小兒大動脈轉位(transposition of the great arteries)是指右心房與右心室相連接，右心室發出主動脈，而左心室與左心房相連並發出肺動脈干。大血管錯位，又稱大血管轉位，系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環與肺循環異常的一種先天性畸形。正常情況下，左心室與主動脈相連，右心房與肺動脈相連。本病不治療患者預後不良，病嬰出生後第1周30%死亡，1個月內50%死亡，6個月內70%死亡。

小兒大動脈轉位的病因

一、病理解剖

完全型大血管錯位同時存在兩個並行循環，其一是從右心房至右心室、主動脈、全身血管和體靜脈，最終回到右心房，其二是從左心房至左心室、肺動脈、肺和肺靜脈，最終回到左心房。肺循環並不能正常地攜氧。兩套循環並行，但非正常貫序關係。兩循環之間如無分流存在，病兒出生後將無法生存。臨床上所見到的完全型TGA病人必然伴有不同部位的分流(不同類型的心內畸形)存在。組織缺氧是本症的主要病理生理表現。由於惟一有效的載氧血流來自心內的畸形分流，分流量的大小也就影響著病人癥狀和體征的輕重以及病情發展的速度。分流量又決定於體循環和肺循環的阻力，如伴室間隔缺損分流量大時，往往導致肺血量過多，可在出生後很快形成肺動脈高壓，隨之出現肺血管症等。

儘管快速肺血管病變形成的機制尚未完全明了，但其形成應與肺血流量的增加，肺動脈壓力的上升，高肺動脈氧分壓，體循環缺氧和氧飽和度降低，血流速度加快，主動脈和肺動脈之間側支循環增加和微血栓的形成等因素有關。肺動脈痙攣性收縮也造成內皮細胞應力增加，促進肺血管壁中層和內膜的病變。美國波士頓兒童醫院關於完全型TGA伴VSD的肺血管病變檢查(Heath-Edwards分析)報道中，可在20%的出生後3個月內病兒中和超過80%的大於1歲的病兒中發現Ⅲ期病變。在嬰兒單純性完全型TGA中，三個月內出現Ⅲ期肺血管病的少於1%，而1歲內發生Ⅲ期肺血管病變者約佔20%。由此可見，單純性完全型TGA因肺高壓發生較晚而且程度較輕，預後相對較好，複雜性完全型TGA則相反，易出現充血性心力衰竭，預後較差。肺血管病變的程度直接影響著心內畸形矯正的效果和自然預後。

由於大動脈轉換手術的日漸應用，術中需行冠狀動脈轉植，故必須對本病的冠狀動脈類型有較多的認識。完全型大動脈錯位的冠脈起源和分布與一般的先天性心臟病冠脈類型不同。以Gittenberger-DeGroot等的分類方法為例，當主動脈向前向左移位時，發出冠狀動脈的兩主動脈前竇由正常的前後位變為左前和右後位。本病的冠脈起源的常見類型(約65%)是左冠脈主幹起自左前位的主動脈竇，隨之發出左前降支和迴旋支，右冠脈則起源於右後方的主動脈竇。偶爾有一些病例無迴旋支，代之以多條分布於心側後壁的小分支。另一類較多見(約20%)的冠脈分布為迴旋支起源於右冠狀動脈(源自右後位主動脈竇)，它從肺動脈後方經過並分布到左房室溝處，此時左前降支獨立起源於左前位的主動脈竇。其他類型的冠脈分布包括單一右冠狀動脈(起自右後位主動脈竇，約4.5%)，單一左冠狀動脈(起自左前位主動脈竇，約1.5%)，前後位冠狀動脈(約3%)和壁內冠狀動脈(約1.5%)。

二、發病原因

大血管錯位的發生與胎生期心血管的扭轉和動脈圓錐的發育分隔等密切相關。

有關本病的發生與解剖分類相當複雜，各家提法不一。簡述之，在胎生第5～6周心管扭轉。正常時右向襻轉(D-Loop)，右心室位於右側，左心室位於左側。主動脈圓錐位於右後偏下，而肺動脈圓錐位於左前偏上。心管在發育過程中如左向襻轉(L-Loop)，或者由心室起源的動脈圓錐干不呈螺旋狀而呈筆直地發育分隔，便會形成右心室在左，左心室在右，或主動脈在右前，肺動脈在右後的位置變化。

