單純肺動脈口狹窄是指肺動脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。

小兒單純肺動脈口狹窄的病因

(一)發病原因

在胚胎形成的頭3 個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄。其中值得指出的兩個重要原因，一個是環境因子，即風疹綜合征，另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內患風疹，即可使胎兒發生風疹綜合征，表現為白內障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄。近來發現有家族性肺動脈瓣狹窄，在兄弟當中之發病率為2.9%;在其他綜合征中，如Noonan綜合征，也可有肺動脈瓣狹窄者，但大多數病人的病因尚未證實。大動脈半月瓣是從動脈乾隆起和間介的(intercalated)隆起發育而成。肺動脈瓣前葉來自左間介隆起，後左及右葉分別來自左下、右上動脈干隆起。瓣葉聯合是由這些胚胎組織之間分隔開來形成。肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚。如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯合的痕迹，推測是在胚胎髮育早期動脈干或間介的隆起之間完全沒有分隔開來。如果在瓣葉上有結締組織束或縫跡則可能在胚胎髮育晚期瓣葉之間融合引起，也有認為胎兒心內膜炎與瓣膜狹窄的發生有關。

(二)發病機制

肺動脈口狹窄包括肺動脈瓣、肺動脈漏斗部和肺動脈總干及其分支狹窄。臨床發病率佔先心病的4%～10%，男女比例大體相等。「單純性肺動脈口狹窄」是指室間隔完整無缺的病例，但可伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。據Abbott統計，肺動脈口狹窄伴卵圓孔開放約佔2.5%。

1.病理解剖 正常胎兒出生時肺動脈口約為0.5cm2，隨著生長發育而逐漸增大，至成熟時可達2.0cm2/m2。一般有效肺動脈口必須減少約60%，才發生較明顯的血流動力學改變。臨床上以瓣膜型動脈口狹窄最多見，約佔75%。常由於胚胎中、晚期瓣膜融合所致，肺動脈瓣的三葉瓣膜融合成圓錐狀，向肺動脈內鼓出。中心留一小孔，直徑2～10mm不等，最小者1～3mm。兒童瓣膜柔軟菲薄，瓣口常在中央。隨著年齡的增大，瓣膜越來越增厚，瓣口不在中央。部分病例瓣膜只有二葉。漏斗部狹窄約佔15%，可位於右心室流出道的上、中、下部。可為肌肉型，即整個漏斗部肌肉增厚，形成窄而長的通道;亦可為隔膜型，即在漏斗部一處形成局部的纖維性隔膜，呈環狀狹窄，將漏斗部或漏斗部的一部分與右心室隔開，形成二腔右心室。漏斗部狹窄如同時合并有瓣膜型狹窄，稱為混合型狹窄，約佔10%。肺動脈口狹窄的原因主要是胚胎時宮內感染，特別是風疹病毒感染造成。肺動脈口狹窄可累及肺總動脈的一部分或全部，亦可伸展到左右肺動脈分支處，或多發性地累及外周肺動脈分支，或混合累及總乾和外周次級動脈或小動脈分支。狹窄後的肺動脈壁常較薄而擴張，稱為狹窄後擴張，多見於瓣膜型狹窄，而在漏斗部型狹窄中較少見。造成狹窄後擴張的原因可能是肺動脈本身發育缺陷或血流衝擊肺動脈所致。本病時右心室肥厚，右心房亦大。

2.病理生理 由於肺動脈口狹窄，右心室收縮期過度負荷，右心室收縮壓增高，部分壓力為克服狹窄的阻力而消耗，造成肺動脈壓低於右心室壓，致右心室與肺動脈之間出現壓力階差。不過，本病與法洛四聯症不同，尚可保持一定的心排血量，患者也具有一定的活動能力，這一代償是通過增高右心室壓力實現的。一般最大收縮期跨瓣壓差在50～80mmHg(6.7～10.6kPa)，或右心室最大收縮壓在75～100mmHg(10.0～13.3kPa)間提示為中度狹窄;低於或超過這一範圍，則分別為輕度或重度狹窄。嚴重病例右心室收縮壓可達150mmHg(33.3kPa)。中度以上狹窄患兒隨著年齡的增長，狹窄的程度愈加明顯，瓣膜纖維增厚，右心室流出道進行性增厚，致漏斗部繼發狹窄。如右心室代償失調，舒張壓亦增高，右心房壓亦增高，甚至在心房水平發生右向左分流而出現發紺，則稱為法洛三聯症。晚期病例則發生心力衰竭。

