1683年，Goller首先報道了這種少見的先天性畸形，又稱尺骨棒狀手，較橈骨棒狀手少見。

先天性尺骨缺如的病因

(一)發病原因

發病原因是由於胚胎肢芽中的主幹之外，第二、三、四射線生長抑制引起。尺骨完全缺如非常少見，而部分缺如則較多見。

(二)發病機制

先天性尺骨缺如的癥狀

本病多為單側發病，以右側居多，男性患者多於女性。患兒拇、食指存在，活動功能良好，但尺側列缺如。患側前臂細小、短縮並向尺側傾斜，橈骨頭脫位，前臂旋轉功能受限，但腕、肘關節功能尚好。患者可同時有腕骨缺如，常見是豌豆骨、鉤狀骨、大多角骨和頭狀骨，有時第4、5掌骨也有缺如。橈骨向外弓狀凸出，隨兒童生長更為明顯。約20%的患兒有並指畸形，全身其他伴隨畸形有腓骨缺如、馬蹄內翻足、脊柱裂等。

根據臨床表現、伴隨畸形及X線特徵不難診斷。

先天性尺骨缺如的診斷

先天性尺骨缺如的檢查化驗

X線片上見尺骨僅為一條細長的軟骨性纖維帶實質陰影，與橈骨相比短縮，橈骨頭脫位，橈骨正常彎曲弧度增大，向外側凸出，腕掌尺側列骨可消失或融合成一片。

先天性尺骨缺如的鑒別診斷

臨床應與嬰兒尺骨骨髓炎引起的尺骨發育障礙相鑒別，後者有發熱及局部紅腫史，尺骨發育受限可致橈骨小頭脫位，但無其他伴發畸形。

先天性尺骨缺如的預防和治療方法

(一)治療

如果前臂穩定並有旋前、旋後功能，可不行手術治療，否則應手術治療。手術方法為將橈骨下端與尺骨上端融合的「前臂一骨術」，以保持橈腕關節及肱尺關節(圖1)。如此，尺、橈骨連成一體，骨骼仍可生長，前臂肌肉更有力，拇指活動不受影響，但前臂的旋轉功能喪失。因此，術中應將前臂安放在正中位(右側)或15°旋後位(左側)以便最大限度地發揮手的功能。術中需要注意，切除橈骨近端時應將骨膜一起切除，否則將形成新的橈骨近端骨結構。

(二)預後

參看

• 骨科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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