小兒史-約綜合征


小兒史-約綜合征又名皮膚黏膜眼綜合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-瓊綜合征(Stevens-Johnson syndrome)、滲出性多形紅斑、惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合征等。本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴重的一個類型,主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損,口眼黏膜病變及全身中毒癥狀。

小兒史-約綜合征的病因

(一)發病原因

本病徵的病因還不完全清楚,有人認為可能系細菌或病毒感染、藥物所致的變態反應性疾病。

(二)發病機制

一般認為是機體對某些抗原的過敏反應。已肯定的致病因素有以下幾點。

1.感染(細菌、病毒、支原體) 常在感冒後發生,尤與皰疹病毒感染有關。部分病人伴有肺炎,血清冷凝素滴度上升和分離到肺炎支原體。

2.藥物過敏 有人認為本病屬於重型葯疹,有關的藥物有青黴素、磺胺等抗菌葯;保太松、柳酸鹽、汞劑、可待因、巴比妥類、抗癲癇葯等。

3.其他 與疫苗接種、內分泌失調、惡性腫瘤等亦偶爾有關。

小兒史-約綜合征的癥狀

本綜合征多見於青年及兒童期,主要臨床表現有以下幾個方面。

1.全身中毒癥狀 病起高熱,體溫可高達38~41℃,嬰幼兒可出現高熱驚厥,發熱持續約2~3周。1~10天內出現皮膚、黏膜損害,隨疾病進入極期,全身癥狀亦漸加重。約1/3的病例伴有肺炎,X線胸部透視為斑片狀陰影。少數可出現關節炎,偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者。極重病例常發生循環衰竭。

2.廣泛皮損 四肢、軀幹、頭面部甚至遍及全身的紅斑、水皰、典型而大小不等的大皰性多形紅斑,尼氏征陰性。在1~2周內反覆發生,嚴重者融合成大片,泡破後大量漿液性滲出和糜爛面,形如二度燒傷。若無繼發感染1~4周後結痂脫屑,不留瘢痕。皮損可遷延3~6周。

3.黏膜損害

(1)消化道表現:幾乎所有病例均有口腔炎,表現為大泡、糜爛、出血和結痂,因疼痛而吞咽困難和流涎,少數病例胃、小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛,而出現腹痛和腹瀉;口腔黏膜損害,國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%。

(2)眼部癥狀:Maureen等認為急性結膜炎、眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要癥狀。此外還有角膜水腫、虹膜睫狀體炎、前房蓄膿等。眼部炎症的發生率為80%~90%。

(3)泌尿系統表現:膀胱炎、外陰及尿道口炎致使排尿困難。

(4)呼吸道表現:鼻前庭乃至喉、氣管、支氣管黏膜糜爛,出現聲音嘶啞和呼吸困難。

根據上述臨床表現,結合實驗室檢查結果,可以做出診斷。

小兒史-約綜合征的診斷

小兒史-約綜合征的檢查化驗

白細胞增高,嗜酸性粒細胞可增加,血沉加速,抗「O」值增高,C蛋白反應陽性。

胸部X線片檢查以明確有無肺部病變,伴有肺炎者,X線胸部透視為斑片狀陰影。其他根據臨床需要選擇B超、心電圖、腦CT等檢查。

小兒史-約綜合征的鑒別診斷

1.天皰瘡 經過緩慢,全身中毒癥狀較輕,水皰基底無炎症,尼氏征陽性。細胞學檢查可見有無皰瘡細胞。

2.藥物性皮炎 大皰性多形紅斑型者與本病類似,但有服藥史,預後較好。

3.中毒性表皮壞死松解症(Lell病) 癥狀較本病更嚴重,發病急劇,經過迅速,皮損呈二度燙傷樣廣泛剝脫。因表皮迅速壞死,故皮膚呈暗紫紅色,尼氏征陽性。

小兒史-約綜合征的併發症

可出現高熱驚厥,其他可並發中耳炎,繼發支氣管炎、肺炎、關節炎、心肌炎、腦水腫、肝損害等。如腎臟受累,可出現蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。嚴重者可有腸黏膜潰瘍出血,壞死性胰腺炎。偶有發生心肌炎者,極重病例常發生循環衰竭,預後不良。

小兒史-約綜合征的預防和治療方法

應積極防治各種感染,做好小兒皮膚黏膜護理工作,做好預防接種工作,加強營養和增強體質。對於變態反應性皮膚病,應深入細緻地尋找變應原,避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏,應盡量查尋致敏藥物,並向患者及家屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該葯及含有對該葯致敏的藥物成分的藥物。

小兒史-約綜合征的西醫治療

(一)治療

治療原則為全身支持和預防繼發感染。

1.藥物過敏者,應停用任何可能引起過敏的藥物。治療用藥亦應特別謹慎。

2.積極進行全身支持治療,包括給予營養豐富又易於消化的飲食。多數病例需靜脈營養。若因大面積糜爛,滲出量大時,更應注意保持水、電解質平衡,補充喪失的血漿蛋白和水分。

3.腎上腺皮質激素用於嚴重病兒,其療效並不確切,應疑為皰疹性病毒感染所致者,更應慎用。

4.嚴格執行皮膚護理,嚴密消毒隔離,必要時予以抗生素預防和控制繼發性膿毒感染。

(二)預後

本病有自限性,黏膜損害在數天內緩解,皮膚損害則於1~4周內消失。但約10%的病例死於全身衰竭或繼發感染。約20%的病例複發,這些病例多為再次服用過敏的藥物而誘發。

參看

  • 兒科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 小兒視網膜色素變性-肥胖-多指綜合征 下一个: 小兒食物中毒>>

相關問題