腹腔臟器經胸肋三角突入胸腔心膈角區，稱為先天性胸骨後膈疝，又稱胸骨後疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外側疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病較少見，占膈疝的3%～5%。新生兒期即可發病，成年後發病者亦較常見。右側胸腔多發，以呼吸和消化系統癥狀為主，若發生腸管嵌頓，可出現胸腹腔感染等表現。

先天性胸骨後膈疝的病因

(一)發病原因

由於構成膈肌起自劍突和第7～10肋骨，內面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙，稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角)。乳腺內動脈由此通過，向下演變成腹壁內動脈。在胚胎髮育過程中，若形成膈肌的兩組肌囊發生障礙，未完全癒合，或形成僅有兩層黏膜及少量結締組織的薄弱區，在日後胸腹腔壓力差的作用下，腹腔內部分臟器即可由此突入胸腔形成疝。

(二)發病機制

由於心包膈面的加強作用，左側胸肋三角較右側相對強韌，因此右側胸骨後疝多發。多數情況下胸骨後疝有疝囊，其內容物多為大網膜和結腸，右側胸骨後疝肝臟疝入亦非常多見，胃疝入者較少。

先天性胸骨後膈疝的癥狀

多數先天性胸骨後膈疝患者無特異性臨床癥狀，常為體檢或某種原因X線檢查時偶然發現。少數病人有上腹部或胸骨後反覆發作性不適感、隱痛，並伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰卧位、哭鬧或腹壓增加而發作，嚴重者出現陣發性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現;當立位、安靜、腹腔壓力減小時，上述癥狀消失或減輕。如果疝入胸腔內的腸管發生嵌頓，則出現嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現;若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄，可出現腸道出血、便血;若出現腸管壞死、穿孔，可出現胸腹腔感染等表現。

體檢：可在前胸壁聞及腸鳴音。

本病缺乏典型的臨床特徵，常常延誤診斷和治療。結合以下病史和X線檢查可考慮本病。

1.病史 上腹部或胸骨後反覆發作性不適感、隱痛，常因患兒哭鬧和體位變動而發作或加重並出現呼吸困難、急促。

2.X線檢查 X線平片顯示膈上胸骨後心膈角區有半圓形陰影或含有液氣平面，鋇劑灌腸可見結腸疝入胸腔內，人工氣腹X線檢查對診斷肝臟疝入胸腔有重要意義。

先天性胸骨後膈疝的診斷

先天性胸骨後膈疝的檢查化驗

當臨床併發症發生時，白細胞計數等可升高。

X線檢查是診斷本病的最主要手段。

1.胸部透視或攝片 胸部透視或胸部正位片可見心膈區有圓形或橢圓形陰影凸向胸腔，側位可見陰影位於胸骨後方心膈角區，或見有心前區、胸骨後充氣液面陰影。

2.鋇餐透視或鋇灌腸檢查 鋇餐透視、鋇灌腸應為首選的檢查方法之一，它不僅能明確診斷，而且能明確疝入胸腔內腹腔臟器的種類。鋇餐透視可顯示胃疝入胸腔內。如疝內容物為結腸，鋇灌腸時可見結腸疝入胸腔，其進襻和出襻緊靠胸骨後緣呈「V」形或「U」形影像。

3.人工氣腹檢查 尤其適應於疝內容物為肝臟的右側胸骨後疝，對於明確本病的診斷有重要意義。

4.CT掃描 可清晰的顯示疝環及其內容物。

先天性胸骨後膈疝的鑒別診斷

臨床上常將本病誤診為肺腫瘤和縱隔腫瘤，須與之鑒別。

先天性胸骨後膈疝的併發症

1.若嵌頓腸管發生血運障礙或絞窄，可出現腸道出血，腸管壞死或穿孔。

2.胸腹腔感染。

先天性胸骨後膈疝的預防和治療方法

(一)治療

一旦確定診斷，應儘早擇期行手術還納腹腔臟器、修補缺損，若發生疝內容物嵌頓須急診手術。

手術一般經腹進行，多採用旁正中切口或患側肋緣下斜切口，進腹後在胸骨後均能清楚的顯露疝環及疝內容物，先輕柔的將疝內容還納、除去多餘疝囊，後暴露疝環周圍組織，並將疝環邊緣與胸骨後組織嚴密縫合。如果疝環大、直接縫合困難時，可選用人工材料(滌綸布、硅膠膜、膨體聚四氟乙烯補片等)修補。

手術也可經胸實施，其效果滿意。術中分離疝囊時避免損傷胸骨後心包，萬一進入心包腔或術後患兒有心包壓塞癥狀，X線檢查發現心包積氣，應及時置水封瓶下引流。

(二)預後

本病多數有疝囊，疝入胸腔的臟器不多，對心、肺功能影響不大，如無伴發其他畸形，絕大多數病人手術經過後恢復平穩，手術效果良好。即使疝環大、修補較困難者，預後亦遠較胸腹裂孔疝好。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 先天性胸腺發育不全　下一个: 先天性胸腹裂孔疝>>

相關問題