先天性耳聾可分為遺傳性和非遺傳性兩大類。又可分為傳導性、感音神經性和混合性三類。

治療：

1．先天中耳畸形應行手術矯治，手術時機最好在15歲以上進行；

2．先天感音神經性聾病變為不可逆性，無有效藥物或手術矯治方法；

（1）先天聾兒應做到早期發現、早期診斷；

（2）聾兒無論年齡大小，一旦被發現確診，有殘餘聽力者應儘早戴助聽器，進行聽力言語康復訓練。

先天性耳聾的病因

先天性耳聾是指因母親妊娠過程、分娩過程中的異常或遺傳因素造成的耳聾。多為感音神經性耳聾。

母親妊娠的前3個月是胎兒內耳發育的關鍵時期，如果此期間母親被感冒、風疹等病毒或梅毒感染，均有可能妨礙胎兒內耳的正常發育，造成先天性聽力損失。

此外，母親妊娠期間患各種中毒性疾病，如糖尿病、腎炎、甲狀腺功能異常、腹部X線照射、長時間深度麻醉、各種中毒性藥物使用、先兆流產等，也都可能影響胎兒內耳發育。

母親分娩過程中，包括產期及產後幾天的病變，如妊娠毒血症、早產、難產、臍帶繞頸、分娩中的外傷、呼吸道堵塞引起新生兒缺氧窒息，均可引起新生兒的聽力損失。

此外，新生兒嚴重黃疸、溶血、母子Rh因子相異也會引起新生兒聽力損失。

近親結婚時，由於夫妻倆人具有相同致聾基因的機會增加，遺傳性聽力損失的發病率也相對增加。

遺傳性聽力損失可以在出生時就出現，也可能以後逐漸明顯。　　

疾病分類

耳鼻喉科　　

疾病描述

先天性耳聾 系出生時或出生後不久就已存在的聽力障礙，從病因講通常可分為兩大類：

（1）遺傳性耳聾：指由基因或染色體異常所致的感音神經性聾。前者又分為親代之一將帶在常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。由位於性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發育異常，和伴有心臟、腎臟、神經系統、頜面及骨骼系統、代謝內分泌系統、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。

（2）非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。　　

癥狀體征

出生時或出生後不久就已存在的聽力障礙，從病因講通常可分為兩大類：

（1）遺傳性耳聾：由位於性染色體上的致聾基因引起的耳聾，稱為伴性遺傳性聾。常染色體遺傳性聾可以表現為無相關畸形的各種骨迷路和（或）膜迷路發育異常，和伴有心臟、腎臟、神經系統、頜面及骨骼系統、代謝內分泌系統、皮膚和視器等組織器官畸形的眾多綜合征。

（2）非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。　　

疾病病因

（1）遺傳性聾：指由基因或染色體異常所致的感音神經性聾。

（2）非遺傳性聾：妊娠早期母親患風疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、腎炎、敗血症、克汀病等全身疾病，或大量應用耳毒性藥物均可使胎兒耳聾。母子血液Rh因子相忌，分娩時產程過長、難產、產傷致胎兒缺氧窒息也可致聾。　　

病理生理

遺傳性耳聾：常染色體上的顯性致聾基因傳給子代引起的常染色體隱性遺傳性聾。　　

診斷檢查

全面系統地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑒別診斷的基礎。客觀的綜合分析則是其前提。　　

治療方案

先天性神經性聾的治療原則是：

（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；

（2）盡量保存並利用殘餘的聽力。具體方法如下：

1．藥物治療 因致聾原因很多，發病機制和病理改變複雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量製劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。

2．助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體應用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。

3．耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是應用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。

4．聽覺和言語訓練 前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解並積累辭彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恆，定能達到聾而不啞之目的。　　

疾病預防

1．廣泛宣傳杜絕近親結婚，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。

2．提高生活水平，防治傳染病，鍛煉身體，保證身心健康，減慢老化過程。

3．嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應症，儘可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時了解並檢查聽力，發現有中毒徵兆者儘快停葯治療。

4．避免顱損傷，盡量減少與強雜訊等有害物理因素及化學物質接觸，接觸煙酒嗜好，不得已時應加強防護措施。　　

用藥安全

注意的問題：

1．突聾患者，尤其是雙側聽力嚴重損失的患者，在生活上是很不適應的。患者在治療期間應安心住院或居家養病，不宜外出。

2．久聾患者，對於世界已經適應，一般情況下不會出危險。但是也可能由於別人的不重視而出現不安全的隱患。

3．戴助聽器的患者，如果長期依賴助聽器，要防止助聽器突然發生故障或電池失效等因素帶來的問題。

4．對待耳聾病人，說話、解釋問題要有耐心，必要時多用文字和手勢幫助交流，以減少語義理解的錯誤。

5．耳聾患者的生活起居要有規律，勞逸要適度，飲食要清淡，對疾病的治療要有恆心，對未來生活要有信心。

先天遺傳性聾的人群：

人群中耳聾的發生率約為千分，而大多數發生於新生兒和嬰幼兒時期。

（1）家族中有兒童期便發生耳聾的人；

（1）母親先天性宮內感染(如弓形蟲、巨細胞病毒、風疹病毒、單純性皰疹等)；

（2）嬰兒頭、頸部(包括臉和耳)有先天畸形；

（3）新生兒出生時體重小於1500克；

（4）高膽紅素血症；

（5）產時嚴重窒息；

（6）嬰兒患有化膿性腦膜炎；

（7）三級重症監護室住院時間超過48小時的的新生兒。

（8）母親孕期內或新生兒使用氨基糖甙類抗生素在1周以上或嚴重低體溫(硬腫症)者，也應列為耳聾高危因素。

常見的耳毒性藥物：

目前已經發現對耳朵有毒性的藥物百餘種，最常見的耳毒性藥物有慶大黴素、鏈黴素、卡那黴素、潔黴素、小諾黴素、紅霉素等多種抗生素，還有水楊酸類製劑、速尿等強利尿劑、奎寧、氯喹等抗瘧疾的藥物。這些藥物均可經過血液循環進入內耳，破壞內耳的新陳代謝，使毛細胞變性壞死。

先天遺傳性聾以預防為主：

（1）嚴格執行婚姻法，絕對禁止近親結婚。

（2）兩名先天性聾人之間不應結婚。

（3）先天遺傳性聾人可與非遺傳後天聾人或健全人結婚。

（4）如果先天遺傳性聾人與非遺傳後天聾人或健全人結婚，第一胎為先天性聾兒，絕不能再生第二胎。

（5）耳聾青年男女，通過耳聾遺傳諮詢，判斷其是否具有家族遺傳性。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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