VanPraagh將大血管錯位分為8型，其中Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ型為生理矯正型，其他4型為生理不能矯正型。通常心管右向襻轉引起右襻大血管錯位(Ⅰ、Ⅷ型)，心管左向襻轉則引起左襻大血管錯位(Ⅲ、Ⅴ型)，但右向襻轉時亦可例外地引起左襻大血管錯位(Ⅱ、Ⅶ型)。左向襻轉時亦可例外地引起右襻大血管錯位(Ⅳ、Ⅵ型)。所以，一般Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅶ型較多，Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ型稀少。在上述8型中如體、肺循環間無任何水平的分流存在，則患兒無法生存。幾乎所有患者都有心房內交通，2/3病例有動脈導管開放，約1/3病例合并室間隔缺損。糖尿病母體所生後代常患完全性大血管錯位。另外，尚可合并肺動脈口狹窄、三尖瓣閉鎖、心內膜墊缺損、右位心、內臟轉位伴左位心，以及單心室、單心房、主動脈縮窄等畸形。

三、發病機制

完全性大動脈轉位中最常見者為右型轉位，即升主動脈起自右室，位於右前方；肺動脈起自左室，位於左後方。這樣形成兩個截然分開的循環系統，其循環經過是：「右房→右室→主動脈→全身→體靜脈→右房」；而「左房→左室→肺動脈→肺→肺靜脈→左房」。患兒出生後必須伴有兩個大循環間的分流交通，始能維持生命。交通的部位可在心房、心室或大動脈，即通過未閉的卵圓孔、房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管，偶見支氣管動脈。通過這些通道，部分含氧血可從肺循環進入體循環，缺氧血從體循環流入肺。其結果是體循環血由兩部分構成：主要部分為迴流到主動脈的體靜脈血，小部分為通過交通分流來的含氧量高的血，這個分流供給了體循環需要的氧，因此是有效肺循環；同樣肺血流也由兩部分組成；大部分為肺靜脈血，小部分為從體循環分流來的體靜脈血，後者可進入肺進行氧交換，因此是有效體循環。由此可見，有效血流量越大，體循環動脈血氧飽和度越高，病兒青紫可較輕。但過多的分流加重了心臟和肺循環負擔，可導致嚴重心衰及早期出現肺動脈高壓。當病兒合并肺動脈狹窄時，肺循環血流量得到適當限制，減輕了心臟負擔，防止了肺動脈高壓的產生，因此只有那些伴較大體、肺循環交通和適當的肺動脈狹窄的病兒才能活得較久。

根據血流動力學改變本病可分為4型：Ⅰ型：室間隔完整；Ⅱ型：室間隔完整伴肺動脈狹窄；Ⅲ型；伴大型室缺或單心室或大型動脈導管未閉；Ⅳ型：伴室間隔缺損和肺動脈狹窄。Ⅰ型最多見，Ⅳ型預後較好。

小兒大動脈轉位的癥狀

1、臨床表現

在室間隔完整的大動脈轉位新生兒，兩大循環間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯)，可在出生後數小時內即被發現，且大多情況下為惟一癥狀。

當存在大的循環間分流，如大的動脈導管未閉或大的室間隔缺損時，因交換血流量較多，則表現為以充血性心力衰竭癥狀為主，伴有輕度發紺。伴有粗大的動脈導管未閉的患兒通常在生後1周內出現癥狀，典型的表現為水沖脈，連續性雜音可不明顯；伴有大型室間隔缺損的嬰兒，通常在生後2～4周出現心力衰竭癥狀。在伴有前向對位不良的室間隔缺損時，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股動脈搏動減弱而手臂動脈搏動正常或增強提示可能伴有主動脈弓中斷或水腫。除此之外，還可能表現有上半身較下半身青紫嚴重的差異性青紫現象。

2、流行病學

完全性大血管錯位多見於男性，男女比例為2∶1～3∶1。臨床上最突出的表現是出生時即有發紺。發紺的程度隨患兒體重的增加而加重。如不伴室間隔缺損，則發紺更明顯，同時呼吸增快、肝大、進行性心衰。如伴動脈導管未閉，其血流常由肺動脈流向主動脈，則可見軀體下部與下肢的發紺較身體上部和上肢輕。患兒往往早期死亡，體檢可聽到收縮期雜音，胸骨左緣第三、四肋間的雜音提示合并室間隔缺損；心底部收縮期噴射樣雜音提示合并肺動脈口狹窄。

3、體格檢查

體格檢查可見明顯發紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動增強。聽診第1、第2心音響亮，第2心音常單一或輕度分裂，心臟雜音柔和或缺如。柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動脈導管未閉引起。

新生兒早期肺血管阻力仍較高，雜音可不明顯，但在生後最初的幾周常會於胸骨左下緣出現肺動脈高壓的發展，逐漸出現第3心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動脈第2音亢進，在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產生的舒張中期雜音。當左室流出道梗阻導致肺動脈狹窄時青紫明顯，在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音。除主動脈瓣靠近前胸壁使第2心音較響外，其他臨床表現與法洛四聯症相似。

4、影像學檢查

(1)X線胸片檢查：可見肺部充血，大血管陰影改變及左右心室增大。由於升主動脈在肺動脈前方發出，後前位胸片中主、肺動脈陰影重疊，而出現典型的大血管陰影狹小。心影向兩側增大，呈蛋形，且逐日增大。

