先天性長結腸(congenital dolichoclon)亦稱乙狀結腸冗長症(dolichasigmoid)。結腸由盲腸、升結腸、橫結腸、降結腸和乙狀結腸，以及直腸六部分組成，升結腸、降結腸和直腸下部為腹膜的間位或外位器官，相對固定，不能冗長。盲腸和橫結腸冗長，可因活動性過大引起腹痛、腹脹等消化系統癥狀。乙狀結腸為糞便貯存器官，乙狀結腸冗長可致慢性便秘。20世紀50～70年代，前蘇聯醫學雜誌經常刊載有關該症的文章。

先天性長結腸的病因

(一)發病原因

有作者檢查3例乙狀結腸冗長症病兒的腸壁神經節細胞，其中2例正常，1例減少。乙狀結腸冗長所致慢性便秘，可能有2個原因：一為原發(HDAD);一為續發(單純冗長)。乙狀結腸冗長症的病因有待進一步研究。

(二)發病機制

Kusi(1967)動態觀察千餘例慢性便秘及經常腹痛的病兒，發現25%為乙狀結腸冗長;Trofimova(1968)檢查千餘例慢性便秘病兒，30%～40%為乙狀結腸冗長。同樣有乙狀結腸冗長，為什麼有的是完全健康小兒，有的為慢性便秘病兒?Lyonyushkin認為，乙狀結腸冗長不僅是產生臨床癥狀的病理基礎，也屬於正常變異，即沒有臨床癥狀。

Klimanov(1973)研究乙狀結腸冗長段的組織學發現，腸壁肌纖維變性伴結締組織水腫，在肌纖維肥厚的基礎上，淋巴細胞浸潤，腸黏膜萎縮，淋巴間隙變寬。神經叢沒有變化，但神經節細胞數量減少，細胞核皺縮、空泡化。電鏡下見乙狀結腸遠端的神經突觸改變屬於原發性病變。上述變化很符合先天性巨結腸同源病(HAD)的病理改變。

先天性長結腸的癥狀

一部分病例與先天性巨結腸相似，一部分為續發性慢性便秘。

Lyonyushkin的資料中，60%乙狀結腸冗長症病兒，便秘出現於1歲以內的母乳餵養轉向人工餵養或添加輔食階段;40%病兒便秘出現於3～6歲，由於腸內容物蓄積、脹滿，以及腸袢的彎曲或部分扭轉、腸系膜有粘連或瘢痕，而產生腹痛。有時腹痛伴嘔吐。該作者動態觀察3～14歲病兒，將乙狀結腸冗長症的臨床表現分為代償、亞代償及失代償3期。

代償期：特點是偶有腸功能失調，X線檢查發現乙狀結腸冗長，實際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術，術後腹痛不緩解。該期病兒發育與同齡兒相符。無任何體征。

亞代償期：主要癥狀是間斷性便秘，即偶爾2～3天排1次便。很多家長確認是2歲以後出現癥狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關，冬季和開春時便秘頻發，夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結腸蓄積體征，因此家長常用緩瀉劑。

失代償期：該期特點是腸功能失調更明顯。便秘長達5天以上，一些病兒已不能自發排便，只有灌腸後才能排便。有時下腹部增大(脹氣)。

上述癥狀有些與先天性巨結腸相似，但其程度完全不同：乙狀結腸冗長症的臨床表現較緩和，發病較晚，常有便秘與自發排便交替。

診斷乙狀結腸冗長症，要根據仔細研究臨床表現和X線鋇灌腸資料。並以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認為，乙狀結腸冗長症病兒早期均無乙狀結腸擴張，因而巨長乙狀結腸症、巨乙狀結腸症等只是乙狀結腸冗長症的進一步功能失調及形態學變化。

確診為乙狀結腸冗長症的病兒，要動態觀察，每年複查次數：代償期1次，亞代償期2次，失代償期3次。

先天性長結腸的診斷

先天性長結腸的檢查化驗

可酌情行X線鋇灌腸造影和肌電圖檢查。

先天性長結腸的預防和治療方法

(一)治療

治療方法有非手術和手術2種。

1.非手術治療 是治療乙狀結腸冗長症的主要方法，也適合於所有乙狀結腸冗長症病兒。非手術治療為排便訓練、飲食和藥物等綜合療法，並需要反覆進行治療。

排便訓練和飲食療法對預防排便功能紊亂有很大意義，對已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用。口服液狀石蠟，有利於清除乙狀結腸內蓄積的糞便，促進乙狀結腸功能恢復。但是，恢復乙狀結腸功能至少需要1～2個月的時間，故可以採用其他方法輔助治療：口服或注射新斯的明(住院條件下);服用B族維生素;下腹部(乙狀結腸)電刺激，1次/d，每次～15min。

非手術治療愈早並堅持不懈，療效愈好。治癒標準：治療後2～4年內臨床癥狀消失。

2.手術治療 乙狀結腸冗長症的手術適應證很嚴格，應綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結腸的動力功能。

(1)手術適應證：經非手術治療無效的頑固性便秘;非手術治療中乙狀結腸進行性擴張或肌電圖顯示動力下降;非手術治療中腹痛發作不緩解，且除外其他原因所致。

(2)手術方法：Lyonyushkin採用Rehbein或Soave法。國內有作者按先天性巨結腸行根治性手術(Swenson改良法)和乙狀結腸大部分切除術(Rehbein法)治療。

(二)預後

據Lyonyushkin資料，乙狀結腸冗長症的非手術治療效果好，手術亦安全，無死亡率。但手術率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙狀結腸冗長症病兒，有43例手術，而1978～1988年200例乙狀結腸冗長症病兒，僅有2例手術。

參看

• 腸胃外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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