先天性肌性斜頸


疾病概述

先天性肌性斜頸, 俗稱「歪脖」中的一種。先天性肌性斜頸由胸鎖乳突肌內的纖維瘤病所致,在出生時可捫及腫塊,或在生後的前兩周內捫及腫塊。右側較左側常見,病變可以累及全部肌肉,但更多的病變只累及胸鎖乳突肌的近鎖骨附著點。腫塊在生後1~2個月內最大,以後其體積維持不變或略有縮小,通常在1年時間內變小或消失。如果腫塊不消失,肌肉將發生永久性纖維化並攣縮,如不治療將導致永久性斜頸。

癥狀體征

畸形可在生後即存在,也可在生後2~3周出現。病初頭部運動略受限,但無明顯斜頸現象,觸診可發現硬而無疼痛的梭形腫物,與胸鎖乳突肌的方向一致,在2~4周內逐漸增大,然後開始退縮,在2~6個月內逐漸消失。部分病人不遺留斜頸;不少病人若未經治療,肌肉逐漸纖維化、攣縮硬化,形成頸旁硬的束狀條物,頭部因攣縮肌肉的牽拉而發生斜頸畸形,肌肉短縮側的面部亦發生變形。若畸形不及時糾正,面部變形加重,最後顱骨發育不對稱,頸椎甚至上胸椎出現脊柱側彎畸形。

疾病病因

本病的直接原因是胸鎖乳突肌的纖維化引起攣縮和變短,但引起此肌纖維化的真正原因還不清楚。可能與下列因素有關: 

(一) 先天性胸鎖乳突肌發育不良,分娩時易被損傷。 

(二) 一側胸鎖乳突肌因產傷致出血,形成血腫後機化,繼而攣縮。 

(三) 宮內胎位不正,使一側胸鎖乳突肌承受過度的壓力,致局部缺血,繼而過度退化,為纖維結締組織所替代。

(四) 受累肌肉組織的病理變化類似感染性肌炎,故推測胸鎖乳突肌因產傷引起無菌性炎症,致肌肉退行性變和瘢痕化,而形成斜頸。 

(五) 動物實驗證明胸鎖乳突肌的纖維化改變可由靜脈阻斷產生,因此有人認為此病與出生時胸鎖乳突肌內靜脈的急性梗阻有關。目前多數學者支持產傷或子宮內位置不良引起局部缺血學說。

診斷檢查

根據典型的臨床表現,以及可能有產傷史,診斷一般不難。但應與頸椎畸形、頸椎外傷半脫位、鎖骨骨折及頸髓腫瘤相鑒別。

治療方案

任何持續性的斜頸在生長過程中將緩慢加重,頭向患側而面部朝向對側傾斜。當畸形嚴重時,患側肩部升高。顱骨的額枕徑較正常者小,早期手術治療可預防這些畸形。在6--8歲前手術治療可允許面、頭部不對稱獲得良好塑形。不幸的是許多病人在初診時已出現固定畸形,而剩餘的生長潛力不足以矯正畸形。

(一) 護 理

盡量置患兒頭部於矯正位置;哺乳時將患側接近乳房;卧床時,應使患側向有光亮和媽媽經常活動的一側;適當墊高枕部。 

(二) 手法牽引

患兒仰卧位,家長抱患兒頭部,緩慢旋轉,旋轉角度逐漸加大,並盡量使頸部斜向健側,操作要輕柔,每次可持續l0~15分鐘。 

(三) 按 摩

對腫物作手法輕柔按摩,伸展攣縮的胸鎖乳突肌,每次伸展肌肉時持續時間可2~3秒,每天可操作4~6次。 

(四) 局部理療

如紅外線照射、蠟療或局部熱敷,使瘢痕軟化。

(五) 局部注射療法

可在腫塊內注射醋酸強的松龍加適量普魯卡因,以改善血管通透性,抑制結締組織增生。

(六) 手術治療

對上述療法效果不佳或被誤診的1歲以上的病兒,則需手術治療,切除或部分切除攣縮的胸鎖乳突肌的胸骨頭與鎖骨頭。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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