隨著我國對外開放，梅毒螺旋菌感染率有回升趨勢，而由於特效藥物的應用，先天性梅毒並不多見，但由於其病死率高，故應引起重視。先天性梅毒患者中，80% 累及肝臟，可能系梅毒螺旋體透過胎盤，進入臍靜脈最後到達肝臟。先天性梅毒和成紅細胞瘤病都可導致黃疸，兩者易混淆，但先天性梅毒患兒血清學檢查均為陽性。

先天性梅毒性肝硬化的病因

本型肝炎病理變化似甲型肝炎，有肝細胞氣球樣變，點狀或灶性壞死及匯管區炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞和單核巨噬細胞。有明顯膽汁淤積。

通過電鏡觀察，表明本病肝細胞損害可能與T細胞介導的免疫反應有關。

病原體在母體內通過胎盤途徑感染胎兒，可引起死產、早產，妊娠梅毒對胎兒的有害風險較正常孕婦高2.5倍妊娠合并梅毒其圍產兒病死率高達50%。是一種嚴重影響嬰幼兒身心健康的疾病。

先天性梅毒性肝硬化的癥狀

應根據臨床特點、肝功能檢查，參考有關資料，從而排除因HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝損害。

(1) 潛伏期10～60日，平均40日。但根據國內3次戊型肝炎流行調查，該病潛伏期為15～75日，平均36日。

(2) 成人感染多表現為臨床型，兒童為亞臨床型。臨床癥狀及肝功能損害較重。亞臨床型臨床癥狀及肝功能損害較重，一般起病急，多伴有黃疸，肝臟多呈腫大，脾腫大較少見。半數有發熱，伴有乏力、噁心、嘔吐、肝區痛等癥狀，約1/3患者有關節痛。膽汁呈淤積狀，而皮膚瘙癢、大便色變淺較甲型肝炎明顯。大多數病人黃疸於2周左右消退，病程6～8周，一般不發展為慢性。

(3) 孕婦感染HEV病情重，易發生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高(10%～39%)，可見流產與死胎，其原因可能與血清免疫球蛋白水平低下有關。

(4) HBsAg陽性者重疊感染HEV，病情加重，易發展為急性重型肝炎。

先天性梅毒性肝硬化的診斷

先天性梅毒性肝硬化的檢查化驗

1.特異血清病原學檢查是確診的依據。

2.蛋白吸印試驗(Western Blot，WB) 此法較ELISA法靈敏和特異，但操作方法較複雜，檢測所需時間較長。

3.聚合酶鏈反應(Polymerass Chain Reaction,PCR) 用以檢測戊型肝炎患者血清和糞便中HEV-RNA，本法靈敏度高，特異性強，但在操作過程中易發生由於實驗室污染而出現假陽性。

4.免疫電鏡技術(IEM)和免疫熒光法(IF) 用以檢測戊型肝炎患者糞便、膽汁和肝組織中HEV顆粒和HEV抗原(HEAg)。但此兩種方法均需特殊設備和技術，且HEV在肝組織、膽汁和糞便中存在時間較短，陽性率較低，不宜作為常規檢查。

5.酶聯免疫試驗(ELISA) 用重組或人工合成多肽作抗原，檢測血清中抗-HEV IgM，為確診急性戊型肝炎的指標。國內應用本法檢測111例急性戊型肝炎，抗HEV陽性率為86.5%，檢測32例恢復期患者，抗-HEV陽性率6.3%，提示抗-HEV持續時間較短，病後5～6月患者轉陰。

先天性梅毒性肝硬化的鑒別診斷

應與HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝損害相鑒別。

HAV、HBV、HCV感染通常會引起急性肝炎，病程不超過6個月。患者通常出現低熱、黃疸、全身疲乏無力、食慾減退，伴有噁心、嘔吐、厭油膩、肝區不適及尿黃等癥狀，休息後不見好轉。

先天性梅毒性肝硬化的併發症

可並發電解質平衡失調、上消化道出血、腹水、低鈉血症、肝性腦病等。

1、 電解質平衡紊亂 出現低血鈉、低血鈣、低血鎂、低血鉀，呼吸性碱中毒、低謝性碱中毒和代謝性酸中毒等。

2、 上消化道出血 指屈氏韌帶以上的消化道，包括食管、胃、十二指腸或胰膽等病變引起的出血。容易出現嘔血、便血、黑便、身體消瘦、黃疸等體症。

3、 腹水 即腹腔內液體量增加超過200ml，常見病因有心血管病、肝臟病、腹膜病、腎臟病、營養障礙病惡性腫瘤腹膜轉移卵巢腫瘤、結締組織疾病等。

4、 肝性腦病 是嚴重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎的中樞神經系統功能失調的綜合病徵，其主要臨床表現是意識障礙、行為失常和昏迷。

先天性梅毒性肝硬化的預防和治療方法

本病由先天梅毒引起，無有效預防措施，應積極響應「優生優育」的號召，提高人口素質。適當休息、合理營養為主，選擇性使用藥物為輔。應忌酒、防止過勞及避免應用損肝藥物。用藥要掌握宜簡不宜繁。

先天性梅毒性肝硬化的西醫治療

1.早期嚴格卧床休息最為重要，癥狀明顯好轉可逐漸增加活動量，以不感到疲勞為原則，治療至癥狀消失，隔離期滿，肝功能正常可出院。經1～3個月休息，逐步恢復工作。

2.飲食以合乎患者口味，易消化的清淡食物為宜。應含多種維生素，有足夠的熱量及適量的蛋白質，脂肪不宜限制過嚴。

3.如進食少或有嘔吐者，應用10%葡萄糖液1000～1500ml加入維生素C3g、肝太樂400mg、普通胰島素8～16U，靜脈滴注，每日1次。也可加入能量合劑及10%氯化鉀。熱重者可用菌陳胃苓湯加減;濕熱並重者用菌陳蒿湯和胃苓合方加減;肝氣鬱結者用逍遙散;脾虛濕困者用平胃散。有主張黃疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治癒。

參看

• 肝病科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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