先天性腸旋轉不良是胚胎期中腸發育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發生障礙所造成的先天性腸道畸形。因腸道位置發生變異，腸系膜附著不全，導致十二指腸梗阻、中腸扭轉、遊動盲腸、空腸梗阻，亦可發生腸反向旋轉。出生後引起完全或不完全性腸梗阻，多發於新生兒期(佔74％)，是造成新生兒腸梗阻的常見原因之一。均應早期手術治療。　　

疾病分類

普通外科　　

疾病描述

先天性腸旋轉不良是由於胚胎髮育中腸管旋轉發生障礙，從而並發腸梗阻或腸扭轉。　　

癥狀體征

發病年齡不定，臨床表現也有較大差別。但多數發病於新生兒期的典型癥狀是：出生後有正常胎糞排出，生後3～5天出現間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁。十二指腸梗阻多為不完全性，發生時上腹膨隆，有時可見胃蠕動波，劇烈嘔吐後即平坦萎陷。梗阻常反覆發生，時輕時重。病兒有消瘦、脫水、體重下降。發生腸扭轉時，主要表現為陣發性腹痛和頻繁嘔吐。輕度扭轉可因改變體位等自動複位緩解．如不能複位而扭轉加重，腸管壞死後出現全腹膨隆，滿腹壓痛，腹肌緊張，血便及嚴重中毒、休克等癥狀。　　

疾病病因

在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。正常旋轉完成後，升、降結腸由結腸系膜附著於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著於後腹壁。如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全，盲腸位於上腹或左腹，附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻；也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外，由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心，發生扭轉。劇度扭轉造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。　　

病理生理

在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時鐘方向從左向右旋轉。正常旋轉完成後，升、降結腸由結腸系膜附著於後腹壁，盲腸降至右髂窩，小腸系膜從Treitz韌帶開始，由左上方斜向右下方，附著於後腹壁。如果腸旋轉異常或中止於任何階段均可造成腸旋轉不良。當腸管旋轉不全，盲腸位於上腹或左腹，附著於右後腹壁至盲腸的寬廣腹膜索帶可壓迫十二指腸第二部引起梗阻；也可因位於十二指腸前的盲腸直接壓迫所致。另外，由於小腸系膜不是從左上至右下附著於後腹壁，而是憑藉狹窄的腸系膜上動脈根部懸掛於後腹壁，小腸活動度大，易以腸系膜上動脈為軸心，發生扭轉。劇度扭轉造成腸系膜血循障礙，可引起小腸的廣泛壞死。　　

診斷檢查

新生兒有上述高位腸梗阻癥狀，即應懷疑腸旋轉不良的可能，特別是癥狀間歇性出現者，更應考慮。 腹部X線平片可見胃和十二指腸第一段擴張並有液平面，小腸內僅有少量氣體。鋇劑灌腸顯示大部分結腸位於左腹部，盲腸位於上腹部或左側。　　

治療方案

明顯腸梗阻癥狀時，應在補充液體、糾正水、電解質紊亂，放置鼻胃管減壓後，儘早施行手術治療。手術的原則是解除梗阻恢復腸道的通暢，根據不同情況採用切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解盲腸；腸扭轉時行腸管複位。有腸壞死者，作受累腸段切除吻合術。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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