原發性皮膚澱粉樣變(primary cataneous amyloidosis)又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變(lichenoedand macular amyloidosis);屬澱粉樣變性病(an1yfoidosis)的一型，系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發性皮膚澱粉樣變性的病因

病因尚不明，可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實澱粉樣物質來源於表皮，由變性的表皮細胞逸入真皮中，並轉化為澱粉樣蛋白，沉積在真皮乳頭內所致。

原發性皮膚澱粉樣變性的癥狀

苔蘚樣澱粉樣變最常見，發病年齡不限。典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特徵性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辯認出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見，其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑，對稱分布於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎症後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在，而且可互相轉變，稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。本病經過慢性，往往遷延多年，可自行消退，但仍可複發。

澱粉樣蛋白多數沉積於真皮乳頭，不超過乳頭下血管叢。苔蘚樣澱粉樣變與斑狀澱粉樣變的表現相似，兩者主要差別在於表皮改變的不同，，前者表皮棘層肥厚和角化過度，後者無此變化，但色素失禁較顯著，澱粉樣蛋白沉積較前者少。染色澱粉樣蛋白呈均質性、輕度嗜酸性團塊，其中有裂隙，系固定和脫水過程中，澱粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時，可採用剛果紅、結晶紫或硫代黃素T進行特殊染色。以往認為，石蠟切片用鹼性剛果紅染色後，在偏振光鏡下觀察，澱粉樣蛋白呈綠色雙摺光是證明澱粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中，也可見到同樣染色反應，所幸澱粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。近來有報告採用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色，在偏振光下檢章切片，據說敏感性與剛果紅相同，但特異性更高，對膠樣蛋白及透明蛋白無親和力，有待進一步證實。

根據典型皮損、皮膚組織病理檢查，、結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，一般不難診斷；必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的澱粉樣物質原纖維，可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性痒疹、肥厚性扁平苔蘚，炎症後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

原發性皮膚澱粉樣變性的診斷

原發性皮膚澱粉樣變性的檢查化驗

皮膚組織病理檢查，結合結晶紫，硫代黃素T或剛果紅特殊染色，必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的澱粉樣物質原纖維，可以確診。

原發性皮膚澱粉樣變性的鑒別診斷

本病臨床上應與神經性皮炎、結節性痒疹、肥厚性扁平苔蘚，炎症後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

原發性皮膚澱粉樣變性的併發症

日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。

原發性皮膚澱粉樣變性的預防和治療方法

1、注意個人衛生，保持皮膚清潔。

2、盡量避免皮膚外傷，如出現傷口，應該及時消毒，並保持清潔，盡量使其乾燥，不給病原菌提供溫暖潮濕的環境。

3、易患人群應避免使用含油脂過多的護膚產品，以防阻塞毛孔。

原發性皮膚澱粉樣變性的西醫治療

尚無特效療法，可口服抗組胺劑。局部可用高效皮質類固醇軟膏封包。小片皮損可用去炎松，潑尼龍等皮損內注射。0．1％維A酸霜外用，或水楊酸，焦油類等角質松解劑及角質促成劑酊成的配劑或軟膏外用。亦可應用液氮冷凍治療。

原發性皮膚澱粉樣變性的護理

清潔皮膚時盡量輕柔、徹底。

參看

• 皮膚病科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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