先天性胃出口梗阻(congenital gastric outlet obstruction)指幽門竇部或幽門梗阻，發病率佔先天性胃腸道閉鎖的1%。

可分為4種類型：幽門竇部斷裂閉鎖、幽門斷裂閉鎖、幽門膜式閉鎖或狹窄、幽門竇部膜式閉鎖或狹窄。

先天性胃出口梗阻的病因

一、發病原因：

目前尚不清楚，學界上有爭議。有以下幾種意見：

1、可能與胚胎髮育有關：

推測在胚胎8周前，內胚層管發育中斷，導致斷裂閉鎖。8周後由於內胚層過長連接後形成隔膜。

2、與消化道空化過程異常有關：

目前多數學者認為該病的病因與小腸閉鎖與狹窄的病因相似，是在胚胎期前腸發育過程中腔化障礙所致。

3、與血管發育有關：

也有人認為可有血管發育畸形、梗死致胃壞死形成閉鎖與狹窄。

4、其他：

近年也有人通過胎兒鏡活檢，報道胎兒在宮內患有大皰表皮鬆解症，可能使幽門部黏膜受累形成瘢痕致幽門閉鎖與狹窄。

二、發病機制：

胃內隔膜多位於幽門前1.5～3cm，或接近幽門處，也有同發生2個隔膜，另一個距幽門數厘米處，在十二指腸，將胃和十二指腸分隔開。

隔膜可有孔(狹窄)或無孔(閉鎖)。厚2～3mm，由黏膜、黏膜下組織和肌層組成。兩側均被覆有黏膜，間隙中充滿疏鬆結締組織。

由於食物進入憩室內使其膨脹，加重胃出口梗阻的程度，當某種體位有利於憩室排空時，疼痛可緩解。

先天性胃出口梗阻的癥狀

一、臨床表現：

本病多見於早產兒，大多數患兒有羊水過多史，隔膜孔大。足以通過食物，可無癥狀。

病兒生後即出現進行性噴射性嘔吐，吃奶後即吐，呈噴射性，含乳汁和乳凝塊，無膽汁和血液。

嬰幼兒時出現間歇性嘔吐，伴有食慾減退，漸消瘦，體重減輕，上腹部脹。一般低於標準體重10%～15%，有的

二、相關檢查：

體檢上腹部膨隆，可有胃形，有胃蠕動波，中下腹平坦。

隔膜無孔(完全閉鎖)時則較早出現高位梗阻癥狀。

如為兩個隔膜，則被隔離的胃下部和十二指腸上部膨脹，充滿分泌物，形成一個囊性腫物，在上腹部可觸及。

三、診斷：

可結合臨床表現、病史和相關檢查結果來診斷，但確診主要依靠X線、上消化道鋇餐造影、胃鏡或手術。

當診斷不明，又有頑固嘔吐和上腹膨脹者需手術探查確診。

先天性胃出口梗阻的診斷

先天性胃出口梗阻的檢查化驗

可行一下檢查以明確診斷：

一、血常規檢查：

有血漿蛋白下降和血紅蛋白減低，常有碱中毒。

二、血清檢查：

應查血鈉、鉀、氯、鈣和血pH值。

三、X線檢查：

可見胃泡影，中下腹無充氣影。胃大小正常，於幽門前1～2cm處可見狹窄，通過隔膜孔顯示正常幽門括約肌和十二指腸球部影。

X線腹部立位平片上，僅顯示左上腹有一寬闊液平面，腹部其他部位無氣體，多支持幽門閉鎖的診斷，但要與十二指腸閉鎖相鑒別。

四、鋇餐檢查：

鋇餐胃腸透視可見胃有不同程度擴張，鋇劑瀦留，鋇劑排出遲緩。可見有一薄隔膜在距幽門近端1～2cm處與幽門縱軸垂直突入胃竇部;年長兒瓣膜厚在2～4mm，活動度小，使狹窄部遠端與幽門近端分離，呈「雙球征」。

五、纖維胃鏡檢查：

可見胃竇部遠端有新月狀黏膜皺褶，有時中央有小孔，不能進入鏡尖，有時可以通過該孔看到幽門。纖維胃鏡不但可以診斷本病，同時可以切除隔膜，治療本病。

先天性胃出口梗阻的鑒別診斷

應與以下病症相鑒別：

一、新生兒期其他原因所致胃穿孔、潰瘍、機械性損傷、腸梗阻等所致的穿孔。

1、胃穿孔：

胃穿孔是潰瘍病患者最嚴重的併發症之一。病人的胃穿孔主要是暴飲暴食所致，暴飲暴食能引起胃酸和胃蛋白酶增加，而很容易誘發胃穿孔。

2、胃潰瘍：

潰瘍病是一種常見的慢性全身性疾病，分為胃潰瘍和十二指腸潰瘍，又叫做消化性潰瘍。

它之所以稱之為消化性潰瘍，是因為既往認為胃潰瘍和十二指腸潰瘍是由於胃酸和胃蛋白酶對粘膜自身消化所形成的，事實上胃酸和胃蛋白酶只是潰瘍形成的主要原因之一，還有其他原因可以形成潰瘍病。

