滲出性多形性紅斑(erythema multiforma exudativum)嚴重者稱為斯-瓊綜合征(Steven-Johnson syndrome)，是一種與免疫有關的急性非化膿性炎症，以皮膚、黏膜多樣化表現為其特徵。

多形滲出性紅斑是一種皮膚-粘膜病的急性滲出性炎症，又稱之為多形紅斑。由於本病有滲出這一突出的表現特點，為此應稱之為多形滲出性紅斑更為確切;從病名上顧名思義概括得完全。本病最早由Htebra(1886)報道，以後Keit(1940)又對其進行了詳細描述，並將其命名為多形性滲出性紅斑。

小兒滲出性多形性紅斑的病因

(一)發病原因

一般認為是一種變態反應所引起的皮膚病。，發生於有過敏體質的患兒。反應原可為感染(主要為單純皰疹病毒、細菌、真菌感染)，藥物(磺胺葯、抗生素特別是青黴素、紅霉素、頭孢類、抗驚厥藥物、鎮靜劑)，食物(魚、蝦、蟹、牛奶、雞蛋)，物理因素(冷、日光)，某些疾病(風濕、自身免疫病)等。

約半數病例在發病前1～3周有原發病的歷史或服用藥物史。感染引起發病的潛伏期較藥物引起者潛伏期長。有的病人的發病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關，有人指出，30%以上多形紅斑病人是由皰疹病毒所致，並已通過試驗予以證實，即用單純皰疹病毒抗原進行皮內注射後，可引起本病的發生。有的病人往往是磺胺製劑、解熱止痛葯、鎮靜安眠藥劑、抗生素等所引起的葯疹;有的病人的發病與慢性病灶感染，如扁桃腺炎、中耳炎、副鼻竇炎、慢性附件炎等有關;有些是體內疾病的臨床癥狀表現之一，象風濕熱、傷寒、波浪熱、傳染性單核細胞增多症、惡性肉芽腫及各種惡性腫瘤等均可伴發多形紅斑;部分患者的發生是吃用日常食物如魚肉、蛋等之後引起的;其他如X線照射、月經紊亂，妊娠等也可伴發。還有相當數目病列之原因仍難於查明。

(二)發病機制

皮疹是由於體液漏入真皮內血管而產生的此外尚可有壞死性因素存在其作用對表皮最明顯。皮疹可能是發生皮損許多因素的綜合作用。水腫液的壓力可使表皮突出而形成水皰，滲出液的改變可引起皮損顏色改變

皮膚病變主要發生在表皮與真皮交界處，先發生血管擴張和局部水腫，血管周圍有明顯的淋巴細胞浸潤，繼而紅細胞滲出至血管外。表皮下可見空泡形成和淋巴細胞浸潤。嚴重病例整個表皮層發生壞死。黏膜病變與皮膚病理改變相似。重症病例內臟器官、心、肺、腦等也可累及。

中醫認為本病原因血熱或脾虛濕盛、復感風熱或風寒之邪以致營衛不和，氣血凝滯郁於膚;或因飲食失常，食入禁忌而誘發。

小兒滲出性多形性紅斑的癥狀

臨床特點為多見於春秋季節，對稱性好發於手足背，前臂及小腿等部位的多形性皮疹。多為急性起病。根據皮膚黏膜損傷程度，全身癥狀輕重和內臟受累情況，可分為輕型及重型。皮疹可在發病當天或病後數天內出現。

1.輕型

(1)皮膚表現：

紅斑—丘疹型 此型常見，發病較輕。皮疹呈多形性，不規則紅斑，直徑2mm～2cm，約如扁豆或指蓋。可散在或呈融合。紅斑擴大後其中心色素變淡，或漸出現青紫，而周圍膚色鮮紅。有些紅斑中心可消退形成環狀，或出現重疊水皰，形如虹膜，稱彩虹狀紅斑。此外，尚可見多樣化皮疹，如斑疹、丘疹、蕁麻疹、皰疹。有時在斑丘疹的中央出現水皰，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可發生於身體各個部位，病變多見於手背、足背、四肢伸側，面、頸、軀幹也可發生，多為對稱性。皮疹從四肢遠心端，手掌和足底開始，向近心端發展，波及上臂和大腿，經1～2周消退。如有皰疹，破裂後可形成潰瘍，有劇烈痛感及燒灼感。可出現結節或水皰、紫癜等。

