尿崩症常伴煩渴多飲,或發熱,脫水,甚或抽搐。尿崩症是由於抗利尿激素(即精氨酸加壓素,簡稱AVP)缺乏、腎小管重吸收水的功能障礙,從而引起以多尿、煩渴、多飲與低比重尿為主要表現的一種疾病。本病是由於下丘腦—神經垂體部位的病變所致,但部分病例無明顯病因,尿崩症可發生於任何年齡,但以青年為多見。
1、特發性 臨床上無明顯病因可找到少數特發性尿崩症有家族史,呈常染色體顯性遺傳。
2、繼發性 大多為下丘腦—神經垂體部位的病變所引起的。
尿崩症的診斷一般不難,凡有多尿、煩渴、多飲、低比重尿者,均應考慮尿崩症的可能性,但確診須賴進一步作下列診斷性實驗。
1、禁水實驗 正常人禁止飲水一定時間後,體內水分減少,血漿滲透壓升高,AVP大量分泌,因而尿量減少,尿液濃縮,尿比重及滲透壓升高。尿崩症病人由於AVP缺乏,禁水後尿量仍多,尿比重及滲透壓仍低。
方法:本試驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8-12h,禁水期間每2h排尿一次,測尿量、尿比重或滲透壓,每小時測體重與血壓,如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降,應立即停止試驗,讓病人飲水。
結果:正常人禁水後尿量明顯減少,尿比重超過1.020,尿滲透壓超過800mOsm/kg.H O,不出現明顯失水。尿崩症病人禁水後尿量仍多,尿比重一般不超過1.010,尿滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者體內尚有一定量AVP分泌,但不足以維持正常調節,禁水後尿比重可超過1.015,但小於1.020,滲透壓可超過血漿滲透壓,但與正常讓相比仍顯不足,屬部分性尿崩症。本法簡易可行,對診斷尿崩症有一定幫助,但禁水後尿最大濃縮除AVP外,還取決於腎髓高滲狀態,因此,僅根據禁水後能達到的最大尿比重或滲透壓來診斷尿崩症,有時不可靠。
2、禁水—加壓素試驗 禁水一定時間,當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時,注射加壓素。正常人禁水後體內已有大量AVP釋放,注射外源性AVP後,尿滲透壓不再升高,而尿崩症病人體內AVP缺乏,注射外源性AVP後,尿滲透壓進一步升高。
方法:禁水時間視病人多尿程度而定,重者數小時即可,輕者需十幾小時或更長,當尿滲透壓達到高峰平頂、即繼續禁水尿滲透壓不再增加時,抽血作血漿滲透壓,然皮下注射加壓素5U,注射後1h測尿滲透壓。對比注射前後的尿滲透壓。
結果:禁水後注射加壓素,正常人尿滲透壓一般不升高,僅少數人稍升高,但不超過5%。尿崩症病人禁水後注射加壓素尿滲透壓進一步升高,較注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。本法簡單、可靠,但也須在嚴密觀察下進行,以免在禁水過程中出現嚴重脫水。
3、高滲鹽水試驗 正常人靜脈滴注高滲鹽水後,血漿滲透壓升高,AVP大量釋放,尿量明顯減少,尿比重增加。尿崩症病人敵滴注高滲鹽水後尿量不減少,尿比重不增加,但注射加壓素後,尿量明顯減少,尿比重明顯升高,本試驗對高血壓與心臟病患者有一定危險,現已少用。
4、血漿AVP測定(放射免疫法)正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3—7.4pmol/L,禁水後可明顯升高。但本病患者則不能達正常水平,禁水後也不增加或增加不多。
尿崩症診斷確定後,尚須進一步明確其原因。應進行蝶鞍攝片、視野檢查等!必要時可作CT或磁共振等檢查以除外垂體或其附近的腫瘤。
尿崩症應和下列以多尿為主要表現的疾病鑒別。
1、精神性煩渴 主要表現為煩渴、多飲、多尿與低比重尿,與尿崩症極相似,但AVP並不缺乏,主要由於精神因素引起煩渴、多飲,因而導致多尿與低比重尿,這些癥狀可隨情緒而波動,並伴有其他精神官能症的癥狀,上述診斷性實驗均在正常範圍內!
