糖吸收不良主要是小腸黏膜缺乏特異性雙糖酶，使食物中雙糖不能充分被水解為單糖影響其吸收，也偶見單糖吸收發生障礙。

除了新生兒缺乏澱粉酶外，一般成人都不出現這種情況，一般不引起臨床問題。

小兒糖吸收不良的病因

一、發病原因

1969年ESPGAN的診斷標準 1969年歐洲兒童胃腸及營養協會(european society for pediatric gastroenterology and nutrition, ESPGAN)制定的診斷標準，糖吸收不良可分為原發性和繼發性兩大類。

1、引起原發性糖吸收不良的疾病：

先天性乳糖吸收不良、蔗糖-異麥芽糖酶缺乏、葡萄糖-半乳糖吸收不良等;

2、引起繼發性糖吸收不良的疾病：

引起小腸黏膜上皮細胞和刷狀緣損害的疾病，如病毒性腸炎、慢性腹瀉病、蛋白-熱量營養不良、免疫缺陷病、小腸手術後等，可導致繼發性糖吸收不良。

二、發病機制：

該病基本病理生理變化是：

1、人體經口攝入的碳水化合物主要有澱粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖後才能被小腸吸收。澱粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的澱粉酶，可水解澱粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。

2、小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可水解糊精分子，麥芽糖酶可進一步水解麥芽糖最終將這些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。

3、乳糖及蔗糖均為雙糖，小腸上皮刷狀緣中的乳糖酶，可將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖;蔗糖酶可將蔗糖分解為果糖及葡萄糖。

4、葡萄糖及半乳糖可在小腸被主動吸收，吸收迅速，且能逆濃度梯度，但需消耗能量。果糖主要通過載體被吸收，吸收不能逆濃度梯度;而木糖(實驗用)只能通過被動擴散而被吸收。

5、糖在小腸吸收較完全，但仍有一小部分未被吸收的糖進入結腸，可被腸道菌群(主要是雙歧桿菌，其次為乳酸桿菌等)分解後，再被吸收。未被吸收的糖使腸腔內滲透壓升高引起滲透性腹瀉。

4、糖部分從糞便中丟失，部分在迴腸遠段及結腸內經細菌發酵產生有機酸及CO2、H2及甲烷等氣體，這些氣體部分被吸收後，可由呼氣中被排出。最後導致本症。

小兒糖吸收不良的癥狀

一、臨床表現：

1、泡沫便：

嬰幼兒在進食含有不耐受糖的食物後，多表現為水樣便腹瀉(稱糖原性腹瀉)，糞便含泡沫，具有酸臭味。禁食或飲食中去除不耐受糖後，腹瀉等癥狀即可迅速改善，是本病的特點之一。

2、臀紅：

酸性糞便刺激皮膚易致嬰兒臀紅，嚴重者發生糜爛。

3、電解質紊亂：

腹瀉嚴重常引起脫水酸中毒等電解質紊亂，病程遷延可致營養不良。

4、覓食表現：

有的病兒在脫水癥狀得到糾正後，常有覓食異常飢餓的表現。

5、其他：

較大兒童臨床癥狀往往較輕，可僅表現為腹脹，排氣增多、腹部不適、腸絞痛或腸鳴音亢進。

二、相關檢查：

可行糞便檢查、乳糖耐量試驗等檢查，以明確該症。

三、診斷：

可根據臨床表現、病史和相關檢查結果予以診斷。

小兒糖吸收不良的診斷

小兒糖吸收不良的檢查化驗

可行以下檢查以明確診斷：

一、血常規：

血常規檢查常為大細胞性貧血，也可為正細胞性貧血或混合性貧血。

二、生化檢查：

血清鉀、鈉、鈣、鎂、磷等均可降低，血漿白蛋白、膽固醇、磷脂和凝血酶原也可降低，嚴重病例血清葉酸、胡蘿卜素和維生素B12均可降低。

三、篩選試驗：

1、糞便pH測定：

糖耐受不良兒新鮮糞便pH多<6，且經常低於5.5。

2、糞便還原糖測定(fecal reducing sugar determination)：

Clinitest試紙、改良班試劑或醋酸鉛法可進行還原糖測定，如≥0.005提示糖吸收不良。

3、測定糞糖：

用層析法可測定糞糖，並區別各種不同種類的糖，也有採用醋酸鉛法測定糞便中乳糖，這些方法對診斷均有參考意義。

四、呼氣氫試驗(sugar-expiratory test) ：

1、簡介：

人體本身不能產氫，呼氣中氫乃由結腸內糖被細菌發酵所產生，正常人對絕大多數可吸收的糖類在到達結腸前可完全吸收，而腸道細菌發酵代謝未被吸收的糖類是人體呼氣中氫氣的惟一來源，利用這一原理可測定小腸對糖類的吸收不良。

