由於膳食中核黃素供給不足,或由於某種繼發性原因,如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏,出現舌、唇、口、外生殖器等皮膚黏膜病變,稱為核黃素缺乏病。核黃素,即維生素B2,因色黃,且分子中含核糖醇,故命名。
核黃素水溶性,存在於食物中,大多與蛋白質結合存在,被排出的量隨體內的需要,以及可能隨蛋白質的流失程度而有所增減。和其他的B族維生素一樣,不會蓄積在體內;與維生素B1不同的是,維生素B2能耐熱、耐酸、耐氧化,不耐光,特別是紫外線(以前牛奶是用透明玻璃瓶裝的,把牛奶中的維生素都破壞了,現在大多改用不透明的紙盒來保護);另外還必須避開的是水(維生素B2會在烹煮的液體內分解)、磺胺葯劑、雌激素、酒精和鹼性物質。其缺乏常與其他B族維生素同時存在,特別與煙酸關係密切。
(一)發病原因
維生素B2在體內存貯很少,當攝入不足或需要量增加時,則可發生維生素B2不足。
1.攝入不足 核黃素缺乏多見於長期以大量澱粉類膳食為主食,而又少食動物性蛋白質及新鮮蔬菜者。
2.吸收障礙 營養不良,慢性胃腸疾患、膽道狹窄、肝炎等均可影響核黃素吸收。
3.需要量增加 如灼傷、創傷、結核病或長期發熱。體內蛋白質消耗增多核黃素需要量增加,也易發生核黃素缺乏病。
4.醫源性核黃素缺乏 見於新生兒高膽紅素血症接受光療時,因膽紅素與核黃素可同時被降解,血漿中核黃素明顯下降。新生兒長期光療後,尤以母乳餵養者,易致核黃素缺乏,因母乳中核黃素含量僅為牛乳的l/5。腎功能衰竭行血液透析時可失去水溶性維生素。長期接受靜脈營養治療而遺漏添加核黃素者皆易導致核黃素缺乏。
(二)發病機制
核黃素作為黃素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide,FAD),與黃素單核苷酸(flavin mononucleotide,FMN)二種輔酶的組成成分,廣泛存在於所有組織中,參與各種氧化還原反應,包括三羧酸循環中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成與氧化等代謝。核黃素缺乏不僅影響糖代謝,還影響到脂肪代謝,改變血漿與組織中磷脂的濃度,並且能阻斷攝入的維生素B2與葉酸轉變為他們的輔酶衍生物。若體內核黃素不足,則導致物質代謝紊亂。新近的研究表明,核黃素與體內的抗氧化防禦系統密切相關,還有利尿消腫、防治腫瘤、降低心腦血管病的功效。核黃素缺乏時,機體表皮的粒層及其機體細胞內的色素減少或消失,重症者則有角化變態,表層的毛細血管擴張。唇、舌的切片亦見顯著角化現象。鼻唇交界處的毛囊角化顯著。瞼緣發炎,眼結膜可輕度充血,核黃素輔酶亦是高鐵血紅蛋白還原成血紅蛋白所必需,故核黃素缺乏時紅細胞中可有高鐵血紅蛋白增高。
核黃素缺乏主要表現在唇、舌、眼和皮膚方面的改變。
1.唇舌癥狀 年長兒較為常見。
(1)口角炎(angular cheilitis):又稱口角瘡,初起時口角濕潤,發白,糜爛,漸發生裂縫。裂縫由口角向外側延伸可達1~2cm長,見於一側,或兩側均有,但以一側較重。裂隙表皮剝脫,形成潰瘍,常有黃色或黃黑色結痂,張口時易出血。年長兒口角瘡易變慢性,與皮膚連接處常見深棕色色素沉著。
(2)唇炎:上下唇緣的全部黏膜可呈鮮艷的緋紅色,唇部縱裂增多,有時張大口或哭時即裂縫而出血。沿黏膜與皮膚連接處可見零星的血痂。此種病變在下唇較重,恢復後每留有狹窄瘢痕。
(3)舌炎:舌面光滑,呈鮮艷的洋紅色,於強烈日光下窺視,在紅色中可顯微藍的光彩。在舌炎病例,早期有蕈狀乳頭及舌後部輪廓狀乳頭肥厚,以後萎縮、消失、乳頭變平。舌中部發紅,並有萎縮和裂隙。疼痛且味覺減退。
