原發性卵巢類癌綜合征系指原發性類癌的部位在卵巢，是一種發源於神經內分泌細胞的特殊腫瘤，又稱嗜銀細胞瘤。

因其中某些內分泌物質，有5-羥色胺(5-HT)、組胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物質、生長抑素、胰島血糖素、內啡肽、腦啡肽、促胃泌素、還有少見的促腎上腺皮質激素(ACTH)、黑色素細胞刺激素(MSH)、生長激素、胰島素、抑胃多肽等，作用於身體的不同器官，故可引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害等一組症候群，稱POCS。

原發性卵巢類癌綜合征的病因

可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經內分泌細胞來源的良性畸胎瘤形成。

原發性卵巢類癌綜合征的癥狀

一、發病年齡

本病罕見，初診平均年齡是55歲。

島狀類癌：患者年齡為30～70歲。

小梁花帶狀：患者年齡在20～50歲。

甲狀腺腫類癌：患者年齡在30～60歲。

島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。

二、癥狀

1、早期癥狀：面部潮紅，期間出現發作性水樣腹瀉，有里急後重，常發生在早晨。

2、後期心臟受累：

常見三尖瓣閉鎖不全或肺動脈狹窄，在相應聽診區聽到雜音，最後導致右心衰竭。

3、可出現嚴重排便疼痛和壓迫感：

可能機制：腫瘤產生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動所致。

三、大體觀

發病時局限於一側卵巢，一般不轉移。

畸胎瘤中具有黃色實性結節，直徑3～15cm，平均9cm。

在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內形成實性腫塊或結節。鏡下可見瘤細胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。

類癌細胞鏡下有分泌黏液的杯狀細胞和嗜銀反應陽性的神經內分泌細胞兩種。類癌細胞有親銀和嗜銀2種。

1、來自中腸的類癌細胞排列成島狀或巢狀，電鏡下神經分泌顆粒不規則成啞鈴狀。

2、來自前腸和後腸的類癌癌細胞排列成小樑或花帶狀，電鏡下神經分泌顆粒為圓形或卵圓形。

3、甲狀腺腫類型的瘤細胞排列成小梁、島狀或混合型，與類癌混雜存在。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經內分泌顆粒，直徑為100～400nm。

免疫組織化學染色甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。

四、診斷

臨床發現盆腔包塊，疑為畸胎瘤者，又出現某些內分泌物質及其所引起皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張、心臟損害症候群。