2、檢查結果：

攝入試驗糖後，呼氣氫升高或呼氣14CO2降低表示對該試驗糖吸收不良。

3、注意事項：

方法敏感、可靠、簡便，且無創傷性，但需氣相色譜儀測呼氣中氫含量。

五、小腸黏膜活檢雙糖酶活力測定：

1、簡介：

可通過內鏡或經口插入Crosby腸活檢導管，負壓切取薄層腸黏膜，分別進行組織學檢查，及直接測定各種雙糖酶含量，尤其有利於先天性糖吸收不良的診斷。

2、檢查結果：

糖吸收不良者，一種或數種雙糖酶活性降低。

六、乳糖耐量試驗(lactose tolerance test) ：

1、簡介：

口服乳糖50g，每30min抽血測血糖，共2h。

2、檢查結果：

正常人在口服乳糖後，比空腹血糖增加1.1mmol/L(20mg/dl)以上;乳糖酶缺乏者血糖曲線低平，並出現乳糖不耐受表現。

3、注意事項：

血糖可受多種因素影響，結果需結合臨床才有意義，且本試驗需多次抽血，近年來已少用。

七、腸道X射線檢查：

非特異性，但對診斷有一定的參考價值，可幫助查出腸道形態上或功能上的改變，如腸腔擴大、鋇劑節段性分布、排空時間的改變、腸道皺襞增厚等。

小兒糖吸收不良的鑒別診斷

與其他吸收不良綜合征相鑒別，如脂肪吸收不良綜合征和蛋白質吸收不良綜合征等。

一、非熱帶脂肪瀉(non-tropical sprue，celiac disease) ：

1、病因：

有人認為系因腸道內缺乏一種肽酶，使麥膠中有毒性的肽大量積聚損傷了腸黏膜細胞所致;也有人認為系由於免疫異常所致，患者在進食含麥粉的食物後，體內發生了體液免疫及細胞免疫反應，造成了腸黏膜損害而發病。

2、病理變化：

本病的病理改變主要發生在空腸部位，表現為空腸絨毛變僵硬，有的融合，有的萎縮，甚至完全消失，黏膜平坦，黏膜上皮細胞由柱狀變為立方形，其刷狀緣細胞數量減少，高度減低或消失。黏膜固有層見漿細胞及嗜酸細胞浸潤。

3、臨床表現：

本病多於小兒6個月添加穀類食物後逐漸起病，表現食慾逐漸減退，嘔吐，糞便量多，呈灰白色玉米糊狀，惡臭，含有泡沫及脂肪。體重不增或減輕，表情憂鬱，面色蒼白，腹部膨脹，肌肉鬆弛。

由於蛋白質、脂肪、脂溶性維生素等營養物質吸收不良，患兒生長發育停滯，可有營養不良性水腫，佝僂病或骨質疏鬆、貧血或出血傾向等營養缺乏的表現。

4、相關檢查：

可檢查糞便中性脂肪和游離脂肪酸，木糖吸收試驗，脂肪吸收試驗及小腸黏膜活檢;也可做治療試驗，即停麥面類食物數天至數周后，癥狀得以改善。

二、先天性失氯性腹瀉(congenital chloride diarrhea) ：

1、病因：

由於迴腸先天性缺乏主動吸收Cl-與HCO3-交換的正常功能，Cl-在迴腸遠端及結腸中運轉障礙，大量停留在腸腔內，使腸腔內容物滲透壓增加，水分進入腸腔而致腹瀉和大量氯化物排出。

2、臨床表現：

嬰兒生後不久即發生腹瀉，可有腹脹及高膽紅素血症，體重減輕顯

3、相關檢查：

糞便中含有大量氯化物，約30～100mmol/L(成人糞便中氯化物含量僅為7～20mmol/L)。血生化檢驗血鉀和血氯均降低，血pH升高，呈代謝性碱中毒，尿內氯化物很少或檢不出。