小兒單純肺動脈口狹窄的癥狀

1.一般癥狀 癥狀輕重與肺動脈口狹窄程度有關。輕度狹窄多無癥狀。生長發育良好，常因體檢發現有心雜音而進一步檢查獲得確診。中度狹窄可有心悸，勞累後呼吸困難。重度狹窄者常因伴有卵圓孔未閉，除有呼吸困難外，尚可有青紫、杵狀指(趾)及心力衰竭等癥狀。

2.心臟檢查 輕度狹窄時心臟大小往往正常，中度及重度狹窄時因右心室增大，可形成心前區膨隆。肺動脈瓣狹窄者在胸骨左緣第2肋間有收縮期震顫，並可聽到粗糙而較長的噴射性收縮期雜音，漏斗部狹窄者雜音於第3、4肋間最響。在心音圖上雜音呈菱形。雜音的響度隨狹窄程度加重而漸加強。菱形雜音的最大振幅則隨狹窄程度的加重而逐漸自收縮早期移向中期及後期。肺動脈第2心音減低及分裂程度亦隨輕、中、重度狹窄而逐漸明顯。此外輕、中、重度瓣膜狹窄者常於胸骨左緣第2、3肋間聽到收縮早期噴射音。如發展至右心衰竭，則可見肝大、腹水及水腫;但因肺內血流量減少，並不發現肺充血現象。

肺動脈瓣區有粗糙的收縮期雜音，P2減弱或消失，右心室肥大的X線或心電圖改變等可提示診斷線索。但需與房間隔缺損、室間隔缺損、原發性肺動脈擴張等相鑒別。原發性肺動脈擴張除肺動脈擴大外，收縮期雜音輕，多無震顫，P2正常，心導管測壓與血氣分析等正常。

小兒單純肺動脈口狹窄的診斷

小兒單純肺動脈口狹窄的檢查化驗

並發感染者有白細胞和中性粒細胞的增多，可有貧血，血紅蛋白(Hb)下降表現。

1.X線檢查 心臟大小隨狹窄加重而逐漸增大。一般在輕度狹窄時心臟可不增大，如有增大則以右心室增大為主，右心房也可稍大，但左心室不大。另外，肺動脈主幹及左肺動脈因狹窄後的擴張而伴有較明顯的搏動，而肺野內肺紋理減少，兩者之間應成鮮明的對比，此乃本病的特徵。但在漏斗部狹窄的病例中，肺動脈主幹反見凹陷。

2.心電圖 對狹窄程度的判斷很有意義。除輕度狹窄心電圖可正常外，一般均顯示右心室肥大，電軸偏右或出現不完全性右束支傳導阻滯。右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比。在重度狹窄時，右心室壓力超過100mmHg者，心電圖至少有下列三點：

(1)RVl>20mv。

(2)P波高尖，示右心房肥大。

(3)各導聯ST段偏移，Ⅱ、avF以及V1～V4導聯T波倒置，顯示心肌勞損。

3.超聲心動圖 輕度狹窄者肺動脈瓣活動正常。中度以上狹窄時，應用二維超聲心動圖合并連續波式多普勒，可以精確評估狹窄部位及其嚴重程度。右心房和右心室的內徑增寬。右心室游離壁及室間隔增厚，肺動脈瓣增厚，開放受限成圓隆狀，嚴重狹窄者可見肺動脈瓣於收縮期提前開放，漏斗部狹窄者右心室流出道狹小。主肺動脈及其左右分支的直徑亦可測量。此外，應用連續多普勒探查，根據改良Bernoulli方程式尚可估測跨瓣壓差。

4.心導管檢查對診斷有很大幫助。肺動脈狹窄部位的遠端壓力降低，但狹窄部近端的右心室壓力顯著增高。將心導管自肺動脈撤回右心室時，壓力曲線中收縮壓突然增高，舒張壓不變，顯示肺動脈瓣膜部有狹窄;若肺動脈與右心室之間有第3種壓力波型，其收縮壓同肺動脈而舒張壓與右心室相等，則說明為漏斗部狹窄。在重度狹窄時右心房壓力也可增高。心臟內各房室及大血管血氧含量屬正常範圍。若卵圓孔未閉，導管自右心房可經未閉的卵圓孔而進入左心房。

5.CT和MRI 單純的肺動脈瓣狹窄一般不需要做CT和MRI檢查，但若伴有外周肺動脈狹窄或右心室功能異常，CT和MRI檢查很有幫助。MRI自旋迴波T1W圖像可較好地顯示肺動脈瓣增厚，肺動脈主幹和左肺動脈近端擴張，右心室向心性肥厚，梯度回波電影序列上可見低信號的異常血流束向肺動脈主幹噴射，梯度回波電影序列還可非常準確地測量出右心室舒張末容量和右心室射血分數，造影增強磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對伴有的外周肺動脈狹窄顯示較好。

