熱帶巨脾綜合征(tropical splenomegaly syndrome)又稱熱帶巨脾病或特發性熱帶脾腫大。主要表現為慢性巨脾，並伴有肝大、白細胞及血小板減少、血清中IgM及瘧疾抗體明顯升高。

小兒熱帶巨脾綜合征的病因

(一)發病原因

本病發病是瘧疾感染後所致的免疫球蛋白代謝障礙性疾病，有遺傳因素。

(二)發病機制

熱帶性脾腫大代表一種宿主對寄生蟲特別是瘧原蟲的異常反應，基本上是一種免疫球蛋白代謝障礙的病，在長期抗瘧葯治療下，脾臟縮小，IgM下降，因此認為與瘧疾感染有關。

Fakunle等(1976)認為T淋巴細胞對免疫球蛋白，特別是IgM產生的調節失常是本病徵發生的主要原因。由於本病症的發生有種族性及家屬性，因此可能存在對免疫球蛋白調節的遺傳因素。

病人血清中補體C3較低，血清抗補體活性的出現和冷疑球蛋白的存在，提示本病徵是一種免疫複合物病。在高瘧區由於存在反覆且持續的抗原血症，因而產生了過多的免疫複合物，巨噬細胞清除這些複合物需要許多年，因而引起脾臟及肝臟的網狀內皮細胞增生，導致器官的腫大。

小兒熱帶巨脾綜合征的癥狀

(一)臨床特徵：

1.本病徵的發病年齡範圍大約為8～65歲，很少在8歲以前發病。

2.臨床表現主要為低熱、貧血(血紅蛋白大多在60～100g/L)、肝臟及脾臟腫大等，以後者尤為明顯。

3.貧血主要原因是由於脾臟內血細胞的儲存量增加、脾功能亢進、血容量增加、血液稀釋及反覆胃腸道出血等而導致紅細胞壽命減短，但在妊娠時卻可急劇降低。

(二)癥狀診斷：

長期抗瘧治療後脾臟逐漸縮小、血清IgM下降及肝臟組織學變化好轉。

1.血清檢查可見IgM明顯升高及存在高滴度的瘧疾抗體，對本病徵具有診斷價值。

小兒熱帶巨脾綜合征的診斷

小兒熱帶巨脾綜合征的檢查化驗

1.血液檢查：外周血象可見貧血，血紅蛋白顯著下降，大多在60～100g/L，血小板可減少，可有溶血癥狀。

2.免疫功能檢查：IgM增高，補體C3較低，出現血清抗補體活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴細胞比例減少，而B淋巴細胞增加。

3.病理檢查：熒光學方法可以在肝竇的庫普弗細胞及巨噬細胞上發現IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T細胞比例則增加。

4.骨髓檢查：骨髓象明顯增生。

小兒熱帶巨脾綜合征的鑒別診斷

本徵應與脾功能亢進症相鑒別。

脾功能亢進症：簡稱脾亢，是一種綜合征，臨床表現為脾臟腫大，一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，脾切除後血象恢復，癥狀緩解。可分為原發性脾亢、繼發性脾亢和隱匿性脾亢。

小兒熱帶巨脾綜合征的併發症

本病可並發溶血及門脈高壓症等。

1.溶血：即紅細胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細胞溶解。可由多種理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機械性強力振蕩、突然低溫冷凍(-20℃～—25℃)或突然化凍、過酸或過碱，以及酒精、乙醚、皂碱、膽碱鹽等均可引起溶血。小兒出先溶血可有皮膚與鞏膜發黃、貧血、發熱、嗜睡、拒奶、四肢鬆軟、抽搐等癥狀。

2.門脈高壓：是指門靜脈系統壓力升高。門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，它將來自胃腸道，脾臟和胰腺的血液引流入肝臟。門靜脈在肝門分成左右兩支，在肝內呈節段性分布，其終末微靜脈的血液與來自肝動脈的血液在肝竇匯合，並經肝竇通過肝靜脈匯入下腔靜脈。

小兒熱帶巨脾綜合征的預防和治療方法

預防瘧疾感染是預防本徵的根本措施。主要是指對易感人群的防護，包括有個體預防和群體預防。

1.個體預防是指瘧區居民或短期進入瘧區的人，為了防蚊叮咬、防止發病或減輕臨床癥狀而採取的防護措施;群體預防是對高瘧區、爆發流行區或大批進入瘧區較長期居住的人群，除包括含個體預防的目的外，還要防止傳播。

2.預防要根據傳播途徑的薄弱環節，選擇經濟、有效，且易為群眾接受的防護措施，主要措施有：蚊媒防制，藥物預防或疫苗預防。

小兒熱帶巨脾綜合征的西醫治療

(一)治療

1.對於本徵氯喹及長效環氯胍等療效相似，在長療程抗瘧化療後病情可有好轉，但見效較緩慢，且常於停葯後複發。

2.對於藥物治療無效的病人可能發展至淋巴瘤或淋巴細胞性白血病，這種病人的淋巴細胞對植物血凝素(PHA)的反應較差，有助於早期鑒定。

3.病人若有脾功能亢進時需行脾切除術，術後血清IgM下降，血液學改變好轉，但必須同時進行抗瘧治療，否則肝臟仍腫大，其組織學變化也不見好轉。

(二)預後

本病徵的預後據Crane等(1972)在新幾內亞對75例患者追蹤6年的結果，其病死率為29%～57%，並與脾臟腫大的程度成正比。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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