水皰—大皰型 常由紅斑—丘疹型發展而來，因滲出較嚴重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周圍繞以暗紅色暈輪，表現為虹膜樣

(2)黏膜病變：為充血的紅斑，繼而形成水皰、脫皮、滲出、結痂、糜爛及潰瘍等多形變化，好發於舌、齶、頰、唇及牙齦。口黏膜受損時，可引起進食困難。生殖器及眼結膜也可發病。

(3)非特異性表現：可見低熱或中等度發熱，可伴咽痛、頭痛、腹痛、腹瀉或便秘等。

2.嚴重型

即斯-瓊綜合征，曾有多種命名，如惡性大皰性多形紅斑、皮膚黏膜眼綜合征，Fuchs綜合征等。

本型發病急劇，有較重的前驅癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關節痛等。患者全身情況嚴重，短期內進入衰竭狀態，脈搏細弱，呼吸快，可發生虛脫、昏迷和抽搐。

(1)皮膚病變：嚴重，紅斑較大，皰疹多，範圍較廣。大皰破裂後，大片皮膚剝脫和出血。繼發細菌感染可紅腫化膿。全身各部位均可見到，軀幹部更為多見。

(2)黏膜病變：皮疹大片泛發，並累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼結膜及外生殖器粘膜。尤以口唇炎及結膜炎更常見且嚴重。唇內及結膜也可見皰疹、出血、潰瘍及灰白色假膜，有膿性分泌物。眼瞼紅腫，畏光，角膜潰瘍，重者可影響以後的視力。偶見全眼球炎而導致失明。

(3)除皮膚表現廣泛、嚴重外，尚見廣泛黏膜病變和內臟受累。呼吸道、消化道粘膜也可出現壞死、潰瘍、出血，並發支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能異常等。皮損繼發感染可引起敗血症。

本病的臨床特徵為皮膚及黏膜同時受損;眼及口唇、生殖器和肛門最易受累;多種形態皮疹，以皰疹為主，重症可發生中毒性休克及內臟損害。以上特徵可助診斷。

小兒滲出性多形性紅斑的診斷

小兒滲出性多形性紅斑的檢查化驗

實驗室檢查：外周血白細胞總數增高，嗜中性及嗜酸性細胞增高，血沉加快，尿檢查可見一過性蛋白尿。繼發感染的膿性分泌物應做細菌培養。

組織病理檢查：有各種各樣的組織象變化。

重症：表皮角質形成細胞出現程度不同的壞死，嚴重者基底細胞液化變性，真表皮分離，其上方表面大片壞死

斑疹、丘疹性損害：真皮乳頭水腫，表皮下水皰形成，真皮上部血管周圍浸潤，以單一核細胞為主，雜有嗜酸性粒細胞。

常見的為上述兩者混合出現。

皮膚檢查：可觀察到上述的紅斑，丘疹，水皰等皮膚表現。

做胸部X線檢查，了解心肺情況。做心電圖和超聲心動圖檢查，了解心臟受損情況。其他根據臨床需要選擇。

小兒滲出性多形性紅斑的鑒別診斷

本病須與下列疾病鑒別：

1.皮膚黏膜淋巴結綜合征 此病與多形性紅斑在病因上無法區別，臨床表現也有許多相似處。本病很少見到皰疹，無潰瘍、結痂。指(趾)端紅腫、恢復期見大片脫皮為其特徵，冠狀動脈可發生擴張、動脈瘤。

2.紅斑性天皰瘡 也稱Senear-Usher綜合征。全身均見水皰，以胸背部多見，尚見紅斑、鱗屑、滲出、油性痂皮，類似脂溢性皮炎，尚有類似盤形紅斑狼瘡樣皮疹，黏膜很少侵及。

