相對性紅細胞增多是由於血漿容量減少而相對的紅細胞增多,主要見於暫時性紅細胞增多症。
(一)發病原因
1.暫時性紅細胞增多症 持續性嘔吐,嚴重腹瀉及大量出汗等,均可導致體液明顯丟失,補進水量不足,可引起血漿容量減少,相對性紅細胞增多。
2.假性紅細胞增多症(相對性或應激性紅細胞增多症,Gaisbock綜合征) 病因不明,有人認為不是獨立性疾病,也有人認為是一種良性疾病。有報道可能與吸煙過多、飲酒、情緒激動、慢性焦慮、高血壓等有關。
(二)發病機制
本病的發病機制不明。有人統計188例男性,其血細胞比容大於50%者,血細胞比容越高,真性紅細胞增多症的發生率也越高;血細胞比容>54%者,約有半數病例為真性;血細胞比容在60%以上者,則100%為真性。應激性紅細胞增多症的血細胞比容多在57%以內,無一例超過58%。因而血細胞比容男性應超過55%才是紅細胞增多症的診斷標準。應激性紅細胞增多症血細胞比容大多在正常高值。大多患者有下列發病因素:患者多為男性,發病年齡較輕,吸煙者較多,特別是每天吸煙量較大。有人統計吸煙者的血細胞比容要比不吸煙者高2%~3%。這是由於吸煙者的動脈血氧含量減低,一氧化碳含量增高,其一氧化碳含量比不吸煙者增高2.5%~10%。吸煙者血氧飽和度減低,可有一氧化碳血紅蛋白,氧解離曲線左移,通過腎感測器刺激紅細胞生成與組織氧釋放。
此外,本病患者大多肥胖,肥胖者由於躺卧位時通氣不良,動脈血氧含量減低;睡眠時常有呼吸暫停綜合征(sleep apnea syndrome),加重缺氧狀態。肥胖者又易合并高血壓,後者的血細胞比容比正常血壓者常增高,但仍在正常範圍。高血壓患者常有紅細胞容量增多,血漿容量減少,如有腎動脈疾病、腎缺血者常有紅細胞生成素分泌增多。高血壓者常合并睡眠呼吸暫停綜合征者,也可導致紅細胞生成素生成增多。
這組患者常有神經質、精神緊張,通過交感神經刺激或兒茶酚胺分泌影響血氧飽和度和血容量;精神憂鬱、緊張可刺激自主神經系統及兒茶酚胺生成增多,分泌腎上腺素及去甲腎上腺素,使靜脈血容量減少,血漿容量減少,血細胞比容增多。
再者,飲酒亦可使紅細胞增多,急性大量飲酒及慢性酒癖均可使呼吸抑制,夜間打鼾及睡眠性呼吸困難,間接增加紅細胞生成,血漿容量減少與血細胞比容增多。
暫時性紅細胞增多症,有脫水及攝水不足的病因,主要表現血容量不足的癥狀、Gaisbock嚴重者循環衰竭。大多病例有吸煙史,病人發病年齡較輕,男性多見,體重大多超過正常。常見癥狀有輕度頭疼,頭暈,神經衰弱,焦慮,面、耳、唇、眼結膜及口腔黏膜紅紫色、充血,脾不腫大,半數病人有高血壓,病程中亦常見高血壓,易並發血栓。
結合本病特點,診斷並不困難。
1.外周血 紅細胞數、血紅蛋白及血細胞比容高於正常,但白細胞數、血小板數與網織紅細胞均正常。
2.骨髓增生活躍 與正常有明顯差異。
3.膽固醇常增高 部分病人三醯甘油增高。
4.紅細胞生成素在正常範圍,血漿鐵正常。
主要與真性紅細胞增多症及繼發性紅細胞增多症鑒別。
血栓栓塞是本病的主要併發症。其原因是由於高血容量及高黏滯血症導致。
(一)治療
應激性RBC症的糾正依賴於原發病的治療和體液丟失的糾正,其本身無需特殊處理。Gaisbock綜合征亦無特殊處理,宜用低膽固醇、低熱量飲食,減少飲食,多運動,並停止吸煙、停止飲酒,同時服用降脂藥物。常不需靜脈放血,也不宜用骨髓抑制性化學治療。
(二)預後
其壽命長短與正常人相似。國外部分病例經追蹤觀察死於心肌梗死或血管栓塞性疾病,也有少數發展為真性紅細胞增多症。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
<< 上一个: 向頸段脊髓供血的根動脈缺血症候群 下一个: 鄉愁綜合症>>
相對性紅細胞增多是由於血漿容量減少而相對的紅細胞增多,主要見於暫時性紅細胞增多症。紅細胞增多症可分為原發性與繼發性兩大類。原發性的即真性紅細胞增多症;繼發性…
紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病,當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過…
紅細胞增多症(polycythemia)是血液內紅細胞增多和血紅蛋白增多,以及血容量增加的血液病。當紅細胞數超過600萬~630萬/mm3以上,血紅蛋白超過…
真性紅細胞增多症(PV)是一種原因未明的造血幹細胞克隆性疾病,屬骨髓增殖性疾病範疇。臨床以紅細胞數及容量顯著增多為特點,出現多血質及高黏滯血癥所致的表現,常伴脾…
遺傳性球形紅細胞增多症(hereditary spherocytosis,HS)是一種家族遺傳性溶血性疾病,其臨床特點為程度不一的溶血性貧血、間歇性黃疸、脾…