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先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚

本病又稱先天性泛發性靜脈擴張、先天性網狀青斑、van Lohuizen綜合征。與常染色體顯性遺傳有關。早期不需要治療，對持續性的損害，可試用脈衝染料激光治療。

(一)發病原因

主要由於毛細血管和靜脈血管的畸形導致，小部分與常染色體顯性遺傳有關，但變異較大。最近還報道本病與母親懷孕時體內絨毛膜促性腺激素水平的升高和短暫的胎兒腹水有關。

(二)發病機制

先天毛細血管和靜脈血管的畸形、常染色體顯性遺傳導致泛發性靜脈擴張。病理顯示皮下毛細血管和靜脈的擴張，但也有病理變化不明顯或正常者。

本病多發生於女性，出生時即存在。表現為全身性或局限性皮膚靜脈網擴張，呈網狀青斑，其上可產生細小潰瘍，潰瘍癒合後留有萎縮性瘢痕。本病常並發蜘蛛痣及血管角皮瘤。此現象可自然消退，亦可持續不變。另外，該病還可合并動脈導管未閉、先天性青光眼及智力低下等。

根據出生時即有的網狀血管損害及先天性畸形可以診斷此病。

活組織檢查顯示皮下毛細血管和靜脈的擴張。

需與下列疾病鑒別：

1.新生兒紅斑狼瘡出生後3個月內發病，頭面部曝光部位受累較多，皮損常對稱分布，可伴有血小板減少、輕度貧血、血清免疫學改變和肝臟腫大。

2.Bockenheimer綜合征兒童期發病，一般侵犯單個肢體，表現為進行性的大靜脈擴張增粗，皮下組織腫脹，可形成靜脈石和血栓，患肢有增長或縮短現象。

可伴發多種先天性畸形，如動脈導管未閉、先天性青光眼和智力遲鈍等。

(一)治療

一部分皮損會自然消退，因此早期不需要治療，對持續性的損害，可試用脈衝染料激光治療。

(二)預後

沒有伴發其他先天性畸形者預後良好。

目前暫無相關資料。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。