Castleman病(Castleman』s disease，CD)屬原因未明的反應性淋巴結病之一，臨床較為少見，以深部或淺表淋巴結顯著腫大為特點，部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統損害，多數病例手術切除腫大的淋巴結後，效果良好。

Castleman病的病因

(一)發病原因

CD的病因未明。漿細胞型則認為可能和感染及炎症有關，有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素，臨床上25%的中心型病例證實伴HHV-8感染，還認為至少部分CD處於B細胞惡性增生的危險中，少數多中心型可轉化為惡性淋巴瘤，然多數病例追隨結果並未轉化為惡性腫瘤。

(二)發病機制

由於其淋巴結濾泡中存在一個以上的血管生髮中心，部分病例還有血管脂肪瘤成分，且病變也可發生於正常時不存在淋巴組織的部位，故曾認為是一種錯構瘤，血管造影的圖像也類似於其他的血管錯構瘤。以漿細胞增生為主的CD被認為和感染(主要是病毒感染)、炎症有關，因其病理上呈炎症樣改變，如漿細胞、免疫母細胞及毛細血管增生，同時均保留殘存的淋巴結結構;臨床上有炎症病變的徵象，如慢性病性貧血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫調節異常是CD的始發因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同時發生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少數CD也可轉化為卡波西肉瘤;臨床上部分患者伴自身免疫性血細胞減少、抗核抗體陽性、類風濕因子陽性或抗人球蛋白試驗陽性;某些免疫學檢測顯示部分CD患者對抗原反應性消失、T抑制細胞缺如等。有作者認為CD是一種腫瘤前期病變，因為CD病變組織的漿細胞免疫組化染色呈單克隆性、個別患者血中出現單株免疫球蛋白、少數多中心型患者可轉化為惡性淋巴瘤。

已有較多報道IL-6參與CD的發病過程，如IL-6基因轉入小鼠的造血幹細胞，可成功獲得類似於CD的病理模型。另已證實CD的淋巴結生髮中心的B淋巴細胞可分泌產生大量的IL-6。病變切除後，隨臨床病情的改善，增高的血清IL-6水平也隨之下降。此外，在動物實驗中證實，人皰疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤皰疹病毒(KSHV)參與了CD的發病。

Castleman病的癥狀

CD臨床上分為局灶型及多中心型。

1.局灶型 青年人多見，發病的中位年齡為20歲。90%病理上為透明血管型。患者呈單個淋巴結無痛性腫大，生長緩慢，形成巨大腫塊，直徑自數厘米至20cm左右，可發生於任何部位的淋巴組織，但以縱隔淋巴結最為多見，其次為頸、腋及腹部淋巴結。偶見於結外組織，如喉、外陰、心包、顱內、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有個例報道。大部分無全身癥狀，腫塊切除後可長期存活，即呈良性病程。10%病理為漿細胞型，腹腔淋巴結受累多見，常伴全身癥狀，如長期低熱或高熱、乏力、消瘦、貧血等，手術切除後癥狀可全部消退，且不複發。

2.多中心型 較局灶型少見，發病年齡靠後，中位年齡為57歲。患者有多部位淋巴結腫大，易波及淺表淋巴結。伴全身癥狀(如發熱)及肝脾腫大，常有多系統受累的表現，如腎病綜合征、澱粉樣變、重症肌無力、周圍神經病，顳動脈炎、舍格倫綜合征(乾燥綜合征)、血栓性血小板減少性紫癜及口腔、角膜炎性反應。20%～30%的患者在病程中可並發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。少數患者若同時出現多發性神經病變、器官腫大(肝、脾)、內分泌病變、血清單株免疫球蛋白和皮膚病變，則構成POEMS綜合征的臨床徵象。此外，多中心型臨床常呈侵襲性病程，易伴發感染。

CD的臨床表現無特異性，凡淋巴結明顯腫大，伴或不伴全身癥狀者，應想到CD的可能，淋巴結活檢獲上述典型的CD病理改變才能診斷，即CD的確診必須有病理學論據，然後根據臨床表現及病理，做出分型診斷。確診前還需排除各種可能的相關疾病。

Castleman病的診斷

Castleman病的檢查化驗

1.外周血 輕至中度正細胞正色素性貧血，部分病例有白細胞和(或)血小板減少。也可表現為典型的慢性病性貧血。

2.骨髓象 部分患者漿細胞升高，自2%～20%不等，形態基本正常。

3.血液生化及免疫學檢查 肝功能可異常，表現為血清轉氨酶及膽紅素水平升高。少數病人腎功受累，血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高，較為常見，少數血清出現M蛋白，血沉也相應增快。部分患者抗核抗體、類風濕因子及抗人球蛋白試驗陽性。

4.尿常規 尿蛋白輕度升高，如伴發腎病綜合征，則出現大量尿蛋白。

5.組織病理學 腫大的淋巴結活檢顯示上述CD的特殊病理改變。病變主要累及身體任何部位的淋巴組織，偶可波及結外組織。CD病理上分為以下兩種類型：

(1)透明血管型：佔80%～90%。淋巴結內顯示許多增大的淋巴濾泡樣結構，呈散在分布。有數根小血管穿入濾泡，血管內皮明顯腫脹，管壁增厚，後期呈玻璃樣改變。血管周圍有數量不一的嗜酸性或透明狀物質分布。濾泡周圍由多層環心排列的淋巴細胞，形成特殊的洋蔥皮樣結構或帽狀帶。濾泡間有較多管壁增厚的毛細血管及淋巴細胞、漿細胞、免疫母細胞，淋巴竇消失，或呈纖維化。大體標本見淋巴結直徑為3～7cm，大者可達25cm，重量達700g。