3.中毒性表皮壞死性溶解症 即Lyell病。本病為過敏反應性疾病，皮膚可見紅斑及皰疹，並有大片上皮脫落。也見口炎和結膜炎，與斯-瓊綜合征癥狀相似。病程進展快，病情嚴重，全身中毒癥狀重，預後不良。

4.凍瘡 皮損為瘙癢性局限性水腫性紅斑，境界不清，可出現水皰、糜爛和潰瘍。凍瘡初起為局限性蠶豆至指甲蓋大小紫紅色腫塊或硬結，邊緣鮮紅，中央青紫，觸之冰冷，壓之退色，去壓後恢復較慢，自覺局部有脹感、瘙癢，遇熱後更甚，嚴重者可有水皰，破潰後形成潰瘍、經久不愈。

5.皰疹樣皮炎 雖系多形性皮疹，但多呈環狀或半環狀排列。慢性經過，易於複發。瘙癢劇烈。多見軀幹、四肢。血液及水皰內嗜酸性細胞顯著增多，碘化鉀試驗陽性。組織病理可見表皮下張力性大皰，內含中性及嗜酸性粒細胞。

6.蕁麻疹 發疹無定處，發生及消退迅速。皮疹為單一風團，一般無水皰，自覺劇癢。

7.葯疹 突然發疹，常同時伴有輕或中度發熱，中或重度瘙癢。麻疹樣紅斑型葯疹皮膚損害與麻疹酷似，為散在或密集的紅色帽針頭樣後疹，以軀幹為多，可泛發全身。有服藥史，停葯後經適當處理即愈，與季節無關，無一定好發部位。

8.白塞病 以口腔黏膜疼痛性潰瘍，伴有前房積膿的虹膜炎陰部潰瘍、關節炎、結節性紅斑、血栓性靜脈炎為主要特徵，無滲出性多形性紅斑、滲出性皮損及水皰，皮損也無對稱分布特徵。白塞病的眼、口生殖器病變為持續性或反覆發作進行性加劇。兩者鑒別並不困難。

小兒滲出性多形性紅斑的併發症

全身癥狀：病情嚴重者常伴高熱、寒戰，可發生中毒性休克，有時還可出現淋巴結腫大等。

心血管系統：急性心肌炎，心臟擴大，心力衰竭;

呼吸系統：咽喉炎可引起呼吸困難，肺部可發生肺炎，肺不張，胸腔積液，可有咯血、呼吸困難、噁心嘔吐、嘔血;

泌尿系統：可見尿道口炎、血尿、排尿障礙、腎炎，少數可發生腎功能衰竭;

腸道癥狀：可見腹痛、腹瀉;

骨骼癥狀：部分病例可見反應性關節炎。

中樞神經系統癥狀：尚可出現意識障礙、抽風等，

重症型可出現嚴重毒血症狀，患者可伴發支氣管肺炎、消化道出血、關節炎、心肌炎、心包炎、腦水腫和肝、腎損害而死亡。

小兒滲出性多形性紅斑的預防和治療方法

小兒藥物過敏引起的紅斑預防：

對過敏體質患兒應慎用各種藥物，尤其避免濫用抗生素，防止藥物過敏引致的本症。

小兒食物過敏引起的紅斑預防：

從開始添加輔食起，家長要注意第一次的食用量不宜過多，以免出現過敏反應，同時密切注意孩子食用後的異常反應。了解孩子對該食物過敏的程度是輕度、中度、還是重度，如果輕度過敏的話，可從最小劑量開始逐漸加量，讓孩子慢慢適應該食物;如果是中度或重度過敏，則應在日常飲食中盡量避免食用該食物。

其他原因的預防：

要防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕溫度要適宜。預防感染，加強鍛煉身體，增強體質，提高自身免疫功能，生活規律。做到早診斷，早治療。

