先天性囊狀腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成多囊性包塊。

先天性囊狀腺樣畸形的病因

(一)發病原因

本病是肺局部發育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織，是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形。曾被稱為瀰漫性錯構瘤、腺樣畸形等。首個病例是蔡光煜1949年報告。1955年Graham和Singleton首次肺葉切除治療囊腺樣畸形成功。

(二)發病機制

發病機制未明，病變發生應在胚胎10周前。可見於兩肺各葉，中上肺多見，罕有超過一葉者。

先天性囊性腺樣畸形發生在胚胎髮育10周左右，肺葉分出後及支氣管軟骨、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未分化之前。根據臨床表現及病理特徵分為囊性、實性及中間型三型。Ⅰ型(囊性)：1個或更多個大囊腔伴數量不等的小囊腔佔據了患肺，為最常見類型，約佔52.7%;Ⅱ型(中間型)，由很多較小的囊腔組成，囊腔的大小1～10mm，約佔38.2%;Ⅲ型(實性)：最少見，約佔9.1%，呈實性包塊，無大體的囊。其中囊性多見於足月新生兒及年齡稍大的幼兒，很少伴其他畸形，病變以囊性成分為主，可見成熟的肺泡細胞，預後好。實性見於剛出生及成熟前嬰兒，常合并其他畸形，以實性成分為主，為未成熟肺泡細胞，常見黏液上皮及軟骨，預後差。中間型組織病理學表現介於以上兩者之間，預後好。

大體：以囊性先天性囊腺樣畸形為例，患肺體積及重量均明顯增大，並呈囊性。囊內含氣體，囊間交通，但與支氣管無交通。鏡下特點：①呼吸道末端的類支氣管樣結構呈腺瘤樣增生，周圍排列著纖毛柱狀上皮，散布的囊泡似未成熟的肺泡，結締組織基質內有混亂無序的彈力纖維及平滑肌;②類支氣管上皮組成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉樣增生;③囊壁間質內缺乏支氣管黏膜腺體及軟骨板;④偶見的肺泡群可能排列著似腸黏膜的黏液分泌細胞，而並不是正常的支氣管細胞。與錯構瘤的鑒別特徵是此病不含軟骨。病變部位為肺循環。

先天性囊狀腺樣畸形的癥狀

新生兒呼吸窘迫為主要表現，超過1個月的少數患兒可表現為咳嗽、發熱。可有反覆肺部感染。胎兒期半數合并胎兒普遍性水腫，羊水過多約佔25%，常合并早產或圍生期死胎，考慮可能是因為膨大而質硬的病肺壓迫，使靜脈迴流不暢及影響心臟功能引起。在出生後1個月內被發現的佔62%，在出生後5年內診斷佔24%，在成人診斷者極少。

1.患者多為嬰幼兒。

2.臨床表現主要呼吸障礙伴有發紺等癥狀。

3.X線表現肺內腫塊伴有大小不等的透光區向同側胸腔擴展等即可診斷。

先天性囊狀腺樣畸形的診斷

先天性囊狀腺樣畸形的檢查化驗

無合并感染，一般血象大都正常。

X線表現各例間有較大差異。一般表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區，向同側胸腔擴展，並可壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔，頗似嬰兒肺葉性肺氣腫。但本病為囊性密度稍高可資鑒別。本病在成人偶有發現，多無癥狀，常誤診為錯構瘤，但本病無軟骨成分。

先天性囊狀腺樣畸形的鑒別診斷

應與先天性肺疾病如肺隔離症、肺囊性纖維化、透明肺作鑒別。另外，含氣肺囊腫應與肺大皰、肺結核、肺膿腫等鑒別。

先天性囊狀腺樣畸形的併發症

本症肺組織結構紊亂，小支氣管組織過度生長形成多囊性包塊，可並發縱隔移位。

先天性囊狀腺樣畸形的預防和治療方法

(一)治療

常規藥物治療無效，且先天性囊腺樣畸形可發生惡性變，因此無論有無癥狀，手術切除病變累及的一個或多個肺葉是治療的惟一手段。術後水腫可消退。

(二)預後

雙側廣泛病變只能行保守治療，多難存活。

先天性囊狀腺樣畸形的護理

目前尚無資料。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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