(2)心電圖檢查：可見電軸右偏，右心房右心室肥大等改變。如合并大室間隔缺損亦可見雙心室肥大。

(3)超聲檢查：在同一探測部位可見主動脈瓣與肺動脈瓣兩種回聲，或者主動脈在左前，肺動脈在後，以及合并的心內畸形。

(4)磁共振斷層顯像：橫面顯示主動脈在右前，矢狀面示主動脈在前，且從右心腔發出，而肺動脈在後，從左心腔發出。

(5)心導管檢查：示肺動脈血氧飽和度顯著高於主動脈；右心室壓與體循環相等，或導管通過大室間隔缺損進入左心室等，如不伴室間隔缺損則在心房水平血氧飽和度升高。

(6)心血管造影：對本病的診斷有重要價值。造影中應注意半月瓣的位置、缺損的部位、分流量的大小以及方向等。

小兒大動脈轉位的診斷

小兒大動脈轉位的檢查化驗

一、實驗室檢查

1、血常規檢查：外周血可發現有紅細胞增多，血紅蛋白增高。

二、輔助檢查

1、胸部X線：出生時心臟大小及肺野均正常，但縱隔陰影狹窄，可能與主、肺動脈呈前後位及因缺氧與應激引起胸腺發育不全有關。隨著肺血流的不斷增多及充血性心力衰竭的進一步發展，心臟擴大、肺血管影逐漸明顯，進而形成「蛋形」心影。當伴有大的室間隔缺損時，心影更大，肺野充血明顯。與之相反當伴有左心室流出道梗阻時，肺野缺血，心臟大小正常。

2、心電圖：患兒出生後的最初幾天心電圖常無特異性改變。額面QRS電軸在90°～120°，右胸導聯主波為R波，右心室佔優勢。室間隔完整者，幾周內可出現持續電軸右偏和右室肥厚表現。伴大型室間隔缺損時，表現為雙室肥大。即使有明顯左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高時，單純左心室肥大也不多見。

3、超聲心動圖：目前，超聲心動圖已成為大動脈轉位診斷的一種重要的影像學方法，除了作出診斷外，超聲心動圖檢查的目的還包括體肺循環間的分流評估、顯示伴發畸形、明確冠狀動脈的解剖形態及決定採取何種手術方案。而且，越來越多的球囊房隔造口術也單獨在超聲心動圖導引下得以成功實施。在劍突下通過改變探頭方向可同時顯示2條大動脈分別自左右心室發出，平行上行。後位的起自左心室的動脈干，發出肺動脈分支，提示為肺動脈干。胸骨旁長短軸切面也同樣可顯示兩根大動脈的平行關係，短軸顯示兩者相對位置關係更為明確，通常可見主動脈位於肺動脈乾的右前方。

劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況，胸骨上窩或高位胸骨旁長軸切面可清楚顯示動脈導管未閉。如並發室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對位不良及主動脈弓畸形等二維超聲心動圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴重程度。此外，超聲心動圖還能準確評價三條主要冠狀動脈的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動脈在主動脈竇的開口位置，但要全面地評價冠狀動脈的走向則需通過多個切面。其次，超聲還可探查到一些重要的冠脈異常，如單一冠脈，冠脈在主動脈壁內的行進部分。室間隔完整的大動脈轉位嬰兒，在行大動脈轉換術(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超聲檢查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動脈轉換手術要求左心室流出道大小及肺動脈瓣的功能正常，但動力性左心室流出道梗阻並非大動脈轉換術的禁忌證。

4、CT和MRI：CT和MRI檢查對完全性大動脈轉位的診斷有一定的幫助。對於牽涉到房室連接，心室大動脈連接是否一致的複雜類型先天性心臟病，判斷心房位置、心室位置、大動脈位置及其相互連接十分重要，CT和MRI檢查不僅有可能通過直接顯示心耳來確定心房位置，還可依靠最小密度投影重建顯示雙側主支氣管形態來推斷心房位置。MRI自旋迴波T1W圖像可很好地顯示心肌小梁的粗糙程度，據此判斷心室位置，心肌小梁粗糙的為形態學右心室，光滑者為形態學左心室。房室連接一致，心室大動脈連接不一致是完全性大動脈轉位的診斷要點，然後還需觀察左、右心室大小，室間隔缺損的有無及大小、部位，有無肺動脈狹窄等。

5、超高速CT：近年來的臨床應用表明，超高速CT是對複雜性先心病診斷的有力補充。它可以清晰地顯示心臟病理解剖形態及其位置關係，而且能動態觀察心房、心室與大血管的關係和功能，也有助於定量判別心內分流部位和分流量。

