小兒史-約綜合征又名皮膚黏膜眼綜合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson syndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合征等。本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴重的一個類型，主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損，口眼黏膜病變及全身中毒癥狀。

小兒史-約綜合征的病因

(一)發病原因

本病徵的病因還不完全清楚，有人認為可能系細菌或病毒感染、藥物所致的變態反應性疾病。

(二)發病機制

一般認為是機體對某些抗原的過敏反應。已肯定的致病因素有以下幾點。

1.感染(細菌、病毒、支原體) 常在感冒後發生，尤與皰疹病毒感染有關。部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分離到肺炎支原體。

2.藥物過敏 有人認為本病屬於重型葯疹，有關的藥物有青黴素、磺胺等抗菌葯;保太松、柳酸鹽、汞劑、可待因、巴比妥類、抗癲癇葯等。

3.其他 與疫苗接種、內分泌失調、惡性腫瘤等亦偶爾有關。

小兒史-約綜合征的癥狀

本綜合征多見於青年及兒童期，主要臨床表現有以下幾個方面。

1.全身中毒癥狀 病起高熱，體溫可高達38～41℃，嬰幼兒可出現高熱驚厥，發熱持續約2～3周。1～10天內出現皮膚、黏膜損害，隨疾病進入極期，全身癥狀亦漸加重。約1/3的病例伴有肺炎，X線胸部透視為斑片狀陰影。少數可出現關節炎，偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發生循環衰竭。

2.廣泛皮損 四肢、軀幹、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑，尼氏征陰性。在1～2周內反覆發生，嚴重者融合成大片，泡破後大量漿液性滲出和糜爛面，形如二度燒傷。若無繼發感染1～4周後結痂脫屑，不留瘢痕。皮損可遷延3～6周。

3.黏膜損害

(1)消化道表現：幾乎所有病例均有口腔炎，表現為大泡、糜爛、出血和結痂，因疼痛而吞咽困難和流涎，少數病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛，而出現腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害，國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。

(2)眼部癥狀：Maureen等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要癥狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎症的發生率為80%～90%。

(3)泌尿系統表現：膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。

(4)呼吸道表現：鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛，出現聲音嘶啞和呼吸困難。

根據上述臨床表現，結合實驗室檢查結果，可以做出診斷。

小兒史-約綜合征的診斷

小兒史-約綜合征的檢查化驗

白細胞增高，嗜酸性粒細胞可增加，血沉加速，抗「O」值增高，C蛋白反應陽性。

胸部X線片檢查以明確有無肺部病變，伴有肺炎者，X線胸部透視為斑片狀陰影。其他根據臨床需要選擇B超、心電圖、腦CT等檢查。

小兒史-約綜合征的鑒別診斷

1.天皰瘡 經過緩慢，全身中毒癥狀較輕，水皰基底無炎症，尼氏征陽性。細胞學檢查可見有無皰瘡細胞。

2.藥物性皮炎 大皰性多形紅斑型者與本病類似，但有服藥史，預後較好。

3.中毒性表皮壞死松解症(Lell病) 癥狀較本病更嚴重，發病急劇，經過迅速，皮損呈二度燙傷樣廣泛剝脫。因表皮迅速壞死，故皮膚呈暗紫紅色，尼氏征陽性。

小兒史-約綜合征的併發症

可出現高熱驚厥，其他可並發中耳炎，繼發支氣管炎、肺炎、關節炎、心肌炎、腦水腫、肝損害等。如腎臟受累，可出現蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。嚴重者可有腸黏膜潰瘍出血，壞死性胰腺炎。偶有發生心肌炎者，極重病例常發生循環衰竭，預後不良。

小兒史-約綜合征的預防和治療方法

應積極防治各種感染，做好小兒皮膚黏膜護理工作，做好預防接種工作，加強營養和增強體質。對於變態反應性皮膚病，應深入細緻地尋找變應原，避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物，如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏，應盡量查尋致敏藥物，並向患者及家屬講明情況，到醫院就診時，亦應向醫生說明，以取得配合，不再使用該葯及含有對該葯致敏的藥物成分的藥物。

小兒史-約綜合征的西醫治療

(一)治療

治療原則為全身支持和預防繼發感染。

1.藥物過敏者，應停用任何可能引起過敏的藥物。治療用藥亦應特別謹慎。

2.積極進行全身支持治療，包括給予營養豐富又易於消化的飲食。多數病例需靜脈營養。若因大面積糜爛，滲出量大時，更應注意保持水、電解質平衡，補充喪失的血漿蛋白和水分。

3.腎上腺皮質激素用於嚴重病兒，其療效並不確切，應疑為皰疹性病毒感染所致者，更應慎用。

4.嚴格執行皮膚護理，嚴密消毒隔離，必要時予以抗生素預防和控制繼發性膿毒感染。

(二)預後

本病有自限性，黏膜損害在數天內緩解，皮膚損害則於1～4周內消失。但約10%的病例死於全身衰竭或繼發感染。約20%的病例複發，這些病例多為再次服用過敏的藥物而誘發。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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