2.眼部癥狀 不如唇舌癥狀多見。一般呈血管增生性結膜炎,且特點為炎症增生的毛細血管由結膜侵入角膜,因而在1~2天,於結膜的邊緣可見到很多毛細血管形成環角膜炎。在角膜邊緣還可出現1~2粒小白皰。出現畏光、流淚、燒灼感或癢感。病勢進一步發展,增生的毛細血管可侵入角膜全部,以致角膜混濁發生潰瘍,引起虹膜炎。瞼緣亦發炎,以下瞼及眼眥部為重。常見紅腫及黏稠分泌物。
3.皮膚癥狀 主要是脂溢性皮炎,多發生於鼻唇交界處,鼻翼、耳後、額部眉間等皮脂腺較多處。開始時皮脂溢出,為絲狀皮脂,充塞於皮脂腺口,高出於皮面,多則結成干痂,可見黃白色的脫屑,拭出後在皮褶中可見紅點。皮膚癥狀有的顯現陰囊皮炎或陰唇炎。
4.貧血 可見正細胞正色素貧血伴骨髓發育不良。
1.病史和臨床特點 臨床診斷依靠本病的特殊癥狀、詳細飲食史及核黃素治療的快速反應。
2.實驗室檢查 有助於早期診斷,早期發現亞臨床的生化改變,及早預防。
1.血和尿核黃素濃度測定 血核黃含量和24h尿排泄核黃素量測定,正常人血液內含核黃素50μg,24h內尿排泄量為0.5~1.0mg,核黃素缺乏時血液水平和尿排泄量減低。但直接測血及尿中核黃素濃度或排出量不能真實反映體內核黃素缺乏情況。
2.細胞中維生素B2含量測定 細胞中維生素B2含量是評定維生素B2營養水平的良好指標,含量<140μg/L為缺乏,>200μg/L為良好。
3.負荷試驗 口服5mg維生素B2後,4h尿液中排出維生素B2量<350μg為不足。
4.尿肌酸酐內核黃素測定 排出的每克肌酸酐內核黃素<30μg時,可伴隨產生核黃素缺乏的臨床體征。
5.維生素B2肌酐比值 維生素B2肌酐比值<27μg/g為不足,27~79μg/g為低下,80~269μg/g為適宜,>270μg/g為充裕。
6.紅細胞谷胱甘肽還原酶(EGR) 紅細胞谷胱甘肽還原酶(EGR)活性(Activation coefficient,AC)測定,AC是目前公認的專一性檢測體內核黃素有無缺乏的方法。此係數代表紅細胞對FAD的飽和程度。正常AC值為0.2~1.2,檢測時加入FAD後AC值升高由核黃素引起的紅細胞谷胱甘肽還原酶活性增強,是核黃素缺乏的早期體征,AC>1.2表示組織中維生素B2不足。此法不適用於G-6PD患者,因為此時紅細胞對FAD的需要量顯著增加。
骨髓檢查可發現有紅骨髓發育不全,並因此引起再生障礙性貧血的發生。
1.煙酸缺乏症 注意與煙酸缺乏症引起的皮炎鑒別,核黃素缺乏的皮膚癥狀與煙酸缺乏症者有別,核黃素缺乏為絲狀皮脂溢出,起於鼻唇交界處,而煙酸缺乏症皮炎,多見於暴晒或易磨擦的部位。
2.維生素B6缺乏症 唇乾裂注意與維生素B6缺乏鑒別, 實驗室檢查排除其他原因以及治療性試驗都是必要的。
1.眼部 角膜潰瘍或角膜混濁,虹膜炎。
2.貧血 骨髓紅系發育不良性貧血。
預防:一般認為體內不能存儲核黃素,故每天應有一定量的攝入。為預防核黃素缺乏症的發生,要注意小兒的飲食結構,鼓勵攝入富含核黃素的食品如肝、蛋、豬肉及牛乳等。每100g肝、蛋、豬肉及牛奶中核黃素的含量分別為3.5mg,0.3mg,0.27mg及0.17mg。
核黃素的需要量,嬰兒為0.4~0.5mg/d;兒童及成人為1~1.2mg/d;孕婦及乳婦為1.7mg/d。接受光療的新生兒或接受血液透析療法以及靜脈營養等的患兒均應注意補充核黃素。
1.一般治療 去除病因,給予富有核黃素的新鮮食物,如動物的肝、腎、心和乳,其他有糙米、菠菜、黃豆和蛋等。
2.全身治療 給予維生素B2 (核黃素)口服5mg,3次/d,也可用乾酵母和複合維生素B片,或肌注維生素B2每天5~10mg。
