先天性肛門直腸狹窄（congenital anorectal stenosis）是因胚胎髮育異常，致使肛門直腸口徑太小，男女性均可見，表現為不同程度的排便不暢。　　

診斷

有排便不暢史結合局部檢查即可確診。在難以判斷狹窄區段時，可用鋇灌腸攝片幫助確診。　　

治療措施

應根據狹窄的程度和類型選擇適當的治療方法。輕度狹窄的病例採用反覆持久的肛門擴張術，多數能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療，手術時機儘可能選在梗阻發生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術；肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術，以擴大肛管口徑；肛管交界處狹窄因狹窄呈環狀，採用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由於病變範圍較寬、或位置較高，從會陰操作常有困難，勉強採用狹窄松解術不易達到目的，術後仍有疤痕狹窄的可能，因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療後均需擴肛，一般術後2周開始，持續3～6月，直至肛管能通過食指，排便通暢為止，防止疤痕攣縮而再度狹窄。　　

一肛門擴張術：

適應於輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術後。側卧位或截石位，用特製的金屬探子（Hegar探子），也可採用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿，外塗潤滑劑，自肛門緩緩插入直腸，最初1月每日1次，每次留置15～29分鐘，以後根據排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次，一般持續6個月左右。探子由小到大，直到狹窄段能順利通過食指，排便通暢並保持不複發為止。應教會患兒家長自己操作，定期到醫院複查諮詢，接受醫生指層，關鍵要長期腎。如反覆擴肛仍不能維持正常排便者，須及時選擇其他手術方法治療。　　

二隔膜切除術：

切除狹窄的隔膜環，適當保留肛緣皮瓣，將肛管皮膚稍加游離，然後與肛緣皮瓣交叉時對合縫合，使縫合後切口呈星形，防止癒合疤痕攣宿狹窄。　　

三縱切橫縫術：

在肛門後側縱形切開皮膚皮下組織，上至狹窄段上緣，下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過肛管，游離切口周圍皮下，將直腸後壁粘膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。　　

四肛管Y-V皮瓣成形術：

截石位在肛周后側作倒Y形切口，中心位於肛緣，肛管內切口需超狹窄段，肛緣外切口長2cm左右，夾角90o～100o。擴肛使肛管能容納食指，充分游離肛門外三角形皮瓣，上移入肛管內對合縫合，縫合後切口呈倒V形。　　

五狹窄松解術：

通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環，一般在環的後側作縱行切口，切斷狹窄的纖維環，擴肛管狹窄區能通過食指，然後稍游離直腸粘膜，將切口上下粘膜對合橫向縫合。如狹窄程度重，可在環的兩側加作切口，以利松解。　　

病理改變

先天性肛門直腸狹窄可以生於肛門、直腸的各個區段，大體可分為肛門狹窄、肛管狹窄、肛管直腸交界處狹窄、直腸狹窄、肛管直腸狹窄等。除肛門狹窄多見外，其他各型都極為罕見。肛門狹窄屬於低位畸形，是胚胎髮育後期，肛膜吸收不全或生殖皺襞過度融合，遮蓋部分肛門。其狹窄的部位多見於肛管或肛門口，範圍短，呈環形，又稱肛門膜狀狹窄。肛管狹窄也屬低位畸形，整個肛管口徑都窄小，狹窄段呈管狀。肛管直腸交界處狹窄屬於中間位畸形，肛管與直腸發育基本正常，但肛管皮膚與直腸粘膜連接處有一環狀或鐮狀的索帶。直腸狹窄屬於高位畸形，多發生於直腸壺腹上部，呈環狀或管狀。肛管直腸狹窄多波及肛門口至直腸下段數厘米長，呈管狀，狹窄直腸多已通過恥骨直腸肌環，其起始部位常位於肌環處，因此也多屬於高位畸形。　　

臨床表現

因狹窄程度不同而表現各異。重度狹窄出生後即有排便困難，表現為排便時努掙，啼哭，可在數日至數月出現低位腸梗阻徵象。輕度狹窄者稀軟便能正常排出，僅在大便成形時出現排便費力，糞便成細條形，經常性便秘，甚至發生糞嵌塞。也有直到成年才因長期解便困難而就診者。長期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發性巨直結腸症。肛門局部可見肛門狹小，甚至僅有一小孔，連導尿管也不能插入。高中位狹窄，肛門外觀可正常，但指檢時第五指不能通過狹窄段。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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