腦膜炎球菌性腎上腺綜合征即華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)，亦就是指暴髮型休克型流腦，又稱暴髮型紫癜性腦膜炎球菌血症、急性腎上腺皮質功能衰竭、急性腎上腺皮質功能減退症、急性腎上腺危象等。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的病因

(一)發病原因

本綜合征病因很多，可由於嚴重感染、出血、創傷、手術、長期使用大劑量激素而驟停、皮質應激反應差所誘發。

(二)發病機制

過去認為本病徵的發病機制是雙側腎上腺皮質出血或栓塞造成急性腎上腺皮質激素急劇減少所出現的皮質功能衰竭狀態。近年來認為這不是主要或必須的因素。而是由於腦膜炎雙球菌釋放內毒素引起微循環障礙。初期內小血管痙攣、微循環缺血、組織血流灌注量減少，發生細胞缺氧和酸中毒，臨床出現輕型休克癥狀。如缺氧持續，酸性代謝產物聚集，則使毛細血管大部分擴張，大量血液停滯在毛細血管床內，有效循環血量急驟減少，引起一系列重症休克癥狀。由於微循環中血流緩慢、血液濃縮、血管內酸性產物集聚，均可促發瀰漫性血管內凝血(DIC)使微循環通路障礙，組織缺氧和酸中毒加重，器官功能減退，而休克不易恢復。發生DIC後消耗了大量的凝血因子，使患者有出血傾向。因缺氧時纖維蛋白溶酶增加，血管內纖維蛋白溶解，出現纖維蛋白溶解亢進。重要臟器微循環障礙所致的組織缺氧缺血，可引起心、肺、腎、肝功能不全或衰竭，缺氧性腦水腫。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的癥狀

起病急，病情進展迅速。患兒於短期內出現遍及全身的廣泛瘀點，並迅速擴大，融合成大片瘀斑。循環衰竭癥狀很快發生，早期輕者表現為面色蒼白，唇周、肢端輕度發紺，皮膚潮濕發花，手足發涼。脈搏細速、呼吸急促、血壓下降、尿量減少、神志清楚或嗜睡。若不及時搶救，周圍循環衰竭癥狀加重，血壓顯著下降或測不出，尿量顯著減少或無尿。神志昏迷。

此型瘀點塗片及血培養多為陽性，腦膜刺激征多陰性，腦脊液亦可正常。

腦脊液檢查：典型變化為壓力增高，外觀混濁如米湯樣，細胞數量顯著增高(1000×106/L以上)，以中性粒細胞為主，蛋白增高，糖及氯化物含量減低。敗血症型患者腦脊液改變可不明顯。腦脊液中C反應蛋白、乳酸、免疫球蛋白、乳酸脫氫酶(LDH)及其同工酶、鱟珠溶解物試驗及TNF等檢測均有利於診斷或預後觀察。

1.突然發病。

2.短時間內出現遍及全身的瘀點瘀斑，並有迅速發展趨勢。

3.伴有嚴重循環衰竭、脈搏弱而速、血壓顯著下降、面色蒼白、呼吸急促、口唇發紺。

4.瘀斑，血、腦脊液或血培養陽性者。

診斷必具備1，2，3條，第4條可作為佐證。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的診斷

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的檢查化驗

1.血常規 白細胞總數增高(15～40)×109/L，中性粒細胞>0.80，亦可見少數白細胞不高或降低者。

2.DIC及纖溶亢進檢測 疑為暴髮型者，應動態檢測觀察以指導治療。血小板進行性減低、凝血酶原時間延長、纖維蛋白原減低，3P試驗及FDP檢測陽性都是DIC和繼發纖溶亢進的指征。

3.應做X線胸片、心電圖等檢查。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的鑒別診斷

與過敏性紫癜鑒別，本症病情兇險，中毒癥狀嚴重，伴有周圍循環衰竭等表現，易於鑒別。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的併發症

發生DIC，周圍循環衰竭等。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的預防和治療方法

採取綜合性預防措施

1.衛生宣教 在流行期間做好衛生宣教工作，開展衛生防病宣傳活動，搞好環境個人衛生，保持室內空氣流通，避免兒童去公共場所，外出要戴口罩。

2.及時發現及控制疫情 對患者要進行呼吸道隔離和治療，隔離至癥狀消失3天或不少於病後7天。對健康帶菌者或疑似病人，可服藥預防，常服SMZco或SD，劑量<1歲，0.5/次，頓服;1～12歲，0.5/次，2次/d;>12歲，1g/次，2次/d，連服3天。如果對SD不敏感，可用利福平5mg/(kg.d)，2次/d，共用2天。

3.特異性免疫預防 是預防流腦的重要措施。用提純莢膜多糖體菌苗皮下注射，已列入計劃免疫範圍，保護率可達90%，通常在每年～11月份注射，次年可再加強1次。

小兒腦膜炎球菌性腎上腺綜合征的西醫治療

(一)治療

1.病原治療 常用青黴素及氯黴素聯合治療，以大劑量由靜脈注入。青黴素首劑量50萬U/kg，全天量嬰兒為100mg/(kg.d)，學齡兒童70～80mg/(kg.d)。療程7～10天。也可根據對病原菌敏感與否選用新一代抗生素。

2.抗休克治療 休克根據其發展順序，臨床上可分早期休克即血流動力學障礙和代謝障礙以及晚期休克即血凝障礙和內臟功能損害兩類。針對不同類型給予相應措施，這是治療本徵的原則。

對於早期休克應及早擴容可中止早期休克的發展，一般用低分子右旋糖酐，為15～20ml/kg。繼以5%碳酸氫鈉液5ml/kg靜滴。在補充血容量以糾正酸中毒的基礎上，如果血壓仍未回升或不穩定，加用異丙腎上腺素靜滴(1mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖水250ml)。

輸液時應嚴格記錄出入量。注意觀察心率、血壓、每小時尿量等。休克時心臟很易受累易發生心力衰竭，應及早給予強心劑，常用毛花苷C(西地蘭)。

對晚期休克病人，除給予上述措施外，應及早明確是否有DIC存在，若患兒全身皮膚瘀點、瘀斑較多或發展較迅速且血小板低於10萬或明顯持續下降者即可考慮應用肝素，1mg/kg，每4～6小時1劑，一般用1～2劑後臨床癥狀改善，可停用。

(二)預後

本病徵臨床癥狀兇險，病情進展與惡化迅速，不及時搶救，患兒可於短期內死亡。倘若及早診斷，處理得法，則可遞轉，使患兒度過極期獲完全康復。少數雖然存活，由於某些血管的栓塞可留有相應的後遺症。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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