6.心血管造影 肺動脈瓣狹窄的心血管造影主要作右心室造影，可顯示肺動脈狹窄部位及其嚴重程度。若為瓣膜部狹窄，則狹窄的瓣膜口呈魚口狀，並有肺動脈狹窄後的擴張，有時可見右肺動脈擴張。重度肺動脈瓣狹窄常伴有繼發的右心室漏斗部收縮期狹窄。

導管選擇NIH右心造影導管，置於右心室尖部，選擇左側位或右前斜位投照。三尖瓣有明顯反流時，普通導管難以置於右心室，可試用豬尾巴導管由股靜脈途徑插入作右心室造影。造影劑用歐米帕克350，1～1.5ml/kg，根據肺動脈瓣狹窄嚴重程度和三尖瓣反流情況調整劑量。

投照位置通常用左側位，該角度觀察肺動脈瓣增厚，肺動脈主幹和左肺動脈近端狹窄後擴張均很清楚。但當三尖瓣有明顯反流時，於側位時反流入右心房的造影劑可與肺動脈瓣部位的顯影相重疊，而於右前斜位時，即使造影劑反流至右心房，兩部分可分開，便於顯示肺動脈瓣結構及測量瓣環直徑。

心血管造影檢查要明確肺動脈瓣狹窄的類型，觀察肺動脈瓣厚度、瓣葉活動度，是否出現射流，有無肺動脈主幹擴張等。典型的肺動脈瓣狹窄，右室造影時瓣膜口開放受限，瓣膜呈幕頂狀或魚口狀，瓣環直徑正常，瓣口射流徵明顯，肺動脈主幹擴張。瓣膜發育不良型肺動脈瓣狹窄，瓣膜明顯增厚，呈結節狀充盈缺損，瓣膜活動不良，不呈幕頂狀，瓣環直徑較正常為小，瓣口無明顯射流徵，肺動脈主幹無明顯狹窄後擴張。

肺動脈瓣狹窄心血管造影診斷還要注意觀察肺動脈分支，右心室與三尖瓣，了解有無右心室容量減少，右心室順應性減退，繼發性右心室漏斗部狹窄和肺動脈分支狹窄等，並應注意有無三尖瓣反流、心房水平有無分流等。

小兒單純肺動脈口狹窄的鑒別診斷

單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別，前者肺血量減少，後者增多，且雜音部位及性質也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，後者雜音佔全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導管檢查可協助鑒別，伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應與法洛四聯症鑒別，前者青紫出現較晚，肺動脈區收縮期雜音較強，第2心音有分裂，但較弱，X線上常有肺動脈段擴張。

1.肺動脈狹窄與其他心血管畸形的鑒別

(1)與原發性肺動脈擴張相鑒別：原發性肺動脈擴張，與輕度肺動脈瓣狹窄極難鑒別。前者可有一個輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如後者粗糙，且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動脈瓣狹窄。超聲心動圖可資鑒別，必要時需行右心導管檢查及心血管造影檢查以確診。

(2)與房間隔缺損相鑒別：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動脈狹窄患者那麼響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫;肺動脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動脈狹窄者明顯，胸骨左緣常有舒張中期雜音。

(3)與室間隔缺損相鑒別：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音並伴有震顫，沒有收縮期噴射音，X線片示左房左室大，肺血增多，心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚;超聲心動圖可資鑒別。

(4)與室間隔完整的肺動脈閉鎖相鑒別：對新生兒或小嬰兒患者應注意鑒別二者。二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見類型的肺動脈閉鎖患者，右室常常發育不良，且無明顯心臟擴大，心電圖呈左室肥厚，二維超聲心動圖可初步鑒別。僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑒別閉鎖與嚴重狹窄。

(5)與三尖瓣下移畸形相鑒別：典型的物理體征與心電圖所見可資鑒別。

2.單純型肺動脈狹窄與肺動脈狹窄合并其他畸形的鑒別

(1)與肺動脈瓣狹窄合并小型室間隔缺損相鑒別：此型者以漏斗部狹窄較多見，由於室間隔缺損較小，右室壓力可高於左室壓力。確切鑒別需靠心血管造影。

(2)與肺動脈狹窄合并動脈導管未閉相鑒別：此類患者臨床表現象動脈導管未閉，但在胸骨左緣上方有一個響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個噴射音，且有右心室肥厚的心電圖提示合并肺動脈瓣狹窄。可借超聲心動圖以資鑒別。

