋軟骨處出現串珠,胸骨下陷。
一般都有低熱,似與出血有關。有併發症時,體溫明顯升高,脈搏增快,可能因腿痛致交感神經興奮所致。呼吸亦較淺,可能與肋骨疼痛有關。
2.骨病變 下肢尤以小腿部腫痛最為常見。腫脹多沿脛骨骨幹部位,壓痛顯著。局部溫度略增,但不發紅。病的較晚階段,患部經常保持一定位置:兩腿外展、小腿內彎如蛙狀,不願移動,呈假性癱瘓。由於劇痛,深恐其腿被觸動,見人走進,便發生恐懼而哭泣。下肢腫的原因是骨膜下出血,手指壓時不出現凹陷。
肋骨與肋軟骨交接處,尖銳地凸出,形成壞血病串珠。在凸起部分的內側可摸得凹陷,這是由於肋骨與肋軟骨接合處的胸骨板半脫位。而佝僂病的串珠則因骨骺軟骨帶增寬,凸出處兩側對稱,沒有這種凹陷。
3.出血癥狀 全身任何部位可出現大小不等和程度不同的出血,可在皮膚、黏膜、骨膜下、關節腔及肌肉內出血。常見長骨骨膜下出血,尤其是股骨下端和脛骨近端;這種出血可能不易為X線檢查所發現,直至痊癒期才開始伴有表面鈣化。病情嚴重者可有骨骼肌退行性病變,心臟肥大,骨髓抑制及腎上腺萎縮。皮膚瘀點和瘀斑多見於骨骼病變的附近,膝部與踝部最多見。其他部分的皮膚亦可出現瘀點。牙齦黏膜下經常出血,絕大多數見於已經出牙或正在出牙的時候。在上切牙部位最為顯著,也可見於正在萌出磨牙或切牙等處。牙齦呈紫紅色,腫脹光滑而鬆脆,稍加按壓便可溢血,如腫脹面積擴大,可遮蓋牙齒,表面可有淤血堆積。如續發奮森菌感染,可引起局部壞死、腐臭與牙齒脫落。眼瞼或結膜也可出血,使眼部形成青紫色。眼窩部骨膜下出血可使眼球突出。病的晚期,偶有胃腸道、生殖泌尿道和腦膜出血,約1/3病人的尿中出現紅細胞,但肉眼很少見到血尿。
此外,年長兒患維生素C缺乏病時,有時表現皮膚毛囊角化,其外觀與維生素A缺乏所致者難於區別。嬰幼兒患者常伴有巨幼紅細胞性貧血,由於葉酸代謝障礙所致,可能同時也缺乏葉酸;因影響鐵的吸收與利用,亦可合并缺鐵性貧血。
此病危及生命但易治,應詳問餵養史。典型的壞血病具有明顯的癥狀,診斷較易。隱性與早期壞血病因缺乏特異性癥狀診斷較難,應結合餵養史及其他檢查,作綜合分析。
1.餵養史和臨床特點 人工餵養兒未添加含維生素C的輔食,或母乳飲食缺乏新鮮蔬菜或水果,或乳母習慣只吃腌菜等。壞血病的好發年齡(3~18個月),結合前述某些非特異性癥狀和餵養史,可提供早期壞血病診斷的線索。如本病已發展到一定階段或晚期,可根據肢體腫痛、蛙形腿、牙齦及黏膜下出血等癥狀診斷。
2.X線檢查 可以得到維生素C缺乏病早期診斷的根據和本病特徵表現,如「壞血病帶」等。
3.維生素C治療後反應 維生素C治療後迅速好轉可作出診斷。
體內維生素C營養水平評定:
1.血漿維生素C含量 正常值0.5%~1.4mg%,患兒低於此值。患兒常有貧血,血中抗壞血酸的含量降低,多在0.5mg/dl以下。
2.24h維生素C定量 正常值20~40mg,患兒低於20mg。
3.維生素C負荷試驗 口服500mg維生素C後,4h尿液中排出量>3mg為正常,1~3mg為不足,<1mg為缺乏。
4.白細胞中維生素C下降測定白細胞中維生素C的含量<2mg/100g為營養不足。
1.X線檢查 四肢長骨的X線檢查,對本病診斷極為重要。從膝、踝、腕部攝取X線片,可以得到壞血病早期診斷的根據,尤以稍稍增厚的和不整齊的白色骺線(顯示臨時鈣化帶因鈣的積累而加厚)、骺線之下靠近骨幹的部分出現全寬度的黑色縫或側角的黑色點,或一三角形的缺損(顯示不同程度的骨質稀疏,在X線片上為透亮的縫或點),在膝、腕、肩、肋軟骨交接部等生長活躍處改變明顯,較早出現的為骨松質疏鬆,骨皮質變薄,骨骺中心骨質疏鬆,周圍緻密,干骺部增寬,可見Frankel線。偶見鈣化的骨膜下血腫或骨骺分離。在暫時鈣化區可見側方骨刺形成,被掀起骨膜下有新生骨,在密度增生區附近有密度減退區,出現壞血病線,兩者相同。
病程進展,可見以下幾種變化:
(1)骨幹透明度增加:骨皮質變薄,骨小梁結構萎縮,導致骨幹透明度增加,如毛玻璃樣;
(2)出現壞血病帶:上述的稀疏點或稀疏縫增大,成為全寬度的黑色帶,可稱為「壞血病帶」。
2.毛細血管脆性試驗 束臂試驗顯示毛細血管脆性增加,70%以上試驗陽性。