6、心導管檢查：由於超聲心動圖檢查可以獲取詳盡的解剖結構信息，心導管檢查已很少用於單純診斷。在大多數心血管治療中心，心導管術僅用於球囊房隔造口術。儘管如此，球囊房隔造口術仍可在超聲心動圖導引下成功地進行。而且，在較早開展大動脈轉換術的醫院，若患兒有足夠大的卵圓孔及動脈導管未閉，體肺循環間混合充分時，無須行心導管術。通過心導管檢查詳細評價血流動力學情況僅限於複雜型大動脈轉位伴嚴重左室流出道梗阻、多發孔洞型室間隔缺損、主動脈弓畸形及後期可出現肺動脈疾病的患兒。同樣，心血管造影術的應用也很少，當疑有水腫時，右心室或升主動脈側位或長軸位造影可顯示水腫的部位。左心室長軸位造影可顯示左心室流出道梗阻。另外，冠狀動脈選擇性造影或經靜脈主動脈根部球囊堵塞逆向造影可顯示冠脈的解剖結構。後前位向頭成角投照可清晰見到冠狀動脈的開口及其分布和走向。但是，超聲心動圖能可靠地顯示幾乎所有患兒的冠狀動脈解剖結構。因此，大部分手術在術前無須行造影檢查。

7、心血管造影：完全性大動脈轉位心血管造影檢查的關鍵是將心導管送入左心室。右心導管可經卵圓孔至左心房達左心室。導管選擇NIH右心造影導管或球囊漂浮造影導管，造影劑用歐米帕克350，1、5ml/d，，儘可能快速注射，投照位置在左室造影首選長軸斜位。長軸斜位投照X線與室間隔相切，可清楚地顯示肺動脈起於左心室，並可根據室間隔的偏方向初步判斷兩個心室的相對壓力水平。長軸斜位左心室造影還可較好地顯示室間隔缺損的部位、大小及數目，左心室流出道的狹窄和肺動脈瓣的狹窄。有時還可加做左心室坐位觀造影以排除周圍肺動脈狹窄。側位右心室造影則可顯示上動脈起於右心室，瓣下有圓錐，並可顯示有無動脈導管未閉和主動脈縮窄存在，右心室造影導管可用NIH等右心造影導管，如用豬尾巴左心造影導管由主動脈逆行插管達右心室效果更好，造影劑用歐米帕克350，1、5ml/kg，儘可能快速注射，側位右心室造影對大動脈的相對位置關係及圓錐間隔有無移位能很好地顯示。圓錐間隔前移者，易伴主動脈縮窄。對於準備做大動脈換位Switch手術者，還需做升主動脈造影。以觀察冠狀動脈類型，導管可選擇球囊漂浮右心造影導管經靜脈前向性達升主動脈，球囊充氣部分堵住升主動脈後做升主動脈造影，可更好地顯示冠狀動脈，導管也可經股動脈插管逆行送達升主動脈，投照位置用正位或正位向足成角。完全性大動脈轉位冠狀動脈最常見的類型為左冠狀動脈起於左後乏竇，右冠狀動脈起於右後乏竇，其次常見的類型為左冠狀動脈前降支起於左後乏竇，右冠狀動脈起於右後乏竇，左迴旋支起源於右冠狀動脈。

小兒大動脈轉位的鑒別診斷

1、小兒完全性肺靜脈異位連接：病人癥狀取決於肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和並存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭，癥狀發展快病情嚴重。肺靜脈無梗阻，房間通道大者肺動脈高壓較遲出現，但紫紺明顯，病情發展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區可有抬舉性搏動，杵狀指(趾)一般較輕。

2、共同動脈干： 與完全性大動脈錯位相似的是患者均有發紺，在胸骨左緣第2～3肋間可聽到較強的主動脈第2心音。所不同者是共同動脈乾的心臟雜音常是連續性的，其X線平片示縱隔影寬，心界擴大。心電圖則示雙室肥厚，而心導管檢查可證實為只有單一的動脈干，即共同動脈干。

3、完全性肺靜脈畸形引流： 當肺靜脈總干發生梗阻時，完全性肺靜脈畸形引流患者的癥狀加重，發紺也明顯，此時可能疑為完全性大動脈錯位，但前者的X線平片顯示典型的「8」字征;胸骨左緣收縮期雜音較輕，位置較高，且第2心音常分裂。行心導管檢查及超聲心動圖檢查，均可較明確地鑒別此二疾病。

4、法洛四聯症： 與完全性大動脈錯位相似的是患者均有發紺;合并室間隔缺損的大動脈錯位患者，其心臟雜音也相近似。但法洛四聯症患兒出生後發紺發生常較晚，平時喜蹲踞，X線平片有靴形心的特徵，肺血少，縱隔不寬。超聲心動圖檢查可作進一步的鑒別診斷，而心導管及右心室造影更加有助於鑒別診斷。