由於胃潰瘍和十二指腸潰瘍的病因和臨床癥狀有許多相似之處，醫生有時難以區分是胃潰瘍還是十二指腸潰瘍，因此往往診斷為消化性潰瘍，或胃、十二指腸潰瘍。如果能明確潰瘍在胃或十二指腸，那就可直接診斷為胃潰瘍或十二指腸潰瘍。

3、腸梗阻：

腸梗阻(intestinal obstruction，ileus)指腸內容物在腸道中通過受阻。為常見急腹症，可因多種因素引起。

起病初，梗阻腸段先有解剖和功能性改變，繼則發生體液和電解質的丟失、腸壁循環障礙、壞死和繼發感染，最後可致毒血症、休克、死亡。

如能及時診斷、積極治療大多能逆轉病情的發展，以致治癒。

二、胎糞性腹膜炎：

1、簡介：

胎糞性腹膜炎是在胎兒時期發生腸穿孔導致胎糞流入腹腔而引起的無菌性腹膜炎。在出生後短期內出現腹膜炎和/或腸梗阻癥狀，是新生兒及嬰兒常見的急腹症之一，病死率較高。

2、臨床表現：

患兒常無胎糞，或較少胎糞排出。

3、相關檢查：

X線顯示腸管粘連，腸腔充氣擴張，有多個液平，腹腔內、膈下游離氣體較少，胃泡影正常。有時可見鈣化影。

先天性胃出口梗阻的併發症

可並發以下病症：

一、營養障礙：

可出現食欲不振、體重減輕、吞咽不適、甚至噁心、睡眠障礙等。常提示有營養狀況障礙。

如果病者同時患有感染性發熱、開放性創傷、灼傷、甚至近期經歷過大手術、胰腺功能障礙等，則應高度懷疑有營養不良障礙的存在。

二、生長發育障礙：

體重持續低於相應年齡體重的第三個百分位數以下;

進行性體重下降以至低於第三個百分位點;

體重低於相應身高年齡體重的80%;

或不管是否低於第三個百分位數，但根據患兒原來確定的生長曲線其預期生長值下降，都屬生長障礙。

三、脫水：

脫水指人體由於病變，消耗大量水分，而不能即時補充，造成新陳代謝障礙的一種癥狀，嚴重時會造成虛脫，甚至有生命危險，需要依靠輸液補充體液。

低滲性脫水即細胞外液減少合并低血鈉;

高滲性脫水即細胞外液減少合并高血鈉;

等滲性脫水即細胞外液減少而血鈉正常。

四、碱中毒：

由於體液原發CO降低或HCO增高而致血漿 pH值上升的現象(此處原發是指非代償性增減而言)。

屬於酸鹼平衡紊亂的一類。血漿PH取決於HCO與HCO之比,即pH∝HCO/HCO(見酸鹼平衡)。當HCO或CO分壓因通氣過度而減少，或HCO因攝入碱或丟失過多而增高時,均可引起pH值上升,這就是碱中毒。

五、貧血：

貧血(anaemia)是指全身循環血液中紅細胞總量減少至正常值以下。

沿海和平原地區，成年男子的血紅蛋白如低於12.5g/dl，成年女子的血紅蛋白低於11.0g/dl，可以認為有貧血。

12歲以下兒童比成年男子的血紅蛋白正常值約低15%左右，男孩和女孩無明顯差別。海拔高的地區一般要高些。

先天性胃出口梗阻的預防和治療方法

一、預防：

1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。

2、做好隨訪：防止病情惡化。

3、由於本病目前病因尚未十分明確，有認為是常染色體隱性遺傳病，應做好遺傳學諮詢工作。

4、增強體質，提高自身免疫力：注意多休息，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。

二、治療前：

應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。

先天性胃出口梗阻的中醫治療

暫無有效的中醫療法和中藥的資料。

先天性胃出口梗阻的西醫治療

一、手術治療：

無論何種類型的幽門閉鎖與狹窄均應手術治療。手術前後注意營養支持，糾正脫水、低氯性碱中毒，持續嘔吐者，需胃腸減壓。

手術治療切除隔膜，如切除隔膜部水腫，有梗阻癥狀，則需做胃腸吻合術。

1、盲端型閉鎖：

應行胃十二指腸端端或端側吻合術，符合生理解剖，效果良好。

2、幽門或幽門竇部瓣膜閉鎖或狹窄：

應行瓣膜切除，幽門成形術，術中將多孔胃腸減壓管送到十二指腸段。

在新生兒期，由於幽門管腔細小，瓣膜有水腫肥厚，不易切除瓣膜者，可僅行瓣膜切開幽門成形術也能獲得良好效果。

二、保守治療：

僅適用於經X線或內鏡檢查證實有幽門瓣膜狹窄而無明顯梗阻癥狀者。

先天性胃出口梗阻的護理

預後：

一般預後良好。過去本病治癒率為80%，經手術治療，可治癒出院。隨訪發現患兒出院後1～2個月可完全恢復正常，生長發育和智力發育均良好。

參看

• 兒科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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