小兒慢性大皰性疾病(chronic bullous disease of childhood)是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,在亞洲和非洲兒童比西方國家常見。本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡,免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測不到IgG或IgA。應間隔2~3周重複免疫學試驗。可用皮質類固醇激素和氨苯碸治療。
(一)發病原因
是一種慢性兒童非遺傳性大皰性皮膚病,病因不明。
(二)發病機制
本病與兒童線狀IgA大皰性皮膚病相同,它的臨床表現類似幼年型類天皰瘡,免疫病理學顯示沿基底膜帶呈IgA線狀沉積,血清中測不到IgG或IgA。應間隔2~3周重複免疫學試驗。
小的水皰和大皰好發於口周及外陰周圍,部分呈花環狀或皰疹樣,無谷膠過敏性腸病存在。自覺劇烈瘙癢和灼癢。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
組織病理:為表皮下水皰,部分在水皰和正常皮膚交界處可見乳頭部微膿腫。
應與幼年型類天皰瘡、幼年型皰疹樣皮炎鑒別。
(一)治療
皮質類固醇激素和氨苯碸。
(二)預後
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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