先天性肛門直腸狹窄


先天性肛門直腸狹窄(congenital anorectal stenosis)是因胚胎髮育異常,致使肛門直腸口徑太小,男女性均可見,表現為不同程度的排便不暢。  

診斷

有排便不暢史結合局部檢查即可確診。在難以判斷狹窄區段時,可用鋇灌腸攝片幫助確診。  

治療措施

應根據狹窄的程度和類型選擇適當的治療方法。輕度狹窄的病例採用反覆持久的肛門擴張術,多數能恢復正常的排便功能。重度狹窄的病例則需行手術治療,手術時機儘可能選在梗阻發生之前。單純肛門膜狀狹窄可行隔膜切除術;肛管狹窄可選擇縱切橫縫術或肛管Y-V皮瓣成形術,以擴大肛管口徑;肛管交界處狹窄因狹窄呈環狀,採用狹窄松解術效果很好。直腸狹窄和肛管直腸狹窄由於病變範圍較寬、或位置較高,從會陰操作常有困難,勉強採用狹窄松解術不易達到目的,術後仍有疤痕狹窄的可能,因此宜用腹會陰肛門成形術。此外各種手術治療後均需擴肛,一般術後2周開始,持續3~6月,直至肛管能通過食指,排便通暢為止,防止疤痕攣縮而再度狹窄。  

一肛門擴張術:

適應於輕度肛門直腸狹窄和各種肛門成形術後。側卧位或截石位,用特製的金屬探子(Hegar探子),也可採用頂前幾天為圓孤形的大小適宜的鋼筆竿,外塗潤滑劑,自肛門緩緩插入直腸,最初1月每日1次,每次留置15~29分鐘,以後根據排便困難的改善情況逐漸改為隔日1次或每周2次,一般持續6個月左右。探子由小到大,直到狹窄段能順利通過食指,排便通暢並保持不複發為止。應教會患兒家長自己操作,定期到醫院複查諮詢,接受醫生指層,關鍵要長期腎。如反覆擴肛仍不能維持正常排便者,須及時選擇其他手術方法治療。  

二隔膜切除術:

切除狹窄的隔膜環,適當保留肛緣皮瓣,將肛管皮膚稍加游離,然後與肛緣皮瓣交叉時對合縫合,使縫合後切口呈星形,防止癒合疤痕攣宿狹窄。  

三縱切橫縫術:

在肛門後側縱形切開皮膚皮下組織,上至狹窄段上緣,下至肛緣外1cm。擴肛使食指能通過肛管,游離切口周圍皮下,將直腸後壁粘膜與肛管皮膚橫向間斷縫合。  

四肛管Y-V皮瓣成形術:

截石位在肛周后側作倒Y形切口,中心位於肛緣,肛管內切口需超狹窄段,肛緣外切口長2cm左右,夾角90o~100o。擴肛使肛管能容納食指,充分游離肛門外三角形皮瓣,上移入肛管內對合縫合,縫合後切口呈倒V形。  

五狹窄松解術:

通過肛門暴露肛管直腸交界處的狹窄環,一般在環的後側作縱行切口,切斷狹窄的纖維環,擴肛管狹窄區能通過食指,然後稍游離直腸粘膜,將切口上下粘膜對合橫向縫合。如狹窄程度重,可在環的兩側加作切口,以利松解。  

病理改變

先天性肛門直腸狹窄可以生於肛門、直腸的各個區段,大體可分為肛門狹窄、肛管狹窄、肛管直腸交界處狹窄、直腸狹窄、肛管直腸狹窄等。除肛門狹窄多見外,其他各型都極為罕見。肛門狹窄屬於低位畸形,是胚胎髮育後期,肛膜吸收不全或生殖皺襞過度融合,遮蓋部分肛門。其狹窄的部位多見於肛管或肛門口,範圍短,呈環形,又稱肛門膜狀狹窄。肛管狹窄也屬低位畸形,整個肛管口徑都窄小,狹窄段呈管狀。肛管直腸交界處狹窄屬於中間位畸形,肛管與直腸發育基本正常,但肛管皮膚與直腸粘膜連接處有一環狀或鐮狀的索帶。直腸狹窄屬於高位畸形,多發生於直腸壺腹上部,呈環狀或管狀。肛管直腸狹窄多波及肛門口至直腸下段數厘米長,呈管狀,狹窄直腸多已通過恥骨直腸肌環,其起始部位常位於肌環處,因此也多屬於高位畸形。  

臨床表現

因狹窄程度不同而表現各異。重度狹窄出生後即有排便困難,表現為排便時努掙,啼哭,可在數日至數月出現低位腸梗阻徵象。輕度狹窄者稀軟便能正常排出,僅在大便成形時出現排便費力,糞便成細條形,經常性便秘,甚至發生糞嵌塞。也有直到成年才因長期解便困難而就診者。長期排便不暢可引起近端直、結腸逐漸擴大而導致繼發性巨直結腸症。肛門局部可見肛門狹小,甚至僅有一小孔,連導尿管也不能插入。高中位狹窄,肛門外觀可正常,但指檢時第五指不能通過狹窄段。

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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