三、小腸淋巴管擴張症(intestinal lymphangiectasia) ：

1、病因：

小腸淋巴管擴張症是一種少見的腸道淋巴管異常性疾病，可為先天性或後天性，先天性者多為淋巴管的先天畸形所致，後天性者可繼發於胰腺炎、腹膜後纖維變性、縮窄性心包炎等疾病。

2、臨床表現：

表現為肢體不對稱性水腫，腹股溝、後腹膜淋巴結發育不良，或皮下血管瘤，靜脈曲張，軟組織及骨骼肥大等。

3、相關檢查：

血清中白蛋白、免疫球蛋白、運鐵蛋白、蛋白結合碘均降低，周圍血淋巴細胞明顯減低。

X線示小腸黏膜瀰漫性粗糙及增厚，呈齒輪狀。

內鏡檢查見十二指腸黏膜增厚，絨毛呈散在性微白乳頭狀小結節。

四、胰腺囊性纖維性變(cystic fibrosis of pancreas) ：

1、病因：

胰腺囊性纖維性變是一種常染色體隱性遺傳性全身外分泌功能紊亂的疾病，歐美白種人中發病率高，東方黃種人極罕見。

2、臨床表現：

80%的患兒有胰酶、水及重碳酸鹽分泌的減少。

常見癥狀為嚴重的脂肪瀉，大便次數增多，便中脂肪量多並有特殊臭氣。由於脂肪吸收障礙可出現脂溶性維生素缺乏的癥狀，如維生素A缺乏致角膜軟化，維生素K缺乏致出血傾向等。

由於大便中排出大量脂肪，胃排空快，易飢餓，但體重不增，生長發育停滯。年長兒可有便秘、腸梗阻和腹絞痛，常有脫肛。呼吸系統方面有慢性咳嗽、反覆上呼吸道感染，

3、相關檢查：

肺部X線病變可有散在性肺不張、肺氣腫、支氣管擴張或慢性間質性肺炎，最後可發展為肺纖維化或肺源性心臟病。

測定汗液氯濃度正常為7～49mmol/L，如達60mmol/L則可確診;鈉濃度正常小兒為22mmol/L，患兒平均為103mmol/L。

小兒糖吸收不良的併發症

常伴發以下病症：

一、營養不良：

廣義的營養不良(malnutrition)應包括營養不足或缺乏以及營養過剩兩方面，

營養不良常繼發於一些醫學和外科的原因，如慢性腹瀉、短腸綜合征和吸收不良性疾病。

營養不良的非醫學原因是貧窮食物短缺。缺乏營養知識，家長忽視科學餵養方法。

在發達國家營養不良的病人通常可以通過治療原發病、提供適當的膳食，對家長進行教育和仔細的隨訪而治療。但在許多第三世界國家，營養不良是兒童死亡的主要原因。在營養不良、社會習慣、環境和急、慢性感染之間存在著複雜的交互影響。

二、水電解質紊亂：

水、電解質代謝紊亂在臨床上十分常見。

許多器官系統的疾病，一些全身性的病理過程，都可以引起或伴有水、電解質代謝紊亂;外界環境的某些變化，某些變化，某些醫原性因素如藥物使用不當，也常可導致水、電解質代謝紊亂。

如果得不到及時的糾正，水、電解質代謝紊亂本身又可使全身各器管系統特別是心血管系統、神經系統的生理功能和機體的物質代謝發生相應的障礙，嚴重時常可導致死亡。

1、等滲性缺水：

水和鈉成比例喪失，因此血清鈉仍在正常範圍，細胞外液的也可保持正常。等滲性缺水可造成細胞外液量的迅速減少。由於喪失的液體為等滲，細胞外液的滲透壓基本不變，細胞內液並不會代償性向細胞外間隙轉移。

2、低滲性缺水：

此時，水和鈉同時缺失，但失鈉多於缺水，血清鈉低於正常範圍，細胞外液成低滲狀態。

3、高滲性缺水：

水和鈉同時丟失，但缺水更多，血清鈉高於正常範圍，細胞外液的滲透壓升高。嚴重的缺水，可使細胞內液移向細胞外液間隙，結果導致細胞內、外液量都有減少。

三、酸中毒：

在病理情況下，當體內［BHCO3］減少或［H2CO3］增多時，均可使［BHCO3］/［H2CO3］比值減少，引起血液的pH值降低，稱為酸中毒。體內血液和組織中酸性物質的堆積，其特點是血液中氫離子濃度上升、PH值下降。