小兒滲出性多形性紅斑的中醫治療

血熱型 皮疹泛發全身，出現紅斑，大皰，糜爛。伴發熱，頭痛，咽喉腫痛，大便乾結。

法宜清熱涼血、散風。解毒瀉心湯加減。方葯:防風、連翹、黃芩、滑石、玄參、蟬蛻、牛蒡子各6g，生地黃、金銀花各10g，木通、薄荷各3g，生石膏12g，生甘草6g。3劑，水煎頻服，1日劑。涼血五根湯加減。白茅根30g，茜草根10g，紫草根10g，菊花10g，生地15g，丹皮10g，大青葉12g，防風10g，車前草15g，薄荷3g，熱盛煩渴者加生石膏、竹葉;大便秘結者加大黃;關節痛者加秦藝桑枝、雞血藤;或用三花子藤方(生槐花、款冬花、地膚子、首烏藤)內服。

風寒型 多發於冬季，皮損色暗紅，遇冷加重，指，趾腫脹，關節疼痛。伴手足發涼，大便溏薄，小便清長。舌質淡，苔薄白。

濕熱型 多發於夏季。紅斑鮮紅，丘疹水皰較多，伴發熱，咽痛，關節痛，大便干，小便黃。舌紅，苔黃。

法宜健脾除濕，溫經散寒。方用當歸四物湯加減：桂枝、白芍、通草、當歸、赤芍、丹參、茯苓、車前草、防風、白芷各10g，大棗5枚，細辛6g，生甘草10g。氣虛明顯者加生芪、党參;關節痛者加秦艽、老鸛草;發生於上肢者加片薑黃;發生於下肢者加木瓜。

局部治療

有口腔黏膜損害時，可用白菊花，金銀花泡水含漱，每1天多次。生地，生石膏，生槐花，地膚子，首烏藤各30克，甘遂，甘草各10克。水煎，先熏後洗患處。

小兒滲出性多形性紅斑的西醫治療

(一)治療

治療的原則是對症處理和預防繼發感染。加強護理，做好消毒隔離，注意皮膚、口腔、眼部的衛生，以預防繼發感染。保證液量及熱卡。

首先應去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏藥物、禁食易致敏食物。其次進行對症治療以減輕癥狀和縮短病程，常用抗組胺藥物、鈣劑、維生素和皮質類固醇。對重症型應使用大劑量激素靜脈滴注，並加強護理，保持水、電解質平衡，增加營養，選擇適當抗生素預防和控制繼發感染等。

輕症患者可內服抗組胺劑、鈣劑及維生素C或10%硫代硫酸鈉10ml靜脈注射，每天1次。便秘者，可給鹽類瀉劑如硫酸鎂。發病若與HSV有關者，可用阿昔洛韋(無環鳥苷)有較好作用。

全身癥狀重或口腔黏膜損傷嚴重者，通過靜脈補充營養及液體。也可輸血漿等支持療法。做好局部治療，皮膚及黏膜破損處塗以甲紫(龍膽紫)溶液或抗生素可的松軟膏。口腔糜爛處宜吹入中藥錫類散，可減輕疼痛，促進恢復。眼部應用硼酸水經常沖洗，並塗抗生素可的松眼膏。

對重症病例，在應用抗生素控制感染的基礎上應用皮質激素。可採用靜脈給甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)1～2mg/(kg.d)，或地塞米松0.3～0.6mg/(kg.d)，必要時根據病情可加大劑量，病情控制後改為口服，逐漸停用，一般療程不超過一周。如有單純皰疹病毒感染時，不應用激素，以免發生嚴重不良後果。

抗生素的應用要慎重，以免加強過敏反應。如有繼發細菌感染存在，或在應用激素過程中，選用過敏反應少的抗生素。注意處理心、肺併發症。如有腎功能障礙，液體的輸入量宜控制在最低需要限度內，液體輸入速度要慢。