小兒大動脈轉位的併發症

小兒大動脈轉位常並發如下疾病：肺動脈高壓、心力衰竭、栓塞等。

肺動脈高壓：肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓>；3.33kPa(25mmHg)或運動時>；4kPa(30mmHg)者。肺動脈高壓的預後取決於潛在疾病的成功治療。一般來說，原發性肺動脈高壓的預後較差，從確診時起，生存時間不到3年。然而，也有用鈣通道阻滯葯和前列環素治療獲長期存活的報道。而目前用內皮素拮抗藥經驗太少，無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死於惡化的右心衰，除非行移植術。繼發性肺動脈高壓多與先心病有關，原發性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發生是多種因素的綜合結果，為預防先心病的發生，應開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進行重點監測，充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

心力衰竭：心力衰竭不是一個獨立的疾病，是指各種病因致心臟病的嚴重階段。發病率高，五年存活率與惡性腫瘤相似。心力衰竭是由於初始的心肌損害和應力作用：包括收縮期或舒張期心室負荷過重和(或)心肌細胞數量和質量的變化(節段性如心肌梗死，瀰漫性如心肌炎)，引起心室和(或卜心房肥大和擴大(心室重塑，remodel-ing人繼以心室舒縮功能低下，逐漸發展而成。

小兒大動脈轉位的預防和治療方法

術前處理：對於有嚴重缺氧的嬰兒，應在轉送至三級醫院前即行靜脈靜滴前列腺素E1或前列腺素E2以擴張動脈導管，伴代謝性酸中毒者可靜注碳酸氫鈉糾正酸中毒。球囊房隔造口術可作為最初的姑息性手術。在X線或超聲心動圖的直視監控下，導管自股靜脈插入，經下腔靜脈至右心房後推開卵圓孔簾膜進入左心房，確定導管位於左房後使球囊膨脹，再輕巧快速地回拉導管，使球囊撕裂房間隔。這種方法可改善體循環的缺氧狀態。

小兒大動脈轉位的西醫治療

(一)治療

本病首選治療是給患兒靜注前列腺素E，維持動脈導管開放或行球囊房間隔缺損擴張術，以提供足夠的體-肺動脈血液分流。經過這樣處理以後，如果緩解低氧血症仍不充分，則在4～8個月時對患兒進行房間隔擴大術，以增加兩循環的血液溝通，維持患兒生存。待成長至2～3歲時再施行矯治手術，如心房內血流改道(Mustard手術或Senning手術)或者動脈血流改道(Jatene手術)等。

Mustard手術：是手術治療完全性大動脈轉位過程中修補房間隔缺損的一種手術方法。在阻斷升主動脈後，切除房間隔，用自體心包剪成紡錘形，進行房間隔重建。方法是：縫線從左肺靜脈開口上方開始，其中一條線沿冠狀靜脈竇上方、左右下肺靜脈下方，另一條沿肺靜脈上方、左心房壁，圍繞上下腔靜脈開口。重建後，房間隔將氧和的肺靜脈血隔入右心室進入體循環，體靜脈血迴流到左心室進入肺循環。

Senning手術：本手術用於治療完全性大動脈轉位。於竇房結前方切開右心房，另外於界嵴後方縱行切開左心房，切開冠狀靜脈竇和房間隔，以自體心包於肺靜脈開口前方形成體靜脈通道後壁，將右心房前壁與房間隔左側緣相連，形成體靜脈通道的前壁，使體循環血經二尖瓣進入左心室，進入肺動脈。再將右心房靠近界嵴切口的右緣經上下腔靜脈根部與右心房前壁相連，使肺靜脈血經此通道通過三尖瓣進入右心室並進入體循環，從而達到功能上的矯正。