小兒糖吸收不良的預防和治療方法

一、預防：

1、加強孕期保健，防止早產。

2、積極防治各種腸道疾病，尤其是感染性疾病和營養不良症，以預防糖吸收不良的發生。

3、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。

二、治療前：

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

小兒糖吸收不良的中醫治療

暫無有效的中醫療法和中藥的資料。

小兒糖吸收不良的西醫治療

治療原則：針對病因治療，糾正營養缺乏和使用必要的代謝療法。

一、病因治療：

1、停用不耐受的飲食：

如乳糖吸收不良者停止進食含乳糖的食物。

2、補充缺乏的消化酶：

如乳糖吸收不良者用乳糖酶，胰腺功能不全者用胰酶。

3、細菌感染所致的慢性腸炎：

可酌情使用抗生素，另可適當使用微生態製劑，病因除去後，癥狀多數可緩解。

二、營養治療：

原則上應用高熱量，高蛋白，低脂肪食物，重症者往往厭食，消化吸收功能差，進食的食物和藥物常完整地從糞便中排出，此時可先用腸道外營養，癥狀好轉後可改為要素飲食口服，即應用易消化或已半消化的食物，少量多餐，逐步遞增，循序漸進，目前有不含乳糖的奶粉及水解蛋白要素飲食。

從理論上講治療很簡單，只要從飲食中除去不耐受的雙糖或單糖即可奏效。

但實際執行中有不少具體困難，例如怎樣找到符合要求的飲食，限制糖後熱卡如何維持，糖量限制到什麼程度可使病兒保持無癥狀。

1、先天性葡萄糖、半乳糖吸收不良：

可給不含糖的豆奶，另加5%左右果糖餵養，2～3歲後病兒吸收功能常有所恢復，可耐受小量澱粉及乳糖，但含澱粉及乳糖的食物可加至什麼程度，需醫生與家屬共同作出努力，反覆試驗。

2、蔗糖-異麥芽糖吸收不良：

自幼即須限食蔗糖即可不引起癥狀，如奶製品中不加蔗糖，可用葡萄糖代替，也忌服含糖漿的藥物。

一般無需限制澱粉，因澱粉中含1,6糖苷鍵的支鏈寡糖的成分很少。

隨著兒童成長可漸放鬆對蔗糖的嚴格限制，但需反覆試驗。

3、先天性乳糖酶缺乏：

病兒禁食乳糖，包括各種乳類及含乳的食品。

嬰兒可用不含乳糖的奶粉、豆奶粉或代乳粉餵養，也可購買豆漿100ml+葡萄糖5～10g按牛奶需要量計算餵養。也可自制豆漿(500g黃豆，4L水，磨製)，製成豆漿後每500ml加食鹽0.5g、乳酸鈣1.5g、澱粉10g、葡萄糖30g。

4、繼發性雙糖酶缺乏：

多數病兒只需暫時限食乳糖或給低乳糖奶，如發酵奶或低乳糖奶粉有的則需同時限制蔗糖。

原發病恢復後2～3周內多數病兒雙糖酶功能逐步恢復，即可逐漸恢復正常飲食。

小兒腸炎在急性期檢測有60%～70%有乳糖酶缺乏，但是隨著急性腸炎的康復，乳糖酶功能也很快恢復正常，所以急性腸炎時並不需要常規應用或低乳糖飲食。

或低乳糖飲食只用在遷延與慢性腹瀉久治不愈者，或檢測伴有乳糖酶缺乏的患兒。

5、繼發性單糖吸收不良：

較少見，需在飲食中去除所有糖，病程中維持足夠熱卡有困難，代謝性酸中毒不易控制，此時常需由靜脈暫時補充一定熱卡，待病人恢復，可逐漸恢復正常飲食。

二、對症治療：

糖吸收不良所引起的脫水、電解質紊亂應首先由靜脈予以糾正。

小兒糖吸收不良的護理

預後：

原發性乳糖酶缺乏在給予適當的飲食治療，可取得好的效果。

繼發性糖吸收不良，臨床多見，除徹底治療原發病，加強飲食和對症支持治療，可促病情恢復。

但如發生嚴重水、電解質、酸鹼平衡紊亂或嚴重感染，可致患兒死亡。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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