先天性膝關節脫位與半脫位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃嚴重膝過伸。本病女性較多，為男性的2～8倍。半數以上病例並發其他先天畸形。大多數病人無家族遺傳傾向，Provenzano在200例膝脫位病人中發現7例有陽性家族史，而且多數為Larsen綜合征病人，合并手、足畸形和其他大關節脫位。

先天性膝關節脫位的病因

(一)發病原因

對此病病因的說法不一，有的認為是在胎內股四頭肌退化或胎兒期肌性營養不良;有的認為系因膝關節位置異常。

(二)發病機制

先天性膝關節脫位患者常合并有肢體骨骺發育異常，並伴有膝關節前方關節囊和股四頭肌發生攣縮;可出現髕骨發育不良或缺如，股外側肌有纖維性變等;髕骨向外側移位，髂脛束和股外側肌間隙增厚;膝十字韌帶變細或缺如。

先天性膝關節脫位的癥狀

患者有膝關節過伸，膝關節屈曲受限，股四頭肌緊張呈攣縮狀，髂脛束緊張，髕骨多移至膝關節外側，脛骨平台位於股骨前方，呈半脫位或全脫位。

依據臨床表現及X線表現即可診斷。

先天性膝關節脫位的診斷

先天性膝關節脫位的檢查化驗

先天性膝關節脫位的X線表現(圖1)。

脛骨及股骨內、外髁發育不良，髕骨移位至股骨髁的外側;側位片上可見脛骨向股骨前上方移位，重者脛股關節關係失去正常形態。

先天性膝關節脫位的預防和治療方法

(一)治療

1.保守治療 適用於新生兒和嬰兒輕度脫位或半脫位者，可用支具或石膏治療，膝關節保持屈曲位，持續固定1年左右。對幼兒，可先用骨牽引鬆弛攣縮的軟組織，再採用支具或石膏固定。

2.手術治療

(1)軟組織松解術：

①適應證：年齡小於2歲，病變較輕者。

②手術方法：通過內前方切口顯露出股四頭肌、髕骨和髕韌帶，「z」形延長股四頭肌肌腱，切斷膝關節內粘連組織，將關節囊前側切開，使膝關節盡量屈曲達90°。石膏固定8周(圖2)。若關節形態異常，畸形不能矯正，軟組織松解後活動仍受限，可同時做股骨遠端或脛骨近端截骨術，選擇的截骨部位決定於股骨或脛骨畸形的嚴重程度。然後，用不過伸的石膏或支具保持膝關節的位置，至少需固定1年左右。

(2)Curtis和Fisher手術：

①適應證：本術式適用於3歲以上的膝關節全脫位者。

②手術方法：於大腿內側上至股骨小轉子，下至脛骨粗隆，顯露前方大腿肌肉，於髕骨上方將股四頭肌做倒「V」形或「Z」形延長。橫形切開膝關節前方關節囊，向後伸延至內、外側副韌帶，松解髕韌帶外側部分，使髕骨移至髁間窩的正常位置上。若髂脛束和側副韌帶緊張，亦同時做「Z」形延長術。以股骨長軸為準，使髕骨恢復到正常狀態，再縫合延長的股四頭肌等，保持膝關節在屈曲30°位置，用長腿管型石膏固定。術後6周拆除石膏，開始自動與被動相結合方式的鍛煉;10～12周可開始負重;年齡較大的患兒，需再堅持用支架1年左右(圖3)。

(二)預後

參看

• 骨科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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