(2)漿細胞型：佔10%～20%。淋巴結內也顯示濾泡性增生，但小血管穿入及濾泡周圍的淋巴細胞增生遠不及透明血管型明顯，一般無典型的洋蔥皮樣結構。本型的主要特徵為濾泡間各級漿細胞成片增生，可見Russell小體，同時仍有少量淋巴細胞及免疫母細胞。有人稱本型為透明血管型的活動期，可有TCRβ或IgH基因重排。少數患者病變累及多部位淋巴結，並伴結外多器官侵犯，病理上同時有上述兩型的特點，稱為混合型。也有少數單一病灶者，病理上兼有上述二型的特點，則為另一意義上的混合型。有報道少數漿細胞型患者可並發卡波西肉瘤，以艾滋病伴發CD者多見。

6.根據臨床表現、癥狀、體征選擇X線、CT、B超及心電圖等檢查。

Castleman病的鑒別診斷

CD應和惡性淋巴瘤、各種淋巴結反應性增生(大多為病毒感染所致)、漿細胞瘤、艾滋病及風濕性疾病等鑒別。它們有某些相似的臨床表現和(或)病理改變，仔細的病理學檢查，包括免疫組化檢查，以及某些原發病的檢出是鑒別要點。本病的淋巴結腫大須與下列疾病鑒別：

1.淋巴瘤 雖然兩者都有淋巴結腫大，但表現各有不同，淋巴瘤可有持續或周期發熱，全身瘙癢，脾大，消瘦等表現。而本病臨床癥狀輕微，僅有乏力或臟器受壓後產生的癥狀，最主要的是病理上的不同，本病組織學特點是顯著的血管增生。

2.血管免疫母細胞淋巴結病 是一種異常的非腫瘤性免疫增殖性疾病。臨床上多見於女性，表現為發熱，全身淋巴結腫大，可有皮疹及皮膚瘙癢，輔助檢查白細胞增高，血沉增快，抗生素治療無效，激素可改善癥狀。淋巴結病理表現為淋巴結破壞，毛細血管壁增生，為免疫母細胞。血管內皮細胞間PAS陽性，無定形物質沉積，細胞間有嗜伊紅無結構物質沉積。活檢可鑒別。

3.原發性巨球蛋白血症 該病主要為淋巴樣漿細胞增生分泌大量單克隆巨球蛋白，並廣泛浸潤骨髓及髓外臟器。血清中出現大量單株IgM，無骨骼破壞、無腎損害，臨床上有肝、脾、淋巴結腫大，約半數伴高黏滯血症。

4.多發性骨髓瘤 是漿細胞疾病的常見類型。骨髓內增生的漿細胞(或稱骨髓瘤細胞)浸潤骨骼和軟組織，引起一系列器官功能障礙，臨床表現為骨痛、貧血、腎功能損害及免疫功能異常、高鈣血症。骨髓瘤細胞多浸潤肝脾、淋巴結及腎臟。CD淋巴結腫大明顯，淋巴結活檢可鑒別。

Castleman病的併發症

1.約1/3的患者可並發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤。

2.合并神經系統、內分泌及腎臟病變，還可合并舍格倫綜合征(乾燥綜合征)，血栓性血小板減少性紫癜等。

Castleman病的預防和治療方法

預防：目前暫無相關資料

Castleman病的西醫治療

治療：

局灶型CD均應手術切除，絕大多數患者可長期存活，複發者少。病理上為漿細胞型的局灶性CD，如伴發全身癥狀，在病變的淋巴結切除後也可迅速消失。

多中心型CD，如病變僅侵及少數幾個部位者，也可手術切除，術後加用化療或放療。病變廣泛的多中心型CD只能選擇化療，或主要病變部位再加局部放療，大多僅能獲部分緩解。化療通常選用治療惡性淋巴瘤的聯合化療方案。自體造血幹細胞移植也是一種治療選擇。

Castleman病的護理

預後：

本病為局灶性病變，預後較好，而多中心性並伴單克隆高丙球蛋白血症時，預後較差，易發性惡變，轉化或淋巴瘤等。

Castleman病吃什麼好？

淋巴結腫大食療方

海蜇荸薺湯

取海蜇皮(漂凈)30克，鮮荸薺(洗凈)10個，煮水溫服。

海帶拌紫草

取海帶30克，紫草*12克，將海帶水發後洗凈切細絲，放水中煮至熟軟後，再放入紫草同煮，加食鹽、油適量調味後食用。

猴頭海味煲

將30克帶用清水浸泡，洗去鹹味，切成條狀。取干猴頭菇15克洗凈，溫水泡開，切成塊，與海帶條一起放入砂鍋中，加水適量煮湯，沸後加少許蔥、蒜再煮片刻即可。

山藥炖牡蠣

取淮山藥30克，枸杞12克，牡蠣肉50克。將山藥片、枸杞、牡蠣肉洗乾淨，一起放入鍋內，加水、薑絲、油、食鹽適量，煮沸後轉文火炖30分鐘即可。

患者吃什麼好?

淋巴結腫大宜吃芋艿,栗,桑椹,核桃,荔枝,荸薺,黃顙魚,貓肉,羊肚,鱟,文 蛤,牡蠣,龜,甲魚.

患者不適宜吃什麼?

(1)忌咖啡,濃茶等興奮性飲料.

(2)忌蔥,蒜,姜,桂等刺激食品.

(3)忌肥膩,油煎,霉變,腌制食物.

(4)忌公雞,豬面肉等發物.

(5)忌羊肉,狗肉,韭菜,胡椒等溫熱性食物.

(6)忌豬腳,雞內臟及頭腳,蟹,鯉魚,鯽魚等.

(7)忌煙,酒.

資料僅供參考，具體詢問醫生。

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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