根據維生素C攝入不足膳食史和臨床表現及骨骼X線攝片特徵,診斷不難。對可疑患者,可作臨床治療試驗,給予大劑量維生素C治療後,癥狀1周內消失而確診。必要時也可做一下輔助檢查:①毛細血管脆性試驗陽性;②測血清維生素C含量降低(正常為5~14mg/L或28.4~79.5μmol/L),當<2mg/L時即可出現癥狀;③測維生素C24h尿排出量,正常24h尿中維生素 C排出量為20~40mg,若排出量<20mg/d即提示有維生素C缺乏;④維生素C負荷試驗,若尿維生素C排出量小於正常的50%,即表示缺乏,也有人用4h尿維生素C排出的負荷試驗來診斷其缺乏。
1.並發佝僂病、營養不良 本病可與佝僂病、營養不良同時存在。並發佝僂病時,在X線片上就會出現這兩種病的不同表現,以致混淆不清。
2.顱內出血 可發生顱內出血。
3.並發感染 患兒抵抗力降低,常易並發感染如中耳炎、癤病、肺炎等。
4.骨折 由於基質缺乏,骨樣組織的形成與軟骨內骨化障礙,成骨作用被抑制,不能形成骨組織,骨小梁變脆易折,干骺端骨質脆弱,常導致骨折和骨骺分離。
預防:1.孕婦及乳母 防止孕母及乳婦維生素C缺乏,應多食富含維生素C食物如新鮮水果、蔬菜。
2.科學餵養 提倡母乳餵養,母乳餵養生後4個月需添加含維生素C豐富的食物。人工餵養生後1個月需添加含維生素C豐富的輔食。一般維生素C每天需要量小兒30~50mg,早產兒l00mg,患感染性等疾病時應加量。
維生素C每日需要量為50~60mg。只要膳食中有富含維生素C的食物,乳母的乳汁所含維生素C已足夠,故鼓勵母乳餵養。以後添加綠葉蔬菜和水果,當患病時增補維生素C100mg,即可預防維生素C缺乏症。
藥物治療:
1.口服維生素C 對輕症患兒給予維生素C,3次/d,每次~150mg口服。重症可採用靜脈滴注500~1000mg/d。並對症治療出血和骨骼病變,一般治療1周後癥狀逐漸消失,預後良好。
2.靜脈或肌內注射維生素C 對重症患者及有嘔吐、腹瀉或內臟出血癥狀者,應改為靜脈或肌內注射,1次注完一天量。
3.選擇維生素C豐富食物 多食新鮮水果、蔬菜,供給鮮桔擠出之汁等維生素C含量豐富的食物。
4.補充其他維生素 此外,根據需要適當補充其他維生素,特別要注意補充同時缺乏的維生素D。合并巨幼紅細胞性貧血者,維生素C治療量應加大,另給適量葉酸,或再加適量維生素B12。
5.其他 骨骼病變明顯的患兒,應安靜少動,以防止骨折及骨骺脫位。有牙齦出血者應注意口腔清潔。有併發症者應針對病因和癥狀予以適當的處理。
預後
按以上療法處理,輕症一般在1~2天內局部疼痛和觸痛減輕,食慾好轉,約4~5天後下肢即可活動,7~10天癥狀消失,體重漸增,約3周內局部壓痛全消。同時毛細血管脆性也恢復正常。巨幼紅細胞性貧血經維生素C及葉酸等治療後網織紅細胞增多。
骨骼病變及骨膜下出血所致血腫的恢復需時較長,重者需經數月消失。即使骨骼病變很重也易恢復,不致發生畸形。但若不予治療,壞血病兒可並發營養不良、出血或感染而死亡。
一、小兒維生素C缺乏病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
(1)食用新鮮蔬菜、水果。
(2)每日給予維生素C100~200mg。
(3)骨骺病理性分離移位不多者僅用外固定制動,移位多者手法複位後行外固定。
1、蘿卜250克,豆腐2塊,豆油9克,蔥、胡椒粉、香菜各適量,放鍋內稍煮服食,常服。
2、柿子椒250克,洗凈,用手掰成小塊,下鍋用抽炒至外皮稍皺時加人鹽、白糖適量和少許水,翻炒數下即可,常食。
二、小兒維生素C缺乏病吃哪些對身體好?
1、維生素C富含於新鮮的蔬菜水果之中,如蘋果、鮮棗、橘子、西紅柿、蘿卜汁、土豆、甘薯、草莓、菠蘿等蔬果中就富含維生素C 。
2、可適當吃維生素C片。
3、維生素C微量來源:穀類及其製品、牛奶、蛋、魚、堅果類等食物。
三、小兒維生素C缺乏病最好不要吃哪些食物?
補充維生素C時絕對不能吃蝦,蝦等軟殼類食物含有大量濃度較高的五氧化砷。在服用維生素C後,由於化學作用會轉變為有劇毒的三氧化砷。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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