肝素-血小板減少-血栓形成綜合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年來肝素在臨床的應用逐漸普及，其適應證也在增加，然而在應用肝素後大約有2%～30%可引起血小板減少或血小板減少伴血栓形成，臨床出現出血和血栓栓塞等一組症候群，被稱為肝素-血小板減少-血栓形成綜合征。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的病因

一)發病原因

本病徵的發病原因與肝素的使用有關。

(二)發病機制

本病徵在使用肝素後發生，其發生機制尚未闡明。多數學者認為系免疫機制所致，因為肝素依賴性血小板抗體能與肝素和血小板結合，激活補體，使血小板合成血栓烷A2並釋出ADP等使血小板聚集，同時還釋出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子，參與內源系統凝血並有抗肝素作用。肝素還具有抗血管內皮合成前列環素(PGI2)作用、小劑量肝素可阻斷蛋白C的激活，均有利於血小板聚集和血栓形成。此外，肝素不純也是一種可能因素。目前觀察的結果，從豬製備的肝素使用後發生血小板減少的幾率為0%～8.2%，而牛肺製備的肝素可高達7.5%～26%，是製劑純度抑或其他原因尚在探討之中。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的癥狀

有應用肝素史，在應用肝素後2～14天，多為5天後發生血小板減少，出血和靜脈、動脈血栓形成，可表現肺栓塞或累及冠狀血管，腦及胃腸道動脈的相應癥狀，甚至瀰漫性血管內凝血(DIC)。

用肝素後血小板減少並能除外血小板減少的其他原因，於血小板減少的同時若伴有無其他原因可解釋的急性動脈血栓形成，結合實驗室檢查結果，可對本病徵做出肯定性診斷。若能測定患者血清中肝素依賴性血小板聚集因子或血清素釋放試驗，診斷就更為可靠。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的診斷

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的檢查化驗

1.血小板減少 血液檢查外周血血小板顯著減少，再用肝素後，血小板再次減少。

2.血小板聚集因子 肝素依賴性血小板聚集因子，在血小板減少的同時即可出現，並持續數月，是一種較特異的實驗室診斷指標，陽性率約70%。

3.血清素釋放試驗 血清素釋放試驗雖較敏感而特異，但較繁雜，要求很高，難以推廣。

根據臨床選擇X線胸片、心電圖、CT、造影等檢查。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的鑒別診斷

與DTC相鑒別。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的併發症

可致呼吸困難、肺動脈高壓、心肌梗死或DIC等。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的預防和治療方法

(一)治療

應立即停用肝素，換用其他抗凝治療。有血栓形成者可動脈內注射尿激酶。

(二)預後

本病徵必須當機立斷地進行處理，否則可危及生命。

小兒肝素-血小板減少-血栓形成綜合征的護理

提高對本症的認識，使用肝素過程中應注意鑒別。

參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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