2、腎性尿崩症 是一種遺傳性疾病,其異常基因位於X染色體長臂Xq28部位,其腎小管對AVP不敏感,臨床表現與尿崩症極相似,往往出生後即出現癥狀,多為男孩,注射加壓素後尿量不減少!尿比重不增加!血漿AVP濃度正常或升高。
3、慢性腎臟病 多種疾病包括慢性腎臟疾病、尤其是腎小管疾病,低鉀血症,高鈣血症等均可影響腎臟濃縮功能而引起多尿、口渴等癥狀,但有相應原發疾病的臨床特徵,且多尿的程度也較輕。
口乾渴難忍:表現為主觀口渴,想要喝水,喝完後癥狀稍有好轉,可是不久口渴如初。1.有口渴、多飲的現象,應當警惕糖尿病酮症的發生,酮症早期癥狀常有多尿、渴、多飲、疲倦等。應及時查尿酮體、血糖及血酮體,除外酮症酸中毒的情況。若疑有糖尿病,可測空腹血糖、或做糖耐量試驗,以明確診斷。2.不過口渴並非就一定是糖尿病,也許是胃火,注意清熱。
多飲:糖尿病人無法將人體從食物中吸收的各種糖以正常人的水平轉換成肝糖元和肌糖元,他們所吸收的糖在人體糖循環的途徑中分解成了葡萄糖之後就無法再利用了,而用來過濾血液內雜質的腎臟就會把血液里的葡萄糖吸收到尿液里,然後傳輸給膀胱,然後排出。尿的滲透壓高了,水排出的就多,當然體內需要的水分達不到時就渴,所以多飲。
尿崩症的診斷一般不難,凡有多尿、煩渴、多飲、低比重尿者,均應考慮尿崩症的可能性,但確診須賴進一步作下列診斷性實驗。
1、禁水實驗 正常人禁止飲水一定時間後,體內水分減少,血漿滲透壓升高,AVP大量分泌,因而尿量減少,尿液濃縮,尿比重及滲透壓升高。尿崩症病人由於AVP缺乏,禁水後尿量仍多,尿比重及滲透壓仍低。
方法:本試驗應在嚴密觀察下進行。禁水前測體重、血壓、尿量與尿比重或滲透壓。禁水時間為8-12h,禁水期間每2h排尿一次,測尿量、尿比重或滲透壓,每小時測體重與血壓,如病人排尿較多、體重下降3%—5%或血壓明顯下降,應立即停止試驗,讓病人飲水。
結果:正常人禁水後尿量明顯減少,尿比重超過1.020,尿滲透壓超過800mOsm/kg.H O,不出現明顯失水。尿崩症病人禁水後尿量仍多,尿比重一般不超過1.010,尿滲透壓不超過血漿滲透壓。部分患者體內尚有一定量AVP分泌,但不足以維持正常調節,禁水後尿比重可超過1.015,但小於1.020,滲透壓可超過血漿滲透壓,但與正常讓相比仍顯不足,屬部分性尿崩症。本法簡易可行,對診斷尿崩症有一定幫助,但禁水後尿最大濃縮除AVP外,還取決於腎髓高滲狀態,因此,僅根據禁水後能達到的最大尿比重或滲透壓來診斷尿崩症,有時不可靠。
2、禁水—加壓素試驗 禁水一定時間,當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時,注射加壓素。正常人禁水後體內已有大量AVP釋放,注射外源性AVP後,尿滲透壓不再升高,而尿崩症病人體內AVP缺乏,注射外源性AVP後,尿滲透壓進一步升高。
方法:禁水時間視病人多尿程度而定,重者數小時即可,輕者需十幾小時或更長,當尿滲透壓達到高峰平頂、即繼續禁水尿滲透壓不再增加時,抽血作血漿滲透壓,然皮下注射加壓素5U,注射後1h測尿滲透壓。對比注射前後的尿滲透壓。
結果:禁水後注射加壓素,正常人尿滲透壓一般不升高,僅少數人稍升高,但不超過5%。尿崩症病人禁水後注射加壓素尿滲透壓進一步升高,較注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。本法簡單、可靠,但也須在嚴密觀察下進行,以免在禁水過程中出現嚴重脫水。
3、高滲鹽水試驗 正常人靜脈滴注高滲鹽水後,血漿滲透壓升高,AVP大量釋放,尿量明顯減少,尿比重增加。尿崩症病人敵滴注高滲鹽水後尿量不減少,尿比重不增加,但注射加壓素後,尿量明顯減少,尿比重明顯升高,本試驗對高血壓與心臟病患者有一定危險,現已少用。
4、血漿AVP測定(放射免疫法)正常人血漿AVP(隨意飲水)為2.3—7.4pmol/L,禁水後可明顯升高。但本病患者則不能達正常水平,禁水後也不增加或增加不多。
尿崩症診斷確定後,尚須進一步明確其原因。應進行蝶鞍攝片、視野檢查等!必要時可作CT或磁共振等檢查以除外垂體或其附近的腫瘤。
尿崩症應和下列以多尿為主要表現的疾病鑒別。
1、精神性煩渴 主要表現為煩渴、多飲、多尿與低比重尿,與尿崩症極相似,但AVP並不缺乏,主要由於精神因素引起煩渴、多飲,因而導致多尿與低比重尿,這些癥狀可隨情緒而波動,並伴有其他精神官能症的癥狀,上述診斷性實驗均在正常範圍內!
2、腎性尿崩症 是一種遺傳性疾病,其異常基因位於X染色體長臂Xq28部位,其腎小管對AVP不敏感,臨床表現與尿崩症極相似,往往出生後即出現癥狀,多為男孩,注射加壓素後尿量不減少!尿比重不增加!血漿AVP濃度正常或升高。
3、慢性腎臟病 多種疾病包括慢性腎臟疾病、尤其是腎小管疾病,低鉀血症,高鈣血症等均可影響腎臟濃縮功能而引起多尿、口渴等癥狀,但有相應原發疾病的臨床特徵,且多尿的程度也較輕。
尿崩症可能繼發於其他嚴重疾病,對尿崩症病人應積極尋找病因。CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值,對於可能引起尿崩症的藥物及電解質紊亂應加以重視,對可能患遺傳性尿崩症的病人應積極採用分子生物學的手段儘早明確診斷,及時採取治療手段。放射治療是治療鞍區生殖細胞瘤最有效的方法。CDI患者採用精氨酸加壓素(AVP)以及相應的腺垂體激素替代治療預後良好。
1.避免長期精神刺激。長期精神刺激(如恐嚇、憂傷、焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂,進而引起內分泌失調。使抗利尿激素分泌更加來足,尿量更多,使本病更加嚴重。
2.避免食用高蛋白、高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒。因為這些可使血漿滲透壓升高,從而興奮大腦口渴中樞;並且易助火生熱,化燥傷陰,加重本病煩渴等癥狀。
3.忌飲茶葉與咖啡。茶葉和咖啡中含有茶碱和咖啡因,能興奮中樞神經,增強心肌收縮力,擴張腎及周圍血管,而起利尿作用,使尿量增加,病情加重。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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