Jatene手術：也叫一期大動脈調轉術，主要應用於嬰幼兒室間隔完整的單純性大動脈轉位，及一些合并室間隔缺損的完全性大動脈轉位和肺動脈瓣下型室間隔缺損右室雙出口。

(1)室間隔完整的大動脈轉位：位對於室間隔完整的大動脈轉位患兒，在生後1個月內可行大動脈轉換術，最佳手術時間是在生後1～2周。手術是將錯位的主肺動脈切斷互換，同時將冠狀動脈移植到轉位後的主動脈上，以達到解剖上的完全糾正。1975年Jantene等首先報道成動，現已被廣泛採用，手術成功率可達90%以上。為了避免因肺動脈較短而使用導管連接新的肺動脈干斷端，Lecompte提出一新方案，即充分分離肺動脈干及其分支，並將其轉移到主動脈前方，使肺動脈干遠心端有足夠長度可以和主動脈根部吻合。形成新的肺動脈。冠狀動脈自原先的主動脈根部切下，連同其周圍的主動脈壁重新植入轉位後的主動脈根部，冠脈缺口由補片修復。儘管有人認為將冠脈轉位是引起手術死亡的一個危險因素，但這種方法因能徹底糾正冠狀動脈解剖上的異常而在動脈轉位術中經常運用。但是，當小兒長至1個月以上，治療便會複雜。出生後隨著肺血管阻力下降，左心室收縮期室內壓降低，室間隔向左心室膨出。一旦時間較長，左心室將得不到正常發育，術後因沒有足夠左心室容積供給體循環血液，不能適應新的血流動力學要求而失敗。有時特殊情況下可先行肺動脈環縮術，以達到減輕肺充血，促進左心室發育的目的。然而，肺動脈環縮術可使青紫進一步加重和短暫的由急性左心室功能不全造成的低心排血量綜合征，一般在術後7～10天就可以恢復。對於大於1個月的患兒，可採取在行大動脈轉換術7～10天行肺動脈環縮術和體肺動脈分流術的快速二期手術方法。

(2)大動脈轉位伴室間隔缺損：伴有室間隔缺損但無左心室流出道梗阻的患兒，應在出生後1個月內進行動脈轉換加室間隔缺損修補術，其術後生存率與室間隔完整者相同。一些伴有多發孔洞型室間隔缺損的患兒，可先行肺動脈環縮一期姑息手術。但環縮術後，尤其在流出部室間隔對位不良時，可產生主動脈瓣下狹窄；而且肺動脈環縮術可進一步引起轉位後的新主動脈根部擴張和增加新主動脈血液反流的機會。高肺血管阻力是關閉室間隔缺損的反指征。但儘管存在肺血管疾病，但通常情況下肺動脈氧飽和度仍高於主動脈，單純行大動脈轉換術不關閉室間隔缺損也最終可因提高體動脈氧飽和度而緩解患兒的癥狀。

(3)大動脈轉位伴左室流出道梗阻：動力性左室流出道梗阻在臨床上意義不大，並不是手術的禁忌證。近來，對伴有室間隔缺損、左心室流出道梗阻並有嚴重低氧血症的新生兒，可先行體肺動脈分流術，然後再行Rastelli手術。儘管Rastelli手術的術後的成功率在1～2歲的幼兒較高，但在嬰兒期仍可進行。手術時以補片在室間隔缺損與右心室內的主動脈下圓錐之間建立內隧道，使來自左心室的血液可通過心室內通道流入主動脈，同時，肺動脈總干離斷，用人工管道將右心室和離斷的遠端肺動脈相連。病例選擇時需要求有足夠大的室間隔缺損，以確保術後左心室流出道的通暢，有必要時將前側的肌部室間隔切去，以擴大室間隔缺損。而當缺損遠離累及主動脈瓣下圓錐或異常三尖瓣組織，遮擋室間隔缺損時，則需先重建心室間的通道。近來，手術的成功率達95%，尤其在大於1～2歲的病兒。一些學者主張在小兒到4～6歲時手術以便植入成人規格的人工管道。Rastelli手術的缺點在於將來需做人工管道替換手術。另一種術式由Lecompte提出，手術無須人工管道。手術方法是，在左心室和主動脈之間建立一個較短的心室內隧道；封閉肺動脈口，將離斷的肺動脈直接與右心室流出道連接。此方案避免了將來的人工管道替換術，具有一定的發展潛力，但術後可引起肺動脈反流。但近期的報道表明，術後效果和Rastelli相當。

(4)大動脈轉位伴主動脈弓異常：大動脈轉位合并主動脈弓畸形多與室間隔缺損及圓錐隔前向性對位不良伴發。臨床可通過左側經胸行水腫修補術，是否做肺動脈環縮術視情況而定。大動脈轉換術可緊接在水腫修補術後進行。當有嚴重水腫或主動脈斷離伴主動脈發育不全時，可通過胸部正中切口同時完成大動脈轉換術、室間隔缺損修補術及主動脈弓重建術，但手術危險性較大。圓錐隔前向性對位不良引起明顯主動脈瓣下狹窄者需要手術解除，當梗阻嚴重時則需在右室-肺動脈間放置人工帶瓣管道。

(二)預後

若不進行手術治療的患者預後不良，病嬰出生後第1周30%死亡，1個月內50%死亡，6個月內70%死亡。如合并大房間隔缺損、室間隔缺損、單心室及有肺動脈口狹窄，則存活時間較長，平均壽命為5年。未經治療的大動脈轉位患兒臨床多表現危重；新生兒早期患兒常見的致死因素包括組織缺氧和酸中毒；在嬰兒期為充血性心力衰竭。幼兒期則是以血栓栓塞和漸進性肺血管疾病為主。