局部治療

對滲出性損害可用生理鹽水或1:40次醋酸鋁(burow液)濕敷，滲出水腫消退後外用氧化鋅油，硼鋅糊包紮。口腔粘膜損害可用1%～2%雙氧水清洗局部或含漱，每天3～5次。局部可應用如0.1%去炎松牙用糊劑等，有減輕癥狀效果。口唇糜爛潰瘍時可用0.1%利凡諾(rivanol)液濕敷，然後外用0.05%膚輕鬆凝膠(fluocinide gel)。因口腔損害疼痛影響進食時，飯前應用粘膜麻醉劑外塗或噴霧，如0.5%普魯卡因，2%利多卡因1:4稀釋液，苯海拉明等。眼部損害治療需極小心，包括濕敷，沖洗，解離粘連，局部應用皮質類固醇等治療。關節痛時給阿司匹林，水楊酸鈉或吲哚美辛(消炎痛)。

(二)預後

經過約2～4周，愈後遺留暫時性色素沉著。皮膚及黏膜癥狀較重者，需經數月才完全退盡。嚴重型可有其他系統併發症，不僅治療困難，病程更長。但多數病例通過積極治療，預後良好。少數病例因繼發感染，或心、腎嚴重併發症而死亡。角膜發生潰瘍者，如處理不及時，有可能造成失明。如再接觸致病因素，尚可複發。有報道複發率達20%。

小兒滲出性多形性紅斑的護理

2010年11月17日，一歲半的高密女嬰婷婷(化名)突然發起高燒，不久出現了奇怪的癥狀，身上的皮膚一塊塊往下掉，渾身往外滲血水，經過兒童醫院全力救治，女嬰最終脫險。經過確診女嬰患的是滲出性多形性紅斑。發病的原因竟是奶奶在生口瘡期間給婷婷嚼飯，將自己口中的單皰病毒傳給了她。醫生提醒，嚼飯喂孩子不僅會將細菌傳給孩子，同時會影響了孩子口腔發育以及消化液的分泌。

小兒滲出性多形性紅斑吃什麼好？

滲出性多形性紅斑食療方：(資料僅供參考，具體請詢問醫生)

1.多形性紅斑糜爛滲液較多者生橄欖500克，加水1000毫升，慢火煎至500毫升，去渣取汁。每次飲20毫升，每日—4次。並用適量汁水外洗患處。本方具有清熱利濕解毒功效。

2.多形性紅斑伴有急性眼結膜炎者羊苦膽1隻，用溫開水吞服。每日1次，連服3日。本方具有清熱消炎解毒的功效。

3.多形性紅斑以紅斑、丘疹為主者紅棗10隻，柴草20克。加水煎湯代茶常飲。本方具有活血化淤的功效。

4.多形性紅斑以水皰為主者冰糖20克，蓮花7朵，加水燒湯代茶常飲。本方具有清熱利濕消炎的功效。

5.多形性紅斑反覆易發者糯米50克，防風9克，荊芥9克。後二味水煎取汁，與糯米共煮粥。每日分早晚服食。本方具有祛風解表的功效。

6.多形性紅斑兼有暑濕、口渴者西瓜1個，去籽搗汁。每次碗，每日3次本方具有清熱解暑、利濕止渴的功效。

7.多形性紅斑伴脾胃虛弱、納谷不香者瘦豬肉150克，山藥150克。洗凈切塊。如常法炒菜，佐餐用，可經常食用。本方具有健脾益氣的功效。

8.多形性紅斑水皰糜爛兼眼瞼浮腫、下肢腫脹者綠豆30克，薏苡仁30克。加水煎湯代茶，不拘時，頻頻飲食。本方具有清熱利濕、利尿消腫的功效。

9.多形性紅斑兼形寒畏冷者羊肉250克，生薑15克。加醬油紅燒。佐餐用。每日1次，連用7日。本方具有溫中散寒的功效。

10.多形性紅斑兼有目赤、口乾津少者紅蘿卜100克，枸杞子20克。同加水煎湯，放涼後飲。不拘量，時時飲之。本方具有清熱解毒、生津止渴的功效。

患者飲食注意：

1.宜多食新鮮蔬菜和水果以及富含高價蛋白質的食物。可多食含纖維素豐富的食物，有助於腸蠕動，以保持大便通暢。

2.忌食辛辣刺激、海鮮發物及油炸、炒貨等。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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