實驗室測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h。

五、組織學分類：

1.中腸衍化的島狀。

2.前腸和後腸衍化的小樑狀。

3.與囊性畸胎瘤相關的小樑狀類癌。

4.與成熟囊性畸胎瘤相關的島狀類癌。

5.與成熟囊性畸胎瘤相關的甲狀腺腫。

6.黏液類癌：杯狀細胞類型或腺類癌。

7.混合型：2個或更多單純類型的組合。

8.來源於有甲狀腺和c-細胞分化的內胚層的甲狀腺腫。

原發性卵巢類癌綜合征的診斷

原發性卵巢類癌綜合征的檢查化驗

1、測定24h尿中5-HIAA含量：

陽性：超過30mg/24h為。

2、腹腔鏡檢查

3、組織病理學檢查。

4、腫瘤標誌物檢查。

5、免疫組織化學染色

甲狀腺腫類癌的甲狀球蛋白及神經內分泌細胞標記均為陽性。

原發性卵巢類癌綜合征的鑒別診斷

並發心臟瓣膜改變者：與風濕性心臟病等心血管疾病相鑒別。

出現腸道表現者：與消化道感染性疾病鑒別。

原發性卵巢類癌綜合征的併發症

心臟瓣膜疾病：

1、三尖瓣閉鎖不全：出現乏力，頭、頸靜脈搏動感，肝、胃腸道淤血所致腹脹、胃食欲不振、消化不良等癥狀。

2、肺動脈狹窄：

勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥，嚴重可有紫紺和右心衰竭。

胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴震顫肺動脈瓣第二音減弱或消失。

原發性卵巢類癌綜合征的預防和治療方法

1、定期檢查，及時發現、手術。

2、治療後做好隨訪。

原發性卵巢類癌綜合征的西醫治療

1、一般治療

(1)避免不恰當的查體和情緒波動，以防止引起突發性內源性兒茶酚胺釋放增多。

(2)禁用類腎上腺素能活性葯、單胺氧化酶抑制劑和乙醇。

2、藥物治療

適應症：早期類癌綜合征癥狀較輕的患者

(1)聯合應用H1和H2受體拮抗藥：

A.5-HT拮抗藥馬米酸甲麥醯胺：2mg，1～3次/d，口服。

B.5-HT拮抗藥賽庚啶：2～8mg，每4～6小時口服1次。

C甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑制5-HT合成。

(2)色氨酸羥化酶抑制劑對氯苯丙氨酸：

2～4g/d。

可完全緩解腹瀉。

(3)α腎上腺素能拮抗藥(酚妥拉明)：

25～50mg，1～3次/d。

治療皮膚潮紅，同時通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合徵發作。

(4)生長激素抑制因子類藥物奧曲肽(SMS-201-995，somatostatin：

2次/d。

特異地抑制許多內源性肽的分泌，控制腹瀉和潮紅。

(5)干擾素α：

300萬U/d，連續5天，以後每周1，3，5順序給葯。

3、手術治療

對無轉移的原發性類癌以手術切除最理想，早期可達根治的目的。

原發性卵巢類癌：行卵巢和輸卵管切除。

併發症：

手術時麻醉劑量的使用及對腫瘤的擠壓可引起類癌危象——嚴重低血壓和氣管痙攣。

注意事項：

手術前應準備搶救物品及制定有關措施。

麻醉：應用硫噴妥鈉、泮庫溴銨(pancuronium)和一氧化氮(NO

抗血清素藥物：賽庚啶(cyproheptadine)。

術中應儘可能避免使用兒茶酚胺類藥物。

4、化療

用於晚期不能切除病灶的塬發性類癌控制癥狀。

常用藥物：氟尿嘧啶(5-Fu )400mg/m2，加鏈佐星(鏈脲黴素)500mg/m2，連續5天，間隔6周再重複使用。

注意事項：

對急性發作期的類癌綜合征患者應減少劑量並延長給葯時間。

原發性卵巢類癌綜合征的護理

原發性卵巢類癌綜合征吃什麼好？

一、食療方

1、烏賊肉60g，白果10枚，調料適量。兩味洗凈入鍋中，加水適量，煮至肉爛，加調料即成.每日一次，連湯服用。

2、長春花50g，豬肉200g，油、鹽、醬、蔥、胡椒、味精各適量。長春花布包煎取汁，爆炒豬肉兌入長春花汁燜煮，至肉熟時加鹽、味精，每日1次。

3、商陸粥配方：商陸10g， 粳米100g， 大棗5 枚。清水適量。

製法： 先將商陸用水煎汁，去渣，然後加入粳米、大棗煮粥。空腹食之，微利為度，不可過量。

功效：健通利二便，利水消腫。

適用於卵巢癌排尿困難所致腹水。

4、陳香牛肉：

陳皮 30 g，香附子15g，牛肉500 g，蔥、姜、鹽適量。

製法： 將陳皮與香附子加水 2000 克煎半小時去渣，放入牛肉加蔥、姜、鹽等調料，文火炖至酥爛，涼透切片食之。

功效：舒肝理氣，健脾益氣。

5、參芪健脾湯：

高麗參10 克，黃芪10 克，党參18 克，山藥18 克，枸杞子15 克，當歸10 克，陳皮5 克，桂圓肉14 克，豬排骨300 克或整光雞1 只，清水適量。

製法：高麗參、黃芪等中藥洗凈後放入布袋中扎口，與排骨或雞一起加水炖煮。先大火後小火，煮 2-3 小時。撈出布袋，加入鹽、胡椒等調味品即可。每次 1 小碗，每天 1 次。吃肉喝湯，多餘的放入冰箱保存。

功效：有行氣散結、消積化瘀。

6、參芪健脾湯：

高麗參10g ，黃芪10g ，党參18g ，山藥18g ，枸杞子15g ，當歸10g ，陳皮5g ，桂圓肉 14g ，豬排骨300g 或整光雞 1 只，清水適量。

製法：高麗參、黃芪等中藥洗凈後放入布袋中扎口，和排骨或雞一起加水煮。先大火後小火，煮 2-3 小時。撈出布袋，加入鹽、胡椒等調味品即可。每次 1 小碗，每天 1 次。以上物料可做出 5 小碗。吃肉喝湯。多餘的放入冰箱保存。

功效： 健脾益肺，開胃壯神。

適用於卵巢癌手術後的調理方面。

二、飲食禁忌

1、給予高蛋白飲食，煙酸(50mg，2次/d)和多種維生素。

2、飲食宜清淡，不偏嗜，不食或少食高劑量乳糖以及過多的動物脂肪。

3、術後多服養身調經，滋補肝腎之品、如石榴、羅漢果、桂圓、桑椹、黑芝麻、黑木耳、綠豆、胎盤、鯽魚、鯉魚。

4、不食用煙熏、霉變、含有亞硝酸鹽食物，少吃辛辣、油炸、腌制的食物

5、忌食母豬肉。

6、不吸煙、不酗酒、不暴飲暴食。

參看

• 婦科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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