(3)與Noonan綜合征相鑒別：本病患者50%可合并先天性心臟病，而最常見的合并畸形為肺動脈瓣狹窄，常為肺動脈發育不良型。此外，尚可合并房間隔缺損及左室心肌病。此症患者有特殊面容，身材矮，翼狀頸，眼瞼下垂等，且有性腺功能低下可資鑒別。

小兒單純肺動脈口狹窄的併發症

可並發心力衰竭或心律失常，可引起腦膿腫，易罹患肺部感染，並發感染性心內膜炎。

小兒單純肺動脈口狹窄的預防和治療方法

詢問家族史了解遺傳情況，調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。Shaw通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環境致畸因素。母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素。作者調查了懷胎及生產時母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產之間搬了家。因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果。應要調查懷胎時住址的環境。Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2 %)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。除了對胎兒進行監測外，對母親的疾病也應進行監測。Breton報道了母親有苯基酮尿症者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源於右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續增高。心臟畸形在生後8個月得到診斷。其發育遲緩是由於母親苯基酮尿症所致，後者也可導致室間隔缺損及冠狀動脈畸形。作者提出如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預防方面無能為力，因此解釋病因及還不完全清楚，大部分在預防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

小兒單純肺動脈口狹窄的西醫治療

單純輕度肺動脈瓣狹窄需與室間隔缺損相區別，前者肺血量減少，後者增多，且雜音部位及性質也有不同，前者雜音為噴射性在心音圖上呈菱形，後者雜音佔全收縮期，在心音圖上呈一貫型。心導管檢查可協助鑒別，伴有青紫的重度肺動脈瓣狹窄應與法洛四聯症鑒別，前者青紫出現較晚，肺動脈區收縮期雜音較強，第2心音有分裂，但較弱，X線上常有肺動脈段擴張。

1.肺動脈狹窄與其他心血管畸形的鑒別

(1)與原發性肺動脈擴張相鑒別：原發性肺動脈擴張，與輕度肺動脈瓣狹窄極難鑒別。前者可有一個輕度的早期噴射性收縮期雜音，但不如後者粗糙，且很少伴有震顫。心電圖及向量心電圖正常，如有右室肥厚提示有肺動脈瓣狹窄。超聲心動圖可資鑒別，必要時需行右心導管檢查及心血管造影檢查以確診。

(2)與房間隔缺損相鑒別：房間隔缺損患者胸骨左緣之收縮期雜音不像肺動脈狹窄患者那麼響亮及粗糙，而且通常不伴有震顫;肺動脈第2音固定分裂，但分裂不如肺動脈狹窄者明顯，胸骨左緣常有舒張中期雜音。

(3)與室間隔缺損相鑒別：室間隔缺損患者胸骨左緣有非常響亮之全收縮期雜音並伴有震顫，沒有收縮期噴射音，X線片示左房左室大，肺血增多，心電圖示雙室肥厚或僅右室肥厚;超聲心動圖可資鑒別。

(4)與室間隔完整的肺動脈閉鎖相鑒別：對新生兒或小嬰兒患者應注意鑒別二者。二者皆可有青紫及心力衰竭與肺血減少。最常見類型的肺動脈閉鎖患者，右室常常發育不良，且無明顯心臟擴大，心電圖呈左室肥厚，二維超聲心動圖可初步鑒別。僅有選擇性電影心血管造影才可肯定鑒別閉鎖與嚴重狹窄。

(5)與三尖瓣下移畸形相鑒別：典型的物理體征與心電圖所見可資鑒別。

2.單純型肺動脈狹窄與肺動脈狹窄合并其他畸形的鑒別

(1)與肺動脈瓣狹窄合并小型室間隔缺損相鑒別：此型者以漏斗部狹窄較多見，由於室間隔缺損較小，右室壓力可高於左室壓力。確切鑒別需靠心血管造影。

(2)與肺動脈狹窄合并動脈導管未閉相鑒別：此類患者臨床表現象動脈導管未閉，但在胸骨左緣上方有一個響亮的伴有震顫的收縮期雜音及一個噴射音，且有右心室肥厚的心電圖提示合并肺動脈瓣狹窄。可借超聲心動圖以資鑒別。

(3)與Noonan綜合征相鑒別：本病患者50%可合并先天性心臟病，而最常見的合并畸形為肺動脈瓣狹窄，常為肺動脈發育不良型。此外，尚可合并房間隔缺損及左室心肌病。此症患者有特殊面容，身材矮，翼狀頸，眼瞼下垂等，且有性腺功能低下可資鑒別。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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