3.局部治療 口角炎可塗1%硝酸銀液,2次/d,或塗以錫類散、珠黃散等,陰囊皮炎可按一般皮炎濕疹處理原則處理。
預後
在兒科臨床所見的患兒中,以口角炎多見。治療時可給予核黃素口服,一般用藥2周癥狀即可消失,大多數經及時治療效果良好。
一、小兒維生素B2缺乏病食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
1、蘋果麥奶粥(適合4~6個月)
取蘋果50克,麥片50克,牛奶50克,白糖少許。
將麥片加入清水300毫升中泡軟,把蘋果洗凈切碎;將麥片連同浸液一起放入鍋中,旺火燒沸約3分鐘後,再將牛奶加入;改文火接著煮5分鐘,待麥片濃稠適宜時,加入水果和白糖稍煮即成。
2、三色肝末(適合7~9個月)
取豬肝25克,胡蘿卜、西紅柿、菠菜葉各10克,鹽、肉湯適量,洋蔥少許。
把豬肝去筋膜後絞為泥狀,洋蔥切成細末,胡蘿卜去心、切碎,西紅柿略燙,撈出去皮、切碎;將以上各味一起放入肉湯中煮沸,加鹽攪勻後即成。提醒一點,寶寶感冒時不宜吃。
3、迷你豆腐肉末(適合10~12個月)
取嫩豆腐、雞胸肉各20克,洋蔥、雞蛋各10克,團粉5克,醬油和芝麻油適量。
把嫩豆腐放沸水中略煮,撈出、瀝干、研泥,攤開放在抹過芝麻油的小盤裡;再把雞肉切成泥狀,放入切碎的洋蔥、雞蛋液、團粉和醬油等,調勻後攤在小盤豆腐泥上;小盤入屜,以中火清蒸10~12分鐘即成。
4、水果色拉(適合1~2歲)
取蘋果20克,橘子2瓣,酸乳酪20克,葡萄乾若干粒,白糖少許。
先把蘋果、橘瓣去皮、去核、切碎,把葡萄乾泡軟後切碎;將以上三味與酸乳酪和白糖拌勻後即成。提醒一點,酸乳酪不宜太涼。
5、菜肉小餛飩(適合2~3歲)
取全麥粉100克,瘦豬肉或雞肉末50克,青菜120克,蝦肉末、香菜末、紫菜末、鹽、醬油、芝麻油、味精、麵粉各適量,雞蛋清少許。
把青菜切碎末,再將肉末、菜末、蝦肉末、芝麻油、味精加少許清水調勻成餡;將麵糰揉光滑後擀成薄片,並邊擀邊撒麵粉,切成6厘米見方的小麵皮;小麵皮包上餡,折成菱形狀後放沸水中煮熟;撈出放在裝有香菜末、紫菜末、鹽、醬油、芝麻油、味精的小碗里,加入適量原湯即成。
二、小兒維生素B2缺乏病吃哪些對身體好?
1. 多食用富含維生素B2的食物,如動物肝臟與腎臟、蛋黃、鱔魚、魚等;
2. 新鮮的蔬菜水果富含維生素B2有芹菜、橘子、胡蘿卜、釀造酵母、香菇、柑、橙等。
三、小兒維生素B2缺乏病最好不要吃哪些食物?
忌辛辣刺激性食物。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
<< 上一个: 小兒維生素B6缺乏病 下一个: 小兒維生素B1缺乏病>>
由於膳食中核黃素供給不足,或由於某種繼發性原因,如需要量增高、吸收、利用障礙引起核黃素缺乏,出現舌、脣、口、外生殖器等皮膚黏膜病變,稱為核黃素缺乏病。核黃素…
維生素B2又名核黃素(riboflavin),在體內以遊離核黃素、黃素單核苷酸(flavin mononucleotide,FMN)和黃素腺嘌呤二核苷酸(f…
維生素B6缺乏病是由於食物烹調不當或品種過於單調所致。吸收不良也可致維生素B6缺乏。維生素B6依賴綜合徵是一種先天代謝酶――犬尿氨酸酶的結構及功能缺陷,此時…
維生素B1缺乏症(vitamin B1 deficiency)又稱腳氣病(beriberi),是因機體維生素B1(又名硫胺素)缺乏,臨床上以消化系統、神經系…
維生素C缺乏病又叫壞血病(scurvy)是由於長期缺乏維生素C(ascorbic acid,抗壞血酸),以骨骼變化和毛細血管通透性增加為其特徵的周身性疾病。…