1、Mustard和Senning術後：Sarker等在對226名Mustard手術和132名Senning手術患兒術後長期療效的比較研究中，發現Senning術術後生存率較Mustard術高。兩者術後5年、10年、15年的存活率分別為95%對86%、94%對82%、94%對77%。術後最重要的併發症是晚期猝死，約佔2%～8%，房性撲動可能是晚期死亡的高危因素。心房轉換術術後可出現進行性的竇性心率喪失。據報道，大約30%～40%行心房轉換術(包括Mustard術和Senning術)患兒，在術後10年出現節性心律。主要的心律失常有交界性心動過緩、竇性心動過緩、室上性心動過速，尤其是房性撲動。由於常同時並發心動過速和心動過緩，抗心律失常葯應用難度較大。如需監測嚴重心動過緩的發作和當用藥物控制伴嚴重心動過緩的心動過速患兒時，需做24小時心電監護。隨訪中人工心房內隧道的問題也逐漸出現。體循環靜脈通道梗阻可無明顯的臨床癥狀；而肺靜脈通道梗阻時可導致進行性呼吸窘迫、咯血。球囊膨脹可暫時緩解梗阻狀況，在體靜脈通路中植入支架可起到較好的效果，在肺靜脈通路植入的效果卻不理想。術後隨訪血管造影有時會見到小的心房內板障漏，但通常可不予以處理。對有嚴重的通道梗阻或補片漏的患兒則需再次手術。另一需要注意的是術後形態上的右心室長期作為功能左心室的承受能力。儘管大多患兒並沒有相應臨床癥狀，術後有右心室功能不良已有大量的文獻報道。少數約佔10%的患兒可出現嚴重的右心室功能低下，通常還伴發嚴重的三尖瓣反流。對於這些患兒，可選擇心臟移植或行大動脈轉換術，之前如有必要可先行肺動脈環縮術以重新訓練左室功能。

2、大動脈轉換術後：現在大動脈轉換術術後死亡率已不足10%。Losay等對1095例大動脈轉換術患兒的遠期隨訪結果表明：單純的大動脈轉位患兒，術後1年、10年、15年生存率均為92%。而伴有室間隔缺損或Taussig-Bing畸形的患兒，術後1年、10年、15年生存率分別為81%、80%、80%。就遠期效果而言，行大動脈轉換術患兒，術後心律失常的發生率少於行心房轉位術者，在早期和中期的隨訪中，超聲心動圖及心血管造影均提示左心室功能良好。大動脈轉換術後有近80%患兒術後10年無須再次治療。再次手術的原因有肺動脈狹窄、冠狀動脈狹窄、轉位後的主動脈反流、殘留水腫、腔靜脈栓塞；在複雜的大血管轉位，有時需安裝起搏器、關閉心內殘餘分流以及殘餘左心室流出道梗阻的疏通等。肺動脈瓣上狹窄是最常見併發症，隨著手術技巧的提高，此發生率已有所下降。相反，Lecompte術對肺動脈的牽拉引起的肺動脈分支狹窄卻少見，球囊擴張術有時效果不明顯，支架植入有望可獲得長期的效果。新主動脈瓣(原肺動脈瓣)長期功能目前尚不清楚。儘管大多數患兒在術後早期主動脈反流輕微，但一些研究表明新主動脈瓣的反流會隨時間而逐漸增多。因此需密切觀察和長期隨訪以了解其發生率。大動脈轉位後的冠狀動脈能否長期生長和保持通暢，受到人們的關注。儘管大多數患兒的冠脈可保持良好的狀態，但有報道大動脈轉換術後，晚期死亡的主要原因是冠狀動脈狹窄所致，冠狀動脈梗阻的發生率為7.8%。尤其重要的是，冠狀動脈狹窄或梗阻患兒可無臨床癥狀。用心肌灌注掃描方法檢測心肌灌注不良尚有一定的爭議，選擇性冠狀血管造影術可準確顯示冠狀動脈梗阻，可作為大動脈轉換術後遠期了解冠狀動脈通暢程度的理想方法。

小兒大動脈轉位的護理

1、環境對小兒大動脈轉位的影響

詢問家族史了解遺傳情況，調查環境因素的影響以探求先天性心臟病發病的病因。Shaw通過對住址的調查來了解孕母可能受到的環境致畸因素。母親生產時的地址有時被用來代表早期妊娠的地址以估計環境因素。有調查數據稱懷胎及生產時母親的地址，大約有24.8%的母親在開始懷孕與生產之間搬了家。因此觀察生產地址可能降低先天性畸形與母親接觸環境的關聯的陽性結果。應要調查懷胎時住址的環境。

