癲癇發作誘發失語綜合征即Landau-Kleffner綜合征，是由於癲癇發作造成語言中樞的功能障礙引致本病。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的病因

(一)發病原因

本病徵是在癲癇發作的基礎上出現的失語。

1.曾有人推測本症可能和病毒感染、炎症、免疫反應或其他病因的腦損傷有關，但均未得到證實。

2.小兒癲癇累及語言中樞或聯合皮層的長時間的持續放電可對發育期腦神經元迴路的建立和修飾過程造成損傷或中斷，對皮層語言功能區產生「功能性切除」的作用，從而導致語言功能障礙。

(二)發病機制

關於失語的產生機制，可能系持續癇性放電導致大腦原語言區功能脫節。

經治療後失語可逐漸獲得改善，說明並非癇性活動造成語言中樞結構破壞，而提示為語言中樞的功能障礙。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的癥狀

(一)臨床特徵：

1.癲癇：是本病的首發症狀和主要表現，發作形式可呈多種多樣，部分可呈混合性發作。

2.獲得性失語：起病年齡多在3～9歲，發病前患兒的語言發育正常，隨著癲癇發作而出現獲得性失語，其類型為運動性、感覺性或混合性，嚴重程度與癲癇發作和EEG的癇性放電有關。

3.精神癥狀：部分患兒可伴有認知、行為和情感的障礙。

4.本病臨床上常於1次或多次癲癇發作後，在意識清楚時卻不能說話，但聽覺正常，能以點頭、眼神和體語示意。約2～3天後語言可漸漸恢復，但常達不到原有水平，隨著發作次數的增加，語言障礙漸見加重，若及時適當治療，癲癇發作控制，語言功能可漸漸恢復。

(二)癥狀診斷：

根據上述臨床表現，結合腦電圖異常即可診斷。EEG可顯示典型的癲癇性放電。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的診斷

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的檢查化驗

1.一般實驗室檢查無特異發現。

2.腦電圖檢查：表現為陣發性棘波、雙側對稱同步的高幅Q波，間有棘-波綜合等。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的鑒別診斷

本病早期應與癔病相鑒別。

癔病是由明顯的精神因素，如生活事件、內心衝突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病。臨床癥狀表現為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經功能紊亂)等，這些障礙沒有器質性基礎，因臨床表現的多樣性，有人稱其為「疾病模仿家」。癔病是一種常見的精神障礙，心理因素、遺傳因素、性格因素，如情感豐富、暗示性強、自我中心、富於幻想等，能作為癔病的誘因。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的併發症

可伴有認知、行為和情感的障礙。

1. 認知障礙：是指當記憶、語言、視空間、執行、計算和理解判斷等認知功能中的一項或多項受損，並影響個體的日常或社會能力時，可診斷為痴呆。認知障礙是腦疾病診斷和治療中最困難的問題之一。

2. 行為障礙：是各種心理過程障礙的結果，可由各種原因產生。通常按其表現分為精神運動性抑制與精神運動性興奮兩類。行為障礙可見於各種疾病，可為功能性式器質性。

3. 情感障礙：亦稱為心境障礙，主要表現為情感高漲(躁狂)或低落(抑鬱)，或兩者交替出現。情感障礙嚴重者稱為情感性精神病。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的預防和治療方法

預防：

1.從病因角度出發，可依靠相應的措施預防一些諸如產期護理不當、顱內感染、新生兒和年幼兒童的傳染性疾病、嬰兒脫水、未控制的高熱驚厥和頭部外傷等而致的癲癇。

2.對已患癲癇的患者來說，及時合理的治療可防止頑固性癲癇及一系列軀體和社會心理障礙的出現，對患者同樣具有重要的意義。

3.對正常人來說，如果長期睡眠剝奪、疲勞、飢餓、脫水或過度飲水、飲酒、感冒、發熱、精神刺激、各種代謝紊亂等，也有可能導致癲癇發作。所以應建立良好的生活習慣，避免過度疲勞、睡眠不足，鼓勵進行正常的學習工作，避免煙酒、毒品等不良習慣，預防癲癇發生。

4.雖然由特殊因素誘發癲癇的患者數量不多，但類型較多，所誘發的發作可為泛化性，也可為部分性，高級腦功能運動模式誘發的多為複雜部分性發作。癲癇可為特發性，如特發性閱讀性癲癇;也可為癥狀性，如驚愕性(突然驚嚇刺激)癲癇多為癥狀性。這類患者由於誘發模式特別，某一病人只對某一特殊的誘發模式起反應，故在臨床上如果仔細詢問病史不難發現，避免相應的刺激則可防止發作。

5.有明顯誘發因素的癲癇，可通過仔細地尋找和避免誘發因素而防止癲癇的發生，即癲癇發作的預防。如某一患者可能對某一因素較敏感，故應仔細詢問有關誘發因素，在生活中注意避免。但的確也有些誘發因素是無法避免的，如睡眠誘發、月經周期的誘發等。

小兒癲癇發作誘發失語綜合征的西醫治療

(一)治療

本病徵的治療，目前尚無特殊療法。

1.治療的重點在於有效地控制癲癇發作和耐心持久地加強語言訓練。

2.臨床上也時常可以看到不少癲癇患兒在正常的學習期間癲癇可得到良好的控制，但假期由於生活規律的破壞及過度的玩耍，特別是長時間看電視、打遊戲機等，則發作明顯增加，故對患兒如有原因不明的發作增加，應注意這方面的情況。

3.有明顯誘發因素的癲癇，可通過仔細地尋找和避免誘發因素而防止癲癇的發生。

4.抗癲癇藥物的選擇可個體化，有人主張用苯妥英鈉和丙戊酸鈉，並在此基礎上使用地塞米松或山莨菪碱(654-2)等。

5.基礎醫學研究的結果證實腦內乙醯膽碱的增加常誘發癲癇發作，在常規抗癇葯的基礎上加用抗膽碱能葯物對本病徵的治療為輔助作用。

(二)預後

本病徵的預後與癲癇的發作和及時治療有關。若能及時治療並控制癲癇的發作，患兒的語言功能可漸漸恢復，長期隨訪的結果表明能在1.5～8年語言功能基本恢復正常。

有下列情況可能是療效較好的預期因素：

① 發病後及時治療;

② 圍產期正常者;

③ 父母為知識分子、能較好地堅持語言及行為訓練者;

④ 腦CT檢查顯示腦結構無病理損害者。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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