2、染色體異常對小兒大動脈轉位的影響

Schwanitz主張生前檢出心臟畸形可作為染色體檢查的指征。作者提到對588個胎兒出生前診斷有生長遲緩及(或)先天性畸形者進行了染色體檢查，在這些病例中有116例(19.7%)被證明有染色體異常。在這些出生前診斷的畸形胎兒中，有心臟畸形的胎兒為102個(17.3%)，因此，心臟畸形為最常見的畸形。在此組出生前被診斷為心臟畸形的胎兒中，41胎兒(40.2%)有染色體異常(以18及21三體為最常見)的綜合征。

3、孕婦身體狀況對小兒大動脈轉位的影響

除了對胎兒進行監測外，對母親的疾病也應進行監測。Breton報道了母親有苯基酮尿症者，在孕期血漿中苯氨基丙酸持續增高，其所生小兒有心臟畸形。Breton報道了一個小孩的冠狀動脈異常起源於右肺動脈、室間隔缺損、胎兒生長遲緩及面部畸形，其母親血漿中苯氨基丙酸在妊娠期間持續增高。心臟畸形在生後8個月得到診斷。其發育遲緩是由於母親苯基酮尿症所致，後者也可導致室間隔缺損及冠狀動脈畸形。

4、孕期膳食治療對小兒大動脈轉位的影響

如果在懷孕前對母親開始進行膳食治療，可能預防對胎兒的損傷。因此，如果對病因有深入了解，則自妊娠前、妊娠中可對孕母及胎兒進行母親疾病及胎兒畸形的監測，如有可能則應做到盡最大努力預防胎兒先天畸形發生。但是，從遺傳學角度及環境致害的角度來看，先天性心臟病的病因還不完全清楚，大部分在預防方面無能為力，因此解釋病因及從根本上預防先天性心臟病的發生還是一個極其艱巨的任務，尚需臨床及基礎方面的學者共同努力探索。

術後護理

1、嚴密觀察心率、血壓及體溫變化

術後對患兒進行持續心率、血壓及體溫監測，並要注意其相互影響，尤其要觀察體溫的變化，即復溫情況，在患兒返回病房時要立即採取物理和藥物的復溫措施，如給患兒以微短波照射，使用血管擴張劑。在復溫同時，由於血管擴張可導致血壓下降，因而同時要補足血容量，如果患兒表現為復溫慢，持續低血壓，心率加快，而中心靜脈壓在正常範圍內，則為嚴重左心衰表現，應及時處理。本組患兒中有6例在術後出現體溫上升緩慢，血壓下降，心率增加到170～210次/min，心排指數下降到每分鐘2.1～2.4L/m2，其中4例在給予擴張血管劑，強心補液後心輸出量增加，另外2例則表現為持續低體溫、低血壓、低血氧飽和度，心輸出量無法改善而死亡。

2、嚴格控制出入量

患兒年齡小，心肌承受能力低，對出入量變化極為敏感。在護理中我們做到每小時總結一次出入量，保持出入量平衡，一旦出現出入量不平衡情況及時報告醫生，及時糾正，並特別注意嚴格記錄一些對成人可以忽略不計的量，如衝動脈導管及中心靜脈插管所用的肝素溶液記為入量，抽取的動、靜脈血標本作為出量記錄。為精確起見，為患兒所用的測量器具與成人不同，採用小容器、小刻度。

3、觀察心肌缺血情況

一般心臟術後不把冠狀動脈供血作為觀察重點，而由於完全性大血管錯位矯正術中要改變冠狀動脈的位置，可能導致冠狀動脈的扭曲、阻塞及其它損傷，造成供血不足，［2］在對患兒的監測中發現有1例出現ST段抬高，T波倒置，3例出現了ST段下降，在持續靜滴強心劑後ST段均恢復到正常水平。因此要對患兒進行持續、嚴密的心電監測，注意ST、T、Q波的改變，並與手術前心電圖對照。

4、監測心律失常

本組4例患兒在術後出現了快速的房性心律失常，其中3例在應用地高辛後恢復竇性心律，另外1例使用電轉復恢復正常心律，觀察中並未發現室性的快速心律。護理中要準確記錄心律失常發生時間及類型，去除導致心律失常的誘因，如高熱、疼痛、低血容量、低血紅蛋白或藥物等因素。

5、保證急救器械功能良好

包括電除顫器、氣管插管器械、緊急開胸的手術器械等時刻處於完好狀態。此類患兒需要急救的可能性比其他術後患者的可能性大，本組9例中有2例床旁開胸急救，3例電除顫，1例因氣管插管脫出而重新插管。護士應了解、掌握急救器材的使用，熟練配合搶救，儘力挽救患兒生命。

完全性大血管錯位矯正是嚴重的先天性心臟病，病情複雜，手術創傷大，術後病情重，變化快，護理質量的優劣直接影響到患兒的生命。仔細觀察，綜合分析病情的變化，制定嚴密的護理計劃，合理的護理措施